amyloidoza (am-uh-LOI-do-SIS) jest rzadką chorobą, która występuje, gdy substancja zwana amyloidem gromadzi się w narządach. Amyloid jest nieprawidłowym białkiem, który jest wytwarzany w szpiku kostnym i może być odkładany w dowolnej tkance lub narządzie.

amyloidoza często wpływa na serce, nerki, wątroba, śledziona, układ nerwowy i przewód pokarmowy., Jest często pomijany, ponieważ na początku może nie wywoływać żadnych objawów. A kiedy są oznaki lub objawy, mogą wyglądać jak te z bardziej powszechnych chorób.

nie ma lekarstwa na amyloidozę i ciężka amyloidoza może prowadzić do zagrażającej życiu niewydolności narządów. Ale zabiegi mogą pomóc zarządzać objawy i ograniczyć produkcję białka amyloidu.

diagnoza jak najwcześniej może pomóc w zapobieganiu dalszym uszkodzeniom narządów spowodowanym nagromadzeniem białka. Dlatego ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, jeśli występują którekolwiek z tych 10 możliwych objawów.,

  • zmiany w moczu i opuchnięte nogi. Jeśli amyloidoza uszkadza nerki, może spowodować wyciek białka z krwi do moczu. Może to spowodować spienienie moczu lub zmniejszenie oddawania moczu.Gdy duże ilości białka opuścić krwioobiegu i dostać się do moczu, woda może wyciekać z naczyń krwionośnych do stóp. Może to spowodować obrzęk stóp, kostek i łydek.
  • Jeśli tracisz białko z krwi, możesz stracić apetyt i w rezultacie schudnąć bez próby.,Jeśli amyloidoza wpływa na układ trawienny, może również wpływać na zdolność do trawienia żywności i wchłaniania składników odżywczych. Często zdarza się schudnąć od 20 do 25 funtów.
  • silne zmęczenie. Uczucie bardzo zmęczony jest wspólne z amyloidozy. Nawet małe wysiłki mogą wydawać się trudne.
  • duszność. Jeśli amyloidoza wpływa na serce, może ograniczyć zdolność serca do wypełnienia krwi między uderzeniami serca. Oznacza to, że mniej krwi jest pompowana z każdym uderzeniem, co może powodować uczucie duszności. Amyloidoza, która wpływa na płuca również może powodować duszność.,Może być trudno wspiąć się po schodach lub przejść duże odległości bez zatrzymywania się na odpoczynek. Możesz również odczuwać duszność przy nawet najmniejszej aktywności.
  • drętwienie, mrowienie, osłabienie lub ból w dłoniach lub stopach. Jeśli białka amyloidu zebrać i umieścić nacisk na nerwy do palców, może mieć ból i inne objawy w nadgarstkach(zespół cieśni nadgarstka). Jeśli białka amyloidu zebrać w nerwach do stóp, może mieć drętwienie, brak uczucia, lub pieczenie w palcach i podeszwach stóp.
  • biegunka lub zaparcia., Jeśli amyloidoza wpływa na nerwy, które kontrolują jelita, może mieć biegunkę lub zaparcia.
  • powiększony język. Amyloidoza może spowodować powiększenie języka. Może również powodować inne mięśnie, takie jak w ramionach, stają się powiększone.
  • zmiany skórne. Możesz zauważyć woskowe pogrubienie skóry; łatwe siniaki twarzy, powiek lub klatki piersiowej; lub purpurowe plamy wokół oczu.
  • nieregularne bicie serca. Jeśli amyloidoza wpływa na układ elektryczny serca, może zaburzyć rytm serca i spowodować nieregularne bicie serca.,
  • zawroty głowy podczas stania. Jeśli nerwy kontrolujące ciśnienie krwi ulegną zmianie, w przypadku zbyt szybkiego wstawania mogą wystąpić zawroty głowy lub omdlenia.

wiele z tych objawów może być spowodowane przez inne warunki. Ale jeśli wystąpi którykolwiek z nich, porozmawiać z lekarzem o tym, czy mogą one być spowodowane przez amyloidozę. A jeśli masz historię choroby w rodzinie, pamiętaj, aby poinformować swojego lekarza. Przyjdź na spotkanie gotowy, aby omówić swoje objawy i kiedy się pojawią.,

przyczyny

ogólnie rzecz biorąc, amyloidoza jest spowodowana nagromadzeniem nieprawidłowego białka zwanego amyloidem. Amyloid jest wytwarzany w szpiku kostnym i może być odkładany w dowolnej tkance lub narządzie. Specyficzna przyczyna stanu zależy od rodzaju amyloidozy masz.

istnieje kilka rodzajów amyloidozy, w tym:

  • AL amyloidoza (immunoglobuliny łańcucha lekkiego amyloidoza) jest najczęstszym typem i może mieć wpływ na serce, nerki, skóra, nerwy i wątroby., Wcześniej znany jako pierwotna amyloidoza, AL amyloidoza występuje, gdy twój szpik kostny produkuje nieprawidłowe przeciwciała, które nie mogą być rozbite. Przeciwciała są odkładane w tkankach jako amyloid, zakłócając normalne funkcjonowanie.
  • amyloidoza AA dotyczy głównie nerek, ale czasami przewodu pokarmowego, wątroby lub serca. Wcześniej był znany jako amyloidoza wtórna. Występuje wraz z przewlekłymi chorobami zakaźnymi lub zapalnymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów lub zapalenie jelit.,
  • dziedziczna amyloidoza (rodzinna amyloidoza) jest chorobą dziedziczną, która często wpływa na wątrobę, nerwy, serce i nerki. Wiele różnych typów nieprawidłowości genów obecnych przy urodzeniu są związane ze zwiększonym ryzykiem choroby amyloidu. Typ i lokalizacja nieprawidłowego genu amyloidu może wpływać na ryzyko pewnych powikłań, wiek, w którym objawy pojawiają się po raz pierwszy, i sposób, w jaki choroba postępuje w czasie.,
  • amyloidoza związana z dializą rozwija się, gdy białka we krwi są odkładane w stawach i ścięgnach-powodując ból, sztywność i płyn w stawach, a także zespół cieśni nadgarstka. Ten typ zwykle dotyczy osób poddawanych długotrwałej dializie.

czynniki ryzyka

każdy może rozwinąć amyloidozę. Czynniki zwiększające ryzyko to:

  • wiek. Większość osób z rozpoznaniem amyloidozy AL, najczęstszym typem, są w wieku od 60 do 70, chociaż wcześniej występuje początek.
  • Seks. Prawie 70 procent osób z amyloidozą AL są mężczyźni.
  • Inne choroby., O przewlekłej choroby zakaźnej lub zapalnej zwiększa ryzyko amyloidozy AA.
  • historia rodziny. Niektóre rodzaje amyloidozy są dziedziczne.
  • dializy nerek. Dializa nie zawsze usuwa duże białka z krwi. Jeśli jesteś na dializie, nieprawidłowe białka mogą gromadzić się we krwi i ostatecznie osadzać się w tkankach. Ten stan jest mniej powszechne w nowoczesnych technik dializy.
  • wyścig. Ludzie Pochodzenia afrykańskiego wydają się być na większe ryzyko przenoszenia mutacji genetycznej związane z typem amyloidozy, które mogą uszkodzić serce.,

artykuł został napisany przez personel kliniki Mayo. Więcej informacji o zdrowiu i medycynie znajdziesz na mayoclinic.org.