dyskusja
w literaturze jest niewiele publikacji na temat zespołu Achenbacha. Jednak niedobór tych publikacji nie wynika z Rzadkości choroby. Nasze obserwacje kliniczne sugerują, że choroba jest bardziej powszechna niż ogólnie sądzono., Chociaż duża część pacjentów skierowano do klinik kardiochirurgii, niektóre zostały skierowane do innych działów, takich jak medycyna rodzinna, dermatologia, medycyna wewnętrzna, Hematologia, Reumatologia, chirurgia plastyczna i ortopedia, lub pacjenci zostali skierowani do tych działów z klinik kardiochirurgii.
w przypadku braku znanej podstawowej przyczyny zespół Achenbacha charakteryzuje się ostrym bólem i drętwieniem palców. Oprócz tych dolegliwości można zaobserwować obrzęk i parestezję., W naszym badaniu wszyscy pacjenci mieli dolegliwości bólowe i siniaki, ale obrzęk i parestezje były obecne tylko u niektórych z nich. W literaturze zidentyfikowano dwa przypadki, w których miejscem choroby nie były palce. Jednym z tych przypadków był nawracający krwotok podspojówkowy w oku, podczas gdy drugi znajdował się w nadgarstku.
chociaż etiologia zespołu Achenbacha jest nieznana, Singer wysunął hipotezę, że u niektórych pacjentów zwiększona odporność naczyń włosowatych i kruchość naczyń może wywołać tę chorobę nawet przy minimalnym urazie., Stwierdzono również, że akrocyjanoza, choroby przewodu pokarmowego, migreny i choroby dróg żółciowych mogą być związane z etiologią choroby. Kämpfen i inni zaproponowali etiologię skurczu naczyń poprzez przypadek, w którym ergotamina była stosowana z powodu migreny. Sugerowano, że zespół Achenbacha może być związany z zespołem Raynauda i chorobą Chilblaina w danych wtórnych zebranych od Carpentier et al., W tym samym badaniu stwierdzono, że zespół ten jest związany z używaniem tytoniu, spożywaniem alkoholu i terapią estrogenową, podczas gdy nie zaobserwowano związku ze wskaźnikiem masy ciała, poziomem wykształcenia, stanem cywilnym, zajęciem, wibracjami i urazami. Zespół achenbacha występuje 2-7 razy częściej u kobiet w średnim wieku niż u mężczyzn. Chociaż najczęstsza lokalizacja choroby różni się w źródłach, częściej obserwowano ją w palcach środkowych i wskazujących. Zespół achenbacha jest na ogół epizodyczny. W naszym badaniu średnia liczba odcinków wynosiła 3.,04, a najczęstszym palcem był palec wskazujący (Rys. 1 i 2).
badanie fizykalne i anamneza mają główną rolę w diagnostyce zespołu Achenbacha. Do diagnostyki różnicowej mogą być wymagane techniki laboratoryjne i obrazowe(Tabela 4)., Jednak w podejrzanych przypadkach należy stosować te metody i unikać zbędnych zabiegów inwazyjnych. Ze względu na możliwość mylenia zespołu z wieloma chorobami naczyniowymi, hematologicznymi, dermatologicznymi i reumatologicznymi, niektóre metody laboratoryjne i obrazowe mogą być wymagane (takie jak morfologia, czynniki krzepnięcia, białko C-reaktywne, poziom lipidów we krwi oraz tętnicze i żylne ultrasonografia dopplerowska danej kończyny). W literaturze wykonano biopsje zmian w dwóch przypadkach., W jednym z tych przypadków naskórek wykazywał hiperkeratozę i parakeratozę. W drugim przypadku obserwowano amorficzne, eozynofilowe odkładanie się amyloidu w stromie i gromadzenie się fibryny. W obu przypadkach nie wykryto patologii w strukturach mikronaczyniowych. Badanie kapilaroskopii nie było konieczne do rozpoznania, ale Khaira i inni wykonali kapilaroskopię u 11 pacjentów i nie wykryto żadnej patologii. Frerix i inni wykazali krwotok naczyń włosowatych w jednym przypadku. Ultrasonografia tętnicza i żylna dopplerowska jest dobrym nieinwazyjnym wyborem do oceny łoża naczyniowego., W USG dopplerowskim nie stwierdzono patologii tętniczej ani żylnej w żadnym z przeprowadzonych badań.
Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Podczas gdy w przypadku opisanym przez Weinberga i wsp. nie zaobserwowano patologii w angiografii kończyn górnych, w przypadku Robertsona i wsp. obserwowano powolny przepływ w tętnicach cyfrowych. Istnieją badania, w których echokardiografia Przezbrzuszna była stosowana w diagnostyce zatoru tętniczego, a w badaniach tych nie stwierdzono kardiogennego źródła zatoru. W naszym badaniu saturacja tlenowa została zmierzona na czubku chorego palca za pomocą pulsoksymetrii w celu ewentualnego wykrycia mikroemboli. U żadnego z pacjentów nie stwierdzono nieprawidłowego nasycenia tlenem, co wskazywałoby na niedokrwienie lub zator., Zespół achenbacha należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej objawów podobnych do zespołu Raynauda z klinicznym epizodycznym niedokrwieniem cyfrowym. Reumatologiczny aspekt zespołu był dalej badany w doniesieniach o przypadkach, ale nie stwierdzono związku Reumatologicznego innego niż zespół Achenbacha związany z reumatoidalnym zapaleniem stawów zgłaszane przez Manappallil et al.
obecnie wielu pacjentów odnosi się do szpitali, przeszukując ich objawy z internetu, z mediów pisemnych i wizualnych oraz z mediów społecznościowych., Ta sytuacja zmusza lekarzy nie tylko do diagnozowania i leczenia, ale także do zmniejszenia lęku spowodowanego nieprawidłowymi lub niekompletnymi informacjami. Pacjenci z zespołem Achenbacha, którzy odnoszą się do klinik są w pilnym oczekiwaniu, myśląc, że jest blokada naczyń krwionośnych lub zakrzep krwi w palcu. Z tego powodu należy właściwie wyeliminować nieuzasadnione obawy pacjentów. Istnieje wiele różnych opinii w ogólnym leczeniu choroby., Niektóre z tych poglądów sugerują, że nie ma potrzeby leczenia ze względu na łagodny przebieg choroby i że wystarczy tylko obserwacja. Z drugiej strony istnieją publikacje, w których leczenie obejmuje chlorowodorek sargegrelatu, kwas acetylosalicylowy 81 mg, długo działający diprimadol, heparynę lub azotan izosorbidedyny. Chociaż etiologia była nieznana, jeśli punkt krwawienia był określony, nie stosowaliśmy leków przeciwzakrzepowych, przeciwpłytkowych lub rozszerzających naczynia krwionośne, chyba że było inne obowiązkowe wskazanie., W razie konieczności pacjenci byli leczeni lekami przeciwbólowymi lub kremem lub żelem zawierającym mukopolisacharydepolysulfinian; sporadycznie stosowano zimne Aplikacje lub zalecano pacjentowi odpoczynek chorej dłoni. Po 2 wk leczenia stwierdzono, że pacjenci nie mieli żadnych skarg.
dziś niewiele wiemy o tym syndromie. Dalsze badania nad chorobą są ważne, ponieważ wiemy, że choroba znajduje się na palcach, powierzchni dłoni, kostce i oku, ale nie wiemy, czy mózg i inne ważne narządy mają takie same krwawienia i krwiak., Z powodu zespołu Achenbacha prawdopodobny krwotok lub krwiak w mózgu i innych ważnych narządach zagrażałby życiu, więc choroba powinna być dalej badana.
podsumowując, nie ma wątpliwości, że wiele nowych badań zostanie wykonanych w miarę wzrostu świadomości zespołu Achenbacha. Etiologia i rokowanie choroby jest nadal tajemnicą. Jest to bardzo ważne, aby wiedzieć, czy zespół jest postrzegany w mózgu i ważnych narządów. Jednak ulga jest wiedzieć, że nie ma udowodnionej śmiertelności lub zachorowalności na chorobę i że przebieg choroby jest łagodny.,