Over ” Mycobacterium avium intracellulare complex (MAC)
vanuit het perspectief van een patiënt
Q: Wat is MAC?”Mycobacterium avium intracellulare” (MAI) of “Mycobacterium avium Complex” (MAC) is een atypische niet-TB-Kiem (micro-organisme). MAC is verwant aan de tuberculose Kiem, maar is niet besmettelijk en de MAC microben leven in de omgeving. Het bestaat uit meer dan één type micro-organisme (zowel M. avium als M. intracellulare). Het veroorzaakt twee soorten longziekte., Een type resulteert in meerdere knobbeltjes in de longen en wordt aangeduid als “nodulaire ziekte”. Het tweede type wordt geassocieerd met holtes in de bovenste delen van de long die tuberculose nabootsen. Dit type ziekte wordt aangeduid als “bovenste kwab cavitaire ziekte”.
Q: Waarom krijgen mensen een MAC-infectie?
A: Er zijn geen bekende oorzaken, maar verschillende factoren die bijdragen aan pulmonale MAC-ziekte. Sommige documentatie omvat de relatie van pulmonale MAC tot scoliose (kromming van de wervelkolom), gastro-oesofageale reflux ziekte (GERD), astma en chronische bronchitis., Er is bewijs dat de ziekte milieuverwerving betekent dat de MAC-kiemen in de longen of het lichaam via lucht, water, of de bodem. MAC wordt ook verworven in combinatie met andere onderliggende ziekten zoals cystische fibrose, longproblemen veroorzaakt door zwaar roken, overmatig alcoholgebruik, en verworven Immune deficiëntie syndroom (AIDS).
gedissemineerde MAC-ziekte komt vaak voor bij AIDS-patiënten als gevolg van een zeer laag immuunsysteem, maar is een ander type ziekte dan chronische long MAC., De MAC-ziekte bij AIDS wordt op grote schaal verspreid door het hele lichaam en heeft zelden betrekking op de longen, terwijl pulmonale MAC alleen betrekking heeft op de longen.
MAC pulmonale (long) ziekte de belangrijkste gevoeligheidsrisicofactoren hangen af van welke van de twee soorten ziekte aanwezig zijn. Voor nodulaire ziekte de risicofactoren zijn Kaukasische, vrouwelijke, gemiddelde leeftijd tussen 60 en 70, en het hebben van bronchiëctase. De belangrijkste relatie bij vrouwen is die van bronchiëctase., Voor patiënten met Mac bovenste kwab cavitaire ziekte, de belangrijkste risicofactoren zijn Mannelijk, gemiddelde leeftijden tussen 50-60, zwaar roken, en vaak-overmatige alcoholconsumptie.
Q: Wat is bronchiëctase?
a: bronchiëctasie ontleent zijn betekenis aan de combinatie van de termen “bronchus” (ademhalingsbuis) en “ectasie” (dilatatie). Bronchiëctasis is chronische dilatatie van de ademhalingsbuizen veroorzaken secundaire infectie meestal in het onderste gedeelte van de longen. Bronchiëctase wordt beschouwd als ongeneeslijke permanente schade aan de getroffen gebieden van de longen., Het wordt geassocieerd met overmatige slijmproductie die in hoesten en kleine tot overvloedige hoeveelheden sputum resulteert. Het overtollige slijm wordt geproduceerd en de longen van patiënten met bronchiëctase niet voldoende luchtwegen via cilia (kleine haren vergelijkbaar met borstels die lijn de adembuizen). Het slijm bouwt zich op en veroorzaakt stagnerend sputum dat infecties uitnodigt. Bronchiëctasis wordt geassocieerd met de ontwikkeling van chronische infectie van bacteriën bekend als Staphylococcus aureus (S. aureus), Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), evenals MAC en Mycobacterium abscessus.,
Q: Welke geneesmiddelen helpen bij een Mac-longinfectie en hoe lang moeten deze geneesmiddelen worden voortgezet?
A: de huidige voorkeursbehandeling voor nieuwe patiënten met een van de twee soorten longziekten als gevolg van MAC is een drie-medicamenteuze behandeling met pillen. De medicijnen zijn claritromycine (Biaxin, gemaakt door Abbott Pharmaceuticals) of azithromax (Zithromax, gemaakt door Pfizer), (beide behoren tot een chemische klasse van geneesmiddelen genaamd macroliden); ethambutol (Myambutol, Barr Pharmaceuticals); en rifabutine (Mycobutin, Pfizer); of rifampin (Rifadin, geproduceerd door Aventis Pharmaceuticals)., Voor patiënten met gevorderde of ernstige ziekte een vierde geneesmiddel wordt gegeven als een intramusculaire injectie, intraveneuze infusie of inhalatie (Arikayce, Insmed Incorp.). Dit medicijn is ofwel amikacine (Amikin, door Sicor Pharmaceuticals) of streptomycine (X-Gen Pharmaceuticals). Andere farmaceutische bedrijven produceren soms de generieke vormen van de geneesmiddelen.
MAC-ziekte is zeer moeilijk te genezen omdat het moeilijk is voor de geneesmiddelen om de binnenkant van de knobbeltje of holte te bereiken. De gebruikelijke duur van de behandeling duurt ten minste 15 tot 18 maanden., Met andere woorden, een MAC-patiënt moet blijven nemen van de medicijnen voor de voorgeschreven lengte van de tijd om de kiemen te worden geëlimineerd. Als “super-bugs” (resistente ziektekiemen) ontwikkelen, dan culturen zou worden genomen en medicijnen aangepast voor de werkzaamheid en gevoeligheid van de ‘bugs’ aan andere antibiotische behandelingen. De huidige aanbevelingen zijn om de orale geneesmiddelen in te nemen totdat de sputumculturen de MAC gedurende 12 maanden niet laten groeien op basis van maandelijkse sputumtesten. De injecties of infusies worden over het algemeen alleen gegeven voor de eerste 2-4 maanden.,
andere geneesmiddelen kunnen worden gebruikt bij patiënten bij wie de behandeling met deze geneesmiddelen faalde of die deze geneesmiddelen niet verdragen. Deze geneesmiddelen omvatten geïnhaleerde amikacine (via een vernevelaar), ciprofloxacine (Cipro), rifabutine (voor patiënten die rifampine gebruikten), mefloquin (Larium, een malariamedicijn), clofazimine (Lampreen, een lepramiddel), ethionamide en cycloserine. Weinig tot geen klinische studies zijn voltooid om te zien of deze geneesmiddelen werken voor MAC. Ethionamide en cycloserine worden zelden gebruikt vanwege hun toxiciteit en de noodzaak om de laatste te sluiten via bloedspiegels., Personeel in de gezondheidszorg dat ervaring heeft met de behandeling van MAC dient deze geneesmiddelen voor te schrijven.
Q: Is er een remedie voor MAC?
A: Het is mogelijk dat MAC wordt genezen of ten minste wordt gearresteerd als het behandelingsplan zorgvuldig wordt gevolgd. Het genezingspercentage is groter dan 90% als sputumculturen 12 maanden negatief zijn terwijl ze op de medicijnen zitten. Voor patiënten met onderliggende bronchiëctase, is er de kans op het krijgen van een tweede infectie met een nieuwe Mac bug. (Er zijn veel verschillende variaties van MAC. Er is echter geen genezing voor de onderliggende bronchiëctase.,
Q: hoe zijn patiënten met MAC lung aanwezig?
A: patiënten met bronchiëctase als risicofactor vertonen meestal chronische hoest en enige hoeveelheid sputum. Soms is het sputum gelig, groenig of bloederig, maar meestal is het witachtig tot duidelijk. Borstfilms verschijnen soms abnormale die adhesie of knobbeltjes opmerken. De patiënt zal vaak een geschiedenis van herhaalde aanvallen van bronchitis, pneumonie, kortademigheid, en borst congestie melden. Patiënten klagen ook over milde, matige of zelfs ernstige chronische vermoeidheid en onvermogen om deel te nemen aan activiteiten van het dagelijks leven., Soms zijn de symptomen van bronchiëctase veel subtieler en vermoeidheid is de enige significante klacht. Sommige patiënten worden niet nauwkeurig gediagnosticeerd totdat de MAC is vrij actief of tot per ongeluk gezien via een borst film of CT-scan die pulmonale verklevingen, infiltraten, of nodulaire Activiteit toont. Er kan al bilaterale nodulaire activiteit en bronchiëctasis algemeen in de rechter middenkwab op het moment van de diagnose. Andere symptomen van ziekte bij MAC-patiënten met nodulaire longinfecties zijn lage koorts, nachtelijk zweten, verlies van eetlust (“ik krijg nooit honger) en licht gewichtsverlies., Volledige bloedtellingen (CBC ‘s) en volledige metabole panelen (CMP’ s) kunnen abnormaal zijn. Lage aantallen rode bloedcellen (bloedarmoede) komen vrij vaak voor.
patiënten met zwaar roken als risicofactor die cavitairlongziekte ontwikkelen, hebben meestal meer uitgesproken symptomen van bloederig sputum, overvloedige hoeveelheden gekleurd sputum, en zwaar, productief hoesten en significant gewichtsverlies (> 10 pond). Zowel nodulaire als cavitaire longziekte patiënten kunnen acute ziekte die pneumonie nabootst met koorts, rillingen, lichamelijke pijn, pijnen, en kortademigheid ervaren.,
vermoeidheid is een veel voorkomende klacht bij MAC-patiënten met bronchiëctase. De vermoeidheidssymptomen kunnen variëren van mild tot ernstig en interfereren met elk aspect van het leven. MAC-patiënten moeten leren omgaan met de vermoeidheid en blijven deelnemen aan activiteiten om de kwaliteit van leven te behouden, ook al is de vermoeidheid een voortdurende factor. Soms moeten er veranderingen in levensstijl en dramatisch veranderde dagelijkse routines. Patiënten kunnen ontdekken dat rustperioden, dagelijkse lichaamsbeweging, en gezonde voeding met voldoende calorie-inname zal bijdragen aan het verminderen van de vermoeidheid waardoor de kwaliteit van leven.,
Q:Kan bronchiëctase worden genezen?
a: Bronchiëctase is een chronische, ongeneeslijke aandoening die blijvende schade veroorzaakt door vergroting (dilatatie) van de ademhalingsslangen. De bronchiolen uit te breiden in de lobben waardoor verplaatsing en ineffectieve clearing van slijm uit de longen en bronchiale buizen. De beschadigde ademhalingsbuizen produceren ook slijm dat stasis of pooling van oude slijm kan veroorzaken en infectie aan te moedigen.
de MAC kan genezen zijn, maar niet de bronchiëctasie., De bronchiectasis veroorzaakt patiënten om vatbaar voor andere insecten zoals Pseudomonas, Staphylococcus, Klebsiella, en andere bacteriën te zijn. De andere meest meestal geà soleerde mycobacteriën omvatten Mycobacterium abcessus, en mycobacterium kansasii. Het belang van periodieke of routine sputum culturen kan niet genoeg worden benadrukt met een diagnose van bronchiëctase. Sputummonsters zijn de beste bron van het bijhouden van de ziekte en progressie van de behandeling, vooral tijdens de behandeling voor MAC.
Q: Zal de ziekte een vroege dood veroorzaken?,
A: MAC-behandeling kan mogelijk de Mac-infectie “genezen”. De schade die reeds aan de longen is toegebracht, kan echter niet worden genezen (bronchiëctase). De ademhalingstesten (ook longfunctietesten genoemd) zijn abnormaal bij de meeste patiënten met bronchiëctase. MAC-patiënten met bronchiëctase zijn gevoelig voor long-en ademhalingsproblemen voor een leven lang. Van artsen die gespecialiseerd zijn in MAC en/of bronchiëctase wordt verwacht dat zij patiënten voorzien van bijgewerkte informatie, behandelingsmodaliteiten en follow-upbezoeken. Het leven hoeft niet per se ingekort te worden door MAC., Men kan sterven met MAC, maar niet per se als gevolg van MAC. De patiënt moet zich aan de behandelingsaanbevelingen houden. Het vertrouwen tussen de arts en de patiënt is enorm belangrijk aangezien het behandelingsplan langdurig en normaal gesproken vrij zwaar is.
Q: Zal de ziekte de kwaliteit van leven verminderen?
A: hoewel MAC “genezen” kan zijn, leidt de ziekte van bronchiëctasie niet tot een volledig symptoomvrij leven. Patiënten die niet in staat zijn om hun MAC te genezen, kunnen te maken hebben met resterende effecten van beide ziekten (d.w.z., MAC en bronchiëctase)., Dit zal vaak de kwaliteit van leven in vergelijking met “voor MAC”.
de patiënten moeten aandacht besteden aan de symptomen, voor onbepaalde tijd medicijnen innemen, regelmatig trainen en een goede voeding geven om een gezond gewicht te behouden. Het is essentieel om rigoureuze pulmonale hygiëne te omhullen, het verstrekken van sputumculturen of het krijgen van bronchoscopen indien nodig. Het is ook belangrijk om blootstelling aan bekende infecties te vermijden, regelmatig te rusten als dat nodig is, en goede slaappatronen te bevorderen. Het is mogelijk om een goede kwaliteit van leven te behouden door het volgen van deze suggesties.
Q: Is MAC besmettelijk?,
- Dit is meestal een echte zorg voor patiënten vanwege familieverwachtingen en verantwoordelijkheden voor anderen. MAC wordt niet beschouwd als besmettelijkvan mens tot mens. Men denkt dat MAC wordt verkregen door blootstelling aan de bodem, lucht of water. Mensen die worden getroffen zijn meestal mensen met een laag immuunsysteem (patiënten met AIDS), of mensen die lijden aan chronische longaandoeningen (bronchiëctase, zwaar roken, of cystische fibrose). Patiënten zonder deze factoren lopen geen risico op het oplopen van MAC.
Q: Wat wordt beschouwd als een goed behandelingsplan?,
- patiënten zijn verstandig om te oefenen met de voorgeschreven medicijnen, bijwerkingen te melden, deel te nemen aan dagelijkse lichaamsbeweging en de juiste voedingsrichtlijnen te volgen. Het is verplicht om dagelijkse pulmonale hygiëne te beoefenen. Pulmonale hygiëne is de kunst van het losmaken van afscheidingen( slijm), het ophoesten van het overtollige sputum, en dus het verwijderen van de longen. Overmatig slijm in de longen kan bijdragen tot infectie, veroorzaakt bronchitis en/of pneumonie, en progressieve MAC-ziekte en bronchiëctase. Het draagt ook bij aan het gevoel van beklemming en congestie op de borst.,
Q: Zijn er alternatieve behandelingen naast de orale medicatie?
A: Er worden antibiotica ingebracht door intramusculaire injectie of infusietherapie via het gebruik van perifeer geplaatste centrale katheters (ook wel PICC-lijnen genoemd). Deze geneesmiddelen omvatten amikacine en streptomycine.
geïnhaleerde antibiotica zoals amikacine zijn ook beschikbaar
operatie om delen van de beschadigde long te verwijderen wordt soms aanbevolen., Dit geldt met name voor patiënten met een ziekte in slechts één deel van de long bij wie de behandeling is mislukt of bij wie de MAC resistent is geworden tegen claritromycine en azitromycine.
Q: Hoe Weet ik wanneer ik andere behandelingen moet proberen?
A: MAC-longpatiënten worden aanvankelijk 15-18 maanden behandeld. Maandelijkse follow-up bezoeken worden aanbevolen die bloedonderzoek en sputum monsters omvatten. Minder frequent testen wordt gedaan via CT-scans, Borst films, en longfunctie studies over elke 6 maanden., Bronchoscopie kan nodig zijn voor die patiënten niet in staat om sputum monsters te produceren voor cultuur (een veel voorkomend probleem bij de vrouwen met nodulaire ziekte en bronchiëctase).
patiënten van wie het sputum na 12 maanden behandeling positief blijft voor MAC, worden beschouwd als falende behandeling. Patiënten van wie de sputumculturen negatief worden voor MAC doen dit bijna altijd binnen 6 maanden na het starten van hun medicijnen., Als de aandoening verergert met symptomen of als de tests lijken te veranderen, dan zou de arts moeten opnieuw evalueren van de behandeling plan en eventueel overwegen een ander regime van antibiotische therapie.
Q: Hoe lang moet ik medicatie krijgen?
A: de initiële behandeling duurt gewoonlijk 15-18 maanden. Nochtans, als de culturen positief blijven of de MAC voorwaarde verergert, dan zal de duur van therapie hoogstwaarschijnlijk worden verhoogd. De behandeling gaat door tot maandelijkse sputumculturen volledig negatief zijn (geen MAC) gedurende één jaar., Het is mogelijk dat een MAC-patiënt voor onbepaalde tijd antibiotica moet blijven gebruiken.
Q: Waarom is er behoefte aan langdurige medicatie?
A: de respons op antibioticatherapie is, in tegenstelling tot bacteriële infecties, zeer traag. MAC veroorzaakt nodulaire activiteit in de longen. De knobbeltjes zijn rond en beà nvloed en kunnen antibiotica veroorzaken om ineffectief te werken. Er is ook een kans dat de kiemen kunnen worden “resistent” tegen antibiotica, waardoor antibiotica nutteloos en ineffectief. Maandelijkse sputummonsters moeten worden verzameld voor kweek om een effectieve behandeling te krijgen., Het testen van de gevoeligheid van de MAC voor claritromycine of azitromycine in het laboratorium (geneesmiddelengevoeligheidstesten genoemd) dient elke vier tot zes maanden tijdens de behandeling met het geneesmiddel te worden uitgevoerd. Het medicijnregime moet worden veranderd in verschillende antibiotica als de kiemen niet langer “gevoelig” zijn voor de claritromycine.
Q: Wat zijn de verwachtingen met betrekking tot progressie van MAC?
A: MAC kan af en toe absoluut geen symptomen of ziekte veroorzaken. Het kan worden gediagnosticeerd voor of nadat het schade aan de longen heeft veroorzaakt. MAC kan vorderen door nodulaire groei en chronische infectie., Er is geen bekende verklaring of reden voor deze verschijnselen. Elke Mac geval kan enorm variëren in termen van symptomen en geautomatiseerde tomografie (CT) scan bevindingen. De meeste patiënten met MAC en bronchiëctase worden voor onbepaalde tijd gevolgd met CT-scans en sputumculturen. Zonder medicamenteuze therapie, cavitary ziekte vordert vaak tot extra long betrokkenheid binnen een paar maanden, terwijl nodulaire ziekte kan langzamer vorderen. Dit kan leiden tot verergering van hoest en vermoeidheid, en meer kortademigheid., De ziekte vordert niet en klinisch verbetert met de juiste medicamenteuze therapie zoals blijkt uit röntgenfoto ‘ s of CT-scans.
Q: Wat zijn de vereisten voor bloedonderzoek, controles en diagnostische tests?
A: Baselinetests worden uitgevoerd bij aanvang van de medicatietherapie. Diagnostische controles worden dan aanbevolen op een regelmatige basis om de 4-6 weken, terwijl op medicijnen. De maandelijkse veiligheidstesten omvatten bloedtellingen, lever-en nierfunctietesten, en sputumculturen., Arts follow-up bezoeken bestaan uit vragen over de mogelijke ontwikkeling van bijwerkingen zoals wazig zien (veroorzaakt door ethambutol), misselijkheid en braken, of diarree (Biaxine of Zithromax), of koorts en rillingen (rifabutine). De vragen over wazig zien terwijl op ethambutol is vooral belangrijk omdat het geneesmiddel onmiddellijk moet worden stopgezet als de verandering van het gezichtsvermogen lijkt te hebben betrekking op het geneesmiddel. Extra testen voor de ogen zijn het gebruik van de” eye chart ” met letters te lezen op 20 voet, en een rood-groene kleur boek om veranderingen in de mogelijkheid om kleuren te visualiseren onderscheiden., HRCT-scans (high resolution computerized tomography) en longfunctietests worden bij aanvang van de behandeling voltooid en indien nodig voortgezet.
Q: Wat zijn de voorgestelde comfortmaatregelen voor MAC-patiënten?
A: regelmatige dagelijkse lichaamsbeweging inclusief wandelen, Yoga, Pilates en krachttraining wordt ten zeerste aanbevolen. MAC-patiënten moeten niet vergeten dat inspanning nodig is om de oefening te behouden als gevolg van chronische en soms extreme vermoeidheid. Het is heel gemakkelijk om moe te worden en niet te voelen om te oefenen., Het vervolgplan zal echter uiteindelijk bijdragen aan de verbetering van de dagelijkse levenskwaliteit.een goede voeding en voldoende calorie-inname om gewichtsverlies te voorkomen en zelfs gewichtstoename aan te moedigen, is nuttig voor MAC-patiënten. Regelmatige rustperioden en slaappatronen helpen vermoeidheid te verminderen. Er kan enig voordeel voor regelmatige counseling bezoeken en het nemen van voorgeschreven medicijnen voor depressie en angst als gevolg van de stress van chronische ziekte. MAC-patiënten kunnen zichzelf helpen door het handhaven van een proactieve houding en het bijhouden van up-to-date met betrekking tot de huidige kennis over de ziekte.,
een monumentaal probleem met de ziekte van MAC is vermoeidheid. Vrouwen kunnen niet in staat zijn om te koken, onderhouden van een baan, of schoon huis op een regelmatige basis. Daarom kan het nodig zijn routines te veranderen en hulp bij activiteiten van het dagelijks leven kan nodig zijn. Het inschakelen van hulp en ondersteuning van anderen is essentieel.
lid worden van een Mac-ondersteuningsgroep kan nuttig, bemoedigend zijn en een kernbegrip van MAC-ziekte bevorderen. De steungroep kan haar leden een uitstekende kennisbasis en therapeutische omgeving bieden. Details worden elders verstrekt voor de toetreding tot een dergelijke steungroep., Toestemmingsformulieren moeten worden ondertekend in het kantoor van de arts voordat u lid wordt van de Steungroep.
Q: Hoe gaan familierelaties realistisch verder?
A: MAC-patiënten moeten luisteren naar hun eigen lichaam voor richting. Patiënten kunnen baat hebben bij een open en eerlijke discussie met familieleden. Het is van het grootste belang dat de familieleden begrijpen de MAC ziekte proces, behandeling, en bijwerkingen van medicijnen. Significante anderen moeten respect hebben voor die momenten waarop patiënten niet volledig kunnen deelnemen.,
fysieke (seksuele) relaties met de echtgenoot of significante andere kunnen ernstig worden beïnvloed en vereisen open, eerlijke en openhartige discussies. Van artsen en beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg wordt verwacht dat zij patiënten en familieleden indien nodig tijdens de behandeling informatie en ondersteuning verstrekken.
Deanna S. York, BSN, CCM, (Mac patiënt gediagnosticeerd op 8 maart 2001)
beoordeeld door:
Barbara Brown-Elliott, MS, MT (ASCP) SM
Richard James Wallace, Jr., MD
The University of Texas Health Science Center
Tyler, Texas