Inleiding
adenoïd cystisch carcinoom (ACC) is een zeldzame tumor die voornamelijk voorkomt in de speekselklieren (parotis, submandibulaire klieren, sublinguale klieren en kleine speekselklieren).1,2 ACC kan soms ook voorkomen op andere plaatsen in het lichaam,waaronder traanklieren,3 bovenste luchtwegen,4-5 Borst, 6 prostate7 en vrouwelijke lage voortplantingsorganen.8 primaire ACC in de lever is uiterst zeldzaam en er is slechts één geval gemeld in de literatuur.,9 Hier presenteren we een ongewoon geval van ACC in de lever met geen tumor gevonden in andere organen behalve betrokkenheid van aangrenzende diafragma en omentum. Dit is een primair adenoïde cystisch carcinoom in de lever. We voerden histopathologische en immunohistochemische analyse en verstrekte behandeling en followup informatie.
Case Report
Dit is een 44 jaar oude man met een opgezette buik in de bovenbuik gedurende drie maanden en pijn in de bovenbuik gedurende één week. Lichamelijk onderzoek toonde aan dat de lever zich uitstrekt tot 10 cm voorbij de rib contour. Er was geen gevoelige lever., Lichamelijk onderzoek toonde geen geelzucht of spinangioom (spider nevus). Er was geen oedeem in zijn lichaam. Oppervlakkige lymfeklieren waren niet voelbaar. Echografie onderzoek toonde een abnormale lever met een massa in de linker kwab met een gemengd echosignaal en geen verhoogde bloedstroom (figuur 1A). Een daaropvolgend geautomatiseerd tomografisch onderzoek (figuur 1B) toonde een 21,0 x 16,0 cm Massa met een onregelmatige grens in de linker kwab van de lever. Zijn complete bloedtellingen, totaal bilirubine en proteïne niveaus waren allemaal binnen normale grenzen., Leverenzymen alanine transaminase (ALT) en aspartaataminotransferase (AST) lagen binnen normale waarden, maar gamma-glutamyltransferase (GGT) was verhoogd (155 E/L, normaal bereik 7-50 E/L). Zijn HbsAg test was negatief. AFP-en CEA-spiegels in Serum lagen binnen normale waarden. CA19, 9 was verhoogd tot 108,6 E/mL (normaal 0-30 E/mL).
echografisch onderzoek (a) toonde een gemengde echomassa aan in de linkerkwab van de lever en de tumor was te groot om met deze methode te kunnen worden gemeten., Gecomputeriseerde tomografie onderzoek (B) bleek een grote massa ongeveer 21,0 cm x 16,0 cm met een gemengde dichtheid en een onregelmatige rand in de linker hepatische kwab.
de preoperatieve klinische diagnose was een primaire leverkanker en er was een operatie gepland. Tijdens de operatie werd een enorme levertumor gevonden in de linker leverkwab met invasie in de lever capsule en vast te houden aan het middenrif. De linkerkwab van de lever met aangrenzende capsule en het middenrif werd verwijderd., Een deel van omentum werd ook verwijderd.
het geresecteerde leverweefsel gemeten 24,0 x 20,0 x 12,0 cm en de doorsnede toonde een massa van 22,0 x 18,0 x 11,0 cm. De massa had een vast en cystisch gesneden oppervlak met een wazige rand. Microscopisch toonde de tumor voornamelijk cribriform groeipatroon (90% gebied) met een kleine component van tubulaire en vaste groeipatroon (Figuur 2). De pseudocysten / pseudoglands binnen de cribriform gebieden werden gevuld met losse myxoïde tot dichte eosinofiele base membraan-achtig materiaal (figuur 2B en figuur 2C)., Er waren af en toe echte kleine klierstructuren binnen de cribriform gebieden (figuur 2C). Een kleine component van vaste groei (figuur 2D) en buisvormige structuren (figuur 2E) was aanwezig. Stroma toonde overvloedige hyalinisatie die de tumorcellen in anastomosing trabeculae wurgde (figuur 2F). De tumorcellen hadden ovaal aan gehoekte hyperchromatische kernen met weinig cytoplasma en onduidelijke celgrens. Er was mild nucleair pleomorfisme (Figuur 2). De mitotische telling was 1/10 high power fields en er was geen atypische mitose. Focale tumorcelnecrose was aanwezig (5%)., Immunohistochemisch vertoonden zowel luminale als abluminale cellen diffuse positiviteit voor CK7 en CK19, en hun kleuringsintensiteit was sterker in de luminale cellen dan die in de abluminale cellen (figuur 3A). Cytokeratine CK8 / 18 was diffuus positief in de luminale cellen, maar alleen focaal zwak positief in de abluminale cellen. P63 het bevlekken etiketteerde de abluminal cellen maar niet de luminal cellen (figuur 3B) terwijl CD117 een tegenovergesteld etiketteringspatroon (figuur 3C) toonde. De ki-67-proliferatie was ongeveer 10-15% (figuur 3F).,
Figuur 2. Microscopische kenmerken van primair leveradenoïde cystisch carcinoom. Er is een dikke capsule tussen de tumor (links onder) en het aangrenzende leverweefsel (rechts boven, a, 20x). Het overheersende groeipatroon van deze tumor is cribriform (B, 100x). De cystische ruimten binnen het cribriform gebied zijn voornamelijk pseudocysten gevuld met losse myxoïde materiaal (b, 100x) en eosinofiele base membraan-achtig materiaal (C, 200x) maar er zijn af en toe echte kleine klieren (C, 200x)., Deze tumor bevat alleen focale vaste groei (d, 200x) en buisvormige structuren (e, 200x). Er is overvloedige hyalinisatie in het stroma op sommige gebieden die de tumorcellen in anastomosing bundels (F, 200x) samengeperst.
immunohistochemische kleuringsresultaten van primair leveradenoïd cystisch carcinoom., Cytokeratin 7 is diffuus positief in de tumorcellen en toont sterkere kleuring in de luminal cellen dan abluminal cellen (a, 200x). P63 kleuring labels abluminal cellen maar niet luminal cellen (B, 200x). CD117 kleuring labels luminale cellen maar niet abluminale cellen (C, 200x). De ki-67proliferatie index in deze tumor is ongeveer 10-15% (d, 200x).
volgens de meest recente diagnostische criteria van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) omvatten de belangrijkste diagnostische histologische criteria voor ACC bifasische celpopulatie (luminale en abluminale cellen) en variabele groeipatronen, waaronder tubuli, vaste en cribriformarchitectuur.10 de tumor in ons geval aangetoond bifasische celpopulatie met overwegend cribriform groei met focale vaste en tubulaire structuren. Daarom voldoet deze tumor aan de histologische criteria voor ACC.,De histologische diagnose werd verder bevestigd door immunohistochemische vlekken die twee verschillende celpopulaties labelden (luminale cellen CK8 / 18 diffuus+, P63 -, CD117+; abluminale cellen CK8 / 18 focaal +, p63 +, CD117 -).
deze tumor is ook binnengevallen via de levercapsule en betrokken bij aangrenzend middenrif. Het omentum bevatte ook verscheidene tumorknobbeltjes die zich van 1.2 tot 5.4 cm uitstrekken. De tumor in het middenrif en omentum vertoonde gelijkaardige histologische kenmerken aan die in de lever.,
nadat de diagnose adenoïde cystisch carcinoom werd gesteld, onderging de patiënt een PET-CT van het hele lichaam, waarbij geen tumor werd gevonden in andere lichaamsdelen, waaronder speekselklieren, andere hoofd-en halsplaatsen, longen en prostaat, enz. Gebaseerd op deze bevindingen, kwam zijn levertumor het meest overeen met een primair leveradenoïde cystisch carcinoom.
na de operatie weigerde de patiënt chemotherapie en radiotherapie te ontvangen vanwege financiële problemen., Op zijn kwab van followup op 26 maanden na de operatie, magnetic resonance imaging toonde tumor recidief in de rechter kwab van zijn lever, diafragma, omentum en retroperitoneum. In beeldvormende onderzoeken was er geen ziekte op andere lichaamsplaatsen. De patiënt stierf aan ziekte op 33 maanden na de operatie.
discussie
in dit rapport presenteerden we een uniek geval van ACC in de lever. De tumor binnengevallen de lever capsule en ook betrokken aangrenzende diafragma en omentum., Deze patiënt had geen tumor op andere plaatsen, waaronder het hoofd-halsgebied, de bovenste luchtwegen en de geslachtsorganen op het moment van de eerste presentatie en follow-up na 26 maanden beeldvormingsonderzoek. Deze tumor toonde typische morfologische kenmerken en immunohistochemisch profiel van ACC, volgens de WHO criteria.10 Deze zaak werd besproken in de consensusconferentie van het departement en werd ook gezien door twee pathologen in overleg in twee andere buiten ziekenhuizen.,
adenoïde cystisch carcinoom is een relatief zeldzame tumor, meestal in de speekselklieren, maar het kan ook voorkomen in andere lichaamsplaatsen, waaronder bovenste aerorespiratoire tractus, borst en de geslachtsorganen, enz. Het is zeer zeldzaam als pri mary tumor op andere plaatsen. In de lever is in de Engelse literatuur slechts één primair adenoïde cystisch carcinoom gemeld.9 de patiënt in die studie9 was een 21-jarige vrouw die zich presenteerde met een 30 cm Massa tijdens haar zwangerschap. De tumor bezet bijna de hele lever. In ons geval was de tumor 21 cm groot., In de lever kan de tumor groeien tot een grote omvang waarschijnlijk te wijten aan de intraabdominale locatie die de tumor meer ruimte kan geven om te groeien voordat de symptomen duidelijk werden.
We geven de voorkeur aan ons geval is een primaire ACC van de lever. Ons geval is het tweede geval van primaire theorie en Onderzoekscursus voor gevorderden in de literatuur. We geven de voorkeur aan een primaire ACC van de lever gebaseerd op de volgende feiten. Ten eerste, deze tumor vormde een enkele massa in de lever op het moment van de eerste operatie en er was geen bewijs van tumor in een ander orgaan met inbegrip van Long en speekselklier op dat moment. Metastase vormt typisch veelvoudige knobbeltjes binnen de lever., Ten tweede, tijdens zijn follow-up op 26 maanden (met beeldvorming studie), was er nog steeds geen tumor in een ander orgaan, behalve recidief in de lever, het middenrif, omentum en retroperitoneum. Ten derde, andere soorten speekselklier type tumoren zijn gemeld als primaire tumoren in de lever en galkanaal systeem met inbegrip van mucoepidermoid carcinoom, myoepitheliaal carcinoom, en epitheliaal-myoepitheliaal carcinoom.11-17 primair mucoepidermoïdcarcinoom is ook gemeld in de alvleesklier en de opgaande dikke darm.,Er zijn twee mogelijke verklaringen voor de histogenese van tumoren van het type primaire speekselklier in de lever, het pancreatobiliair kanaal en het darmkanaal:
- •
stam / Reservecellen transdifferentieren naar tumoren van het glnd-type speekselklier tijdens maligne transformatie (waarschijnlijker).
- •
deze tumoren kunnen ontstaan uit ectopisch speekselklierweefsel.
Speekselklierheterotopie / choristoom wordt typisch gezien in het hoofd-halsgebied, maar het kan worden gezien in het maagdarmkanaal met inbegrip van slokdarm, dunne darm, colon en rectum.,20-23 tot nu toe is er geen melding gemaakt van heterotopie/choristoom van de speekselklier in de lever en het galkanaal, maar deze mogelijkheid kan niet volledig worden uitgesloten.
de belangrijkste differentiële diagnose voor ons geval is een gemetastaseerd adenoïde cystisch carcinoom van een andere site. Onder de adenoïde cystische carcinomen in het hoofd-halsgebied, zal een significant percentage van hen (20 tot 50%) verre metastase ontwikkelen op het moment van presentatie of in het daaropvolgende ziekteverloop.,24-27 Long is de gemeenschappelijkste plaats van metastase gevolgd door been terwijl hersenen en lever veel minder gemeenschappelijke plaatsen voor metastase zijn.24-30 lever is zelden de enige plaats van metastase.24-30 levermetastase kan het eerste teken van presentatie.15-16 naast adenoid cystic carcinoom van speekselklieren, adenoid cystic carcinoom van andere plaatsen zoals vulva, 31 trachea, 32 traangland33 is ook gemeld om metastaseren naar de lever. Onze patiënt had geen tumor in andere plaatsen op beeldvormingsstudies op het moment van de behandeling en op followup (26 maanden na de operatie)., Deze bevindingen bevorderen de diagnose van een primaire hepatische ACC zoals hierboven besproken.
adenoïde cystisch carcinoom is een langzaam groeiende tumor, maar het vertoont een meedogenloze en progressieve ziekte met 10-jaars overleving minder dan 50%.27 chirurgie is de belangrijkste behandeling. De postoperatieve radiotherapie wordt aanbevolen als de chirurgische marge positief is. Vanwege een slechte respons werd chemotherapie doorgaans niet aanbevolen als therapeutische optie.27 tumorstadium en histologische rang zijn de twee belangrijkste prognostische factoren voor adenoid cystic carcinoma in het hoofd en halsgebied.,26,27,34 vast groeipatroon werd geassocieerd met een slechtere prognose.26,27,34 ons geval toonde een zeer focale solide groei (
samengevat presenteerden we een uniek geval van ACC bij een 44 jaar oude mannelijke patiënt in zijn lever en we geven de voorkeur aan dit is een primaire hepatische ACC. Het carcinoom vertoonde een typisch morfologisch en immunohistochemisch profiel van adenoïde cystisch carcinoom.
Afkortingen
- *
ACC: adenoïde cystisch carcinoom.
- •
ALT: alaninetransaminase.
- •
AST: aspartaataminotransferase.
- •
GGT: gamma-glutamyltransferase.,
belangenconflict
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.dit werk werd ondersteund door de National Natural Science Foundation of China (nr. 81370661) en de Natural Science Foundation of Henan Province Of China (Nr. 102300410038).