klinische informatie
het meest voorkomende immunoglobuline (IG) isotype in humaan serum isimmunoglobuline G (IgG). IgG immunoglobulins worden samengesteld van 4subklassen aangewezen IgG1 door IgG4. Van totaal IgG is ongeveer 65% IgG1, 25% IgG2, 6% IgG3 en 4% IgG4.Elke IgG-subklasse bevat structureel unieke delen van het geconstanteerde gebied van de gamma zware keten.,
IgG subklasse 4-gerelateerde ziekte is een recent erkend syndroomvan onbekende etiologie die het vaakst voorkomt bij mensen van middelbare leeftijd en ouder. Verschillende orgaansystemen kunnen worden betrokken en omvat vele eerdere en nieuw beschreven ziekten zoals Type1 auto-immunepancreatitis; Mikulicz ziekte en scleroserende sialoadenitis;inflammatoire orbitale pseudotumor; chronische scleroserende aortitis;Riedel thyroiditis, een subset van Hashimoto thyroiditis; IgG4-gerelateerde interstitiële pneumonitis; en IgG4-gerelateerde tubulointerstitialnephritis., Elk van deze entiteiten wordt gekenmerkt door tumor-achtigewelling van de betrokken organen met infiltratieve, overwegend g4-positieve, plasmacellen met bijbehorende” storiform ” fibrosis.In bovendien worden verhoogde serumconcentraties van IgG4 gevonden bij 60% tot 70% van de patiënten met de diagnose IgG4-gerelateerde ziekte.