Er zijn weinig publicaties over het syndroom van Achenbach in de literatuur. Echter, de schaarste van deze publicaties is niet te wijten aan de zeldzaamheid van de ziekte. Onze klinische waarnemingen suggereren dat de ziekte vaker voorkomt dan algemeen wordt gedacht., Hoewel een groot deel van de patiënten werden doorverwezen naar hartchirurgie klinieken, sommige werden verwezen naar andere afdelingen zoals huisgeneeskunde, dermatologie, interne geneeskunde, hematologie, reumatologie, plastische chirurgie, en orthopedie, of de patiënten werden doorverwezen naar deze afdelingen van hartchirurgie klinieken.
bij afwezigheid van een bekende essentiële oorzaak wordt het syndroom van Achenbach gekenmerkt door acute pijn en gevoelloosheid in de vingers. Naast deze klachten kunnen zwelling en paresthesie worden waargenomen., In onze studie hadden alle patiënten klachten van pijn en blauwe plekken, maar zwelling en paresthesie waren aanwezig in slechts enkele van hen. In de literatuur werden twee gevallen geïdentificeerd waarin de locatie van de ziekte niet de vingers was. Een van deze gevallen was terugkerende subconjunctivale bloeding in het oog, terwijl de andere zich in de pols bevond.
hoewel de etiologie van het syndroom van Achenbach onbekend is, heeft Singer verondersteld dat bij sommige patiënten een verhoogde capillaire weerstand en vasculaire fragiliteit deze ziekte kan veroorzaken, zelfs bij een minimaal trauma., Er is ook gemeld dat acrocyanose, gastro-intestinale ziekten, migraine, en galziekten kunnen worden gerelateerd aan de etiologie van de ziekte. Kämpfen et al hebben de etiologie van vasospasme voorgesteld door een geval waarin ergotamine werd gebruikt als gevolg van migraine. Er is gesuggereerd dat het syndroom van Achenbach kan worden geassocieerd met het syndroom van Raynaud en de ziekte van Chilblain in de secundaire gegevens verzameld van Carpentier et al., In dezelfde studie, werd dit syndroom gevonden om met tabaksgebruik, alcoholconsumptie, en oestrogeentherapie worden geassocieerd terwijl geen verhouding met de index van de lichaamsmassa, opleidingsniveau, burgerlijke staat, beroep, trilling, en trauma werd waargenomen. Het syndroom van Achenbach komt 2-7 keer vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd dan bij mannen. Hoewel de meest voorkomende locatie van de ziekte varieert in de bronnen, is het vaker waargenomen in de middelste en wijsvingers. Het syndroom van Achenbach is over het algemeen episodisch. In onze studie was het gemiddelde aantal afleveringen 3.,04, en de meest voorkomende vinger was de wijsvinger (figuren 1 en 2).
lichamelijk onderzoek en anamnese spelen een belangrijke rol bij de diagnose van het syndroom van Achenbach. Laboratorium-en beeldvormingstechnieken kunnen nodig zijn voor differentiële diagnose (Tabel 4)., In vermoede gevallen moeten deze methoden echter worden gebruikt en moeten onnodige invasieve procedures worden vermeden. Vanwege de mogelijkheid om het syndroom te verwarren met veel vasculaire, hematologische, dermatologische en reumatologische ziekten, kunnen sommige laboratorium-en beeldvormingsmethoden nodig zijn (zoals een volledig bloedbeeld, stollingsfactoren, c-Reactieve proteïne, bloedlipideniveau en arteriële en veneuze Doppler-echografie van de betrokken extremiteit). In de literatuur werden in twee gevallen biopten voor laesies uitgevoerd., In één van deze gevallen vertoonde de epidermis hyperkeratose en parakeratose. In het andere geval werd amorfe, eosinofiele amyloïddepositie in het stroma-en fibrineaccumulatie waargenomen. In beide gevallen werd geen pathologie waargenomen in microvasculaire structuren. Onderzoek naar capillaroscopie was niet nodig voor de diagnose, maar Khaira et al voerde capillaroscopie uit bij 11 patiënten en er werd geen pathologie gedetecteerd. Frerix et al toonden capillaire bloedingen in één geval. Arteriële en veneuze Doppler-echografie is een goede niet-invasieve keuze voor het evalueren van het vasculaire bed., In geen van de uitgevoerde studies werd een arteriële of veneuze pathologie gevonden in de Doppler-echografie.
Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Terwijl in het door Weinberg et al gerapporteerde geval geen pathologie werd waargenomen in de angiografie van de bovenste extremiteiten, werd in het geval van Robertson et al een langzame stroom waargenomen in de digitale slagaders. Er zijn studies waarin transthoracale echocardiografie werd gebruikt in de diagnose van arteriële embolie, en er was geen cardiogene embolische bron gevonden in deze studies. In onze studie werd zuurstofverzadiging gemeten aan de zieke vingertop door middel van pulsoximetrie om mogelijk microemboli te detecteren. Geen abnormale zuurstofverzadiging, die ischemie of embolie zou suggereren, werd gevonden in een van de patiënten., Het syndroom van Achenbach moet worden overwogen bij de differentiële diagnose van symptomen die vergelijkbaar zijn met het syndroom van Raynaud met klinische episodische digitale ischemie. Het reumatologische aspect van het syndroom is verder onderzocht in case reports, maar er is geen reumatologische relatie gevonden anders dan het syndroom van Achenbach geassocieerd met reumatoïde artritis gemeld door Manappallil et al.
tegenwoordig verwijzen veel patiënten naar ziekenhuizen door hun symptomen te zoeken op het internet, via geschreven en visuele media en via sociale media., Deze situatie dwingt artsen niet alleen om te diagnosticeren en te behandelen, maar ook om de angst veroorzaakt door onjuiste of onvolledige informatie te helpen verminderen. Patiënten met het syndroom van Achenbach die verwijzen naar de klinieken zijn in dringende verwachting denken dat er een blokkade van de bloedvaten of een bloedstolsel in de vinger. Om deze reden moeten de ongerechtvaardigde zorgen van de patiënten op de juiste manier worden geëlimineerd. Er zijn veel verschillende meningen over de algemene behandeling van de ziekte., Sommige van deze opvattingen suggereren dat er geen behandeling nodig is vanwege het goedaardige verloop van de ziekte en dat alleen follow-up voldoende is. Aan de andere kant zijn er publicaties waarin de behandeling sargegrelate hydrochloride, acetylsalicylzuur 81 mg, langwerkend diprimadol, heparine, of isosorbidedinitraat omvat. Hoewel de etiologie onbekend was, hebben we geen antistollingsmiddelen, plaatjesaggregatieremmers of vasodilatatoren toegepast als er een andere verplichte indicatie was., Indien nodig werden de patiënten behandeld met analgetica of met room of gel die mucopolysaccharidepolysulfaat bevat; soms werden koude toepassingen aangebracht of werd de patiënt geadviseerd om de zieke hand te laten rusten. Na 2 weken behandeling werd vastgesteld dat de patiënten geen klachten hadden.
vandaag weten we heel weinig over dit syndroom. Verder onderzoek naar de ziekte is belangrijk omdat we weten dat de ziekte zich op de vingers, het palmoppervlak, de enkel en het oog bevindt, maar we weten niet of de hersenen en andere vitale organen hetzelfde bloeden en hematoom hebben., Door het syndroom van Achenbach zou een waarschijnlijke bloeding of hematoom in de hersenen en andere vitale organen levensbedreigend zijn, dus de ziekte moet verder worden onderzocht.
samenvattend is er geen twijfel dat er veel nieuwe studies zullen worden uitgevoerd naarmate het bewustzijn van het syndroom van Achenbach toeneemt. De etiologie en prognose van de ziekte is nog steeds een mysterie. Het is van groot belang om te weten of het syndroom wordt gezien in de hersenen en vitale organen. Het is echter verlichtend om te weten dat er geen bewezen mortaliteit of morbiditeit van de ziekte is en dat het verloop van de ziekte goedaardig is.,