Hva er Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom (KS) er en sykdom i endotelceller av blodkar og lymfesystemet. Til tross for navnet, det er ikke lenger klassifisert som et sarkom (som er en ondartet svulst i mesenchymal opprinnelse) som det er grunn til å multicentric vaskulær hyperplasia.

Det er fire typer Kaposi sarkom.

  • Klassiske typen av Kaposi sarkom — dette påvirker eldre menn fra midtøsten og Middelhavet Europeisk avstamning og menn i Sub-Sahara Afrika., Det er forbundet med diabetes mellitus, men er ikke forbundet med HIV-infeksjon.
  • Humant immunsviktvirus (HIV)-forbundet Kaposi sarkom — dette rammer i hovedsak menn som har sex med menn (MSM). Kaposi sarkom er en av de vanligste former for kreft i Uganda og Zambia, spesielt hos barn.
  • Endemisk eller Afrikansk Kaposi sarkom — dette oppstår i enkelte deler av Afrika i barn og unge voksne.
  • Iatrogenic Kaposi sarkom — som et resultat av behandling forårsaker immunsystemet undertrykkelse.,

I Usa, Kaposi sarkom var spesielt vanlig på 1980-tallet. Det er fortsatt utbredt blant HIV-positive menn som har hatt sex med menn (MSM), som den har en veldig aggressiv kurs. Det forekommer mindre hyppig i intravenøs narkotikabrukere, og er sjelden hos kvinner, haemophiliacs, eller deres seksuelle partnere. HIV–assosiert Kaposi sarkom er mer vanlig i kvinner enn i menn i enkelte deler av Afrika. Det har blitt mindre vanlig i USA og Europa på grunn av effektiv høyaktiv antiretroviral behandling (HAART) for HIV.,

Iatrogenic Kaposi sarkom er en spesiell bekymring for organtransplantasjon pasienter, spesielt i geografiske områder som er forbundet med høye nivåer av infeksjon med Kaposi sarkom herpes-virus (KSHV). De fleste har viruset før transplantasjon, men stoffene føre til at det å aktivere på nytt. Bruk av kortikosteroider og biologiske som rituximab, infliximab, og abatacept, foreskrevet for kroniske inflammatoriske og autoimmune tilstander, er også utsatt for å utvikle Kaposi sarkom.

Hva er årsaken til Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom har flere årsaker.,

  • Infeksjon med Kaposi sarkom herpes-virus (KSHV). Dette viruset er også kalles humant herpes-virus 8 (HHV8). Det er oftest funnet i MSM, men har blitt sett i heterofile. Data fremstår som ikke-seksuelle moduser for overføring kan skje, muligens via spytt eller leddyr biter.
  • Det er også forbundet med produksjon av spesifikke cytokiner eller celle signalering proteiner, genetiske faktorer, hormonelle faktorer og immunsvikt. Fallende CD4 celletall har en sterk tilknytning til AIDS-forbundet og klassisk Kaposi sarkom.,

KSHV kan ligge sovende, eller replikere og forårsake sykdom. KSHV kan også føre til at enkelte former for non-Hodgkin lymfom og Castleman sykdom.

– >

Hvordan gjør Kaposi sarkom er til stede?

Kaposi sarkom presenterer som rød til lilla macules, papler og knuter hvor som helst på huden eller slimhinner slimhinnen i munn, nese og hals, lymfeknuter eller andre organer. I utgangspunktet, lesjoner er små og smertefri, men de kan ulcerate og blir smertefulle.,

Det finnes forskjellige former:

  • Lokalisert nodulær KS
  • Lokalt aggressive KS
  • Generell lymphadenopathic KS
  • Patch scenen KS
  • Lokalisert plaketter av KS
  • Exophytic KS
  • Infiltrative plaketter av KS
  • Spres kutan og visceral KS
  • Telangiectatic KS
  • Keloidal KS
  • Ecchymotic KS
  • Lymphangioma-liker/cavernous KS.

Kaposi sarkom starter ofte som flatskjerm-oppdateringer på ett eller begge leggene, ofte i samarbeid med lymphoedema., Flekkene utvikler seg til plaketter, knuter eller skjellete svulster.

Kaposi sarkom i forbindelse med HIV-infeksjon kan oppstå når som helst under sykdom. Generelt, jo større immunsuppresjon (f.eks, med CD4-cellen teller mindre enn 200/mm3), desto mer omfattende og aggressive den Kaposi sarkom vil være.

Kaposi sarkom lesjoner kan også oppstå internt, i hjertet, lungene, kjønnsorganer, lymfesystemet og andre steder., Disse indre lesjoner kan forårsake symptomer som:

  • Ubehag med å svelge
  • Blødning
  • Haematemesis
  • Haematochezia
  • Melaena
  • tarmobstruksjon
  • kortpustethet
  • Hovne ben.
Kaposi sarkom

Se flere bilder av Kaposi sarkom.

Hvordan er Kaposi sarkom diagnostisert?

blodprøver kan vise til noen unormalt, avhengig av om det er forbundet sykdommer som AIDS. Blodmangel kan oppstå hvis det er blødning. KSHV analyser eller antistoff-titre å KSHV er utfordrende å tolke., CD4 lymfocytter teller og plasma HIV-legg studier er utført på pasienter med HIV-infeksjon.

utseendet av Kaposi sarkom lesjoner er ofte typisk, men en hud biopsi av en lesjon som gjør at en bestemt diagnose, som for andre forhold, for eksempel melanom, fungal infeksjoner, og mycetoma etterligne Kaposi sarkom i utseende og plassering. Den histopatologi av Kaposi sarkom viser røde celler i slit-lignende områder dannet av atypisk spindel celle spredning av endotelceller og forbundet med inflammatoriske celler.,

oppsett og prognose i Kaposi sarkom

Det har vært ulike forsøk på å klassifisere Kaposi sarkom, avhengig av om den er lokalisert, eller spres i huden, og hvis det er en lymfeknute eller indre organer er rammet. Graden av immunsuppresjon til stede kan også bli brukt i regi systemer.

Kaposi sarkom har en variabel kurs. Noen pasienter utvikler bare noen små hudlesjoner, mens andre har omfattende eksterne og interne sykdom. Sistnevnte lesjoner kan resultere i dødelig komplikasjoner fra blødning, obstruksjon eller perforering av et organ., Kaposi sarkom er ikke kureres, men det kan behandles, og symptomer er kontrollert.

Hva er behandling for Kaposi sarkom?

I HIV-sykdom, hvis lesjoner er ikke utbredt eller plagsom, ofte er den beste tilnærmingen er å behandle den underliggende HIV-infeksjon med highly active antiretroviral bedøve kombinasjoner som hemmer HIV-replikasjon (HAART).

  • HAART legemidler som reduserer hyppigheten av Kaposi sarkom, og kan også hindre progresjon eller utvikling av nye lesjoner.,
  • forbedring i immunforsvar er tenkt å resultere i reduserte nivåer av tumor vekst-fremme proteiner.
  • HAART pluss kjemoterapi er funnet å være mer effektiv enn HAART alene eller kjemoterapi alene i behandling av Kaposi sarkom.

Iatrogenic Kaposi sarkom kan forbedre eller fjerne merket hvis det er mulig å stoppe immunforsvaret undertrykkende medication.

valg av en mer spesifikk behandling avhenger hovedsakelig på omfanget av sykdommen.,

Behandling av lokaliserte lesjoner

Små, lokaliserte lesjoner er vanligvis bare behandles dersom de er smertefulle eller de forårsaker kosmetiske problemer. Det bør bemerkes at lesjonene har en tendens til å gjenta seg etter lokale behandlinger. Behandlinger inkluderer:

  • Cryotherapy med flytende nitrogen
  • Strålebehandling. Dette er mest nyttig for klassisk Kaposi sarkom og er mindre effektive for HIV-assosiert sykdom.
  • Kirurgisk eksisjon av enkelte knuter.,
  • Laser terapi ved hjelp av pulsed dye laser eller pulserende karbondioksid laser
  • Injeksjon med anti-kreft medisiner som vinblastin
  • Aktuell anvendelse av alitretinoin gel (Panretin®). Dette stoffet er ennå ikke tilgjengelig i New Zealand
  • Electrochemotherapy, en ny behandling som bruker elektriske impulser til å forbedre effektiviteten av bleomycin eller cisplatin injisert inn svulster.

Behandling av omfattende eller indre lesjoner med systemisk terapi

En kombinasjon av anti-kreft medisiner som er gitt, men ved lavere enn vanlige doser hvis det er immunsuppresjon.,

Andre kjemoterapi behandlinger som er brukt i noen internasjonale sentre inkluderer bleomycin, etoposide, paclitaxel, docetaxel og liposomal former for konvensjonelle anti-kreft medisiner, doxorubicin eller daunorubicin. Liposomal betyr at narkotika er belagt i små fat bobler, eller liposomes, noe som gir bedre absorpsjon, noe som resulterer i mindre hjerte-toksisitet og myelotoxicity. Paclitaxel, er godkjent for bruk i Kaposi sarkom i avanserte stadier eller som en andre-linje alternativet.

Immunterapi inkluderer bruk av interferon-alfa og imiquimod, sirolimus og thalidomid.,

Kaposi sarkom kan oppstå i organtransplantasjon pasienter. Bytte fra ciclosporin til sirolimus (rapamycin) har ført til oppløsning av sarkom. Dette er først og fremst knyttet til anti-proliferative og anti-angiogenic virkninger av sirolimus (mTOR hemmer).

Kliniske studier i en rekke andre terapier er pågående.

  • Fotodynamisk behandling er en kombinasjon av en photosensitiser og lys energi.
  • Isotretinoin er en vitamin-Et derivat vanligvis brukt til å behandle akne.
  • Bexarotene brukes til å behandle kutane T-celle lymfom.,
  • Cytokin-hemmere (biologiske)
  • graviditetshormonet humant chorion gonadotropin (HCG); Kaposi sarkom lesjoner forsvinner i noen kvinner når de blir gravide.
  • Ganciclovir, cidofovir og foscarnet (antiviral medisiner) har nylig blitt rapportert til å resultere i lavere priser på Kaposi sarkom blant de som blir behandlet for CMV retinitis (betennelse i netthinnen forårsaket av cytomegalovirus), og nå blir studert. Aciclovir, en annen antiviral, har vært forsøkt, men ser ikke ut til å fungere.,
  • Målretting vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF): legemidler som virker på VEGF-reseptorer som bevacizumab og sorafenib blir vurdert.
  • immun-modulerende agent lenalidomide er også under rettssaken.