Innledning
Adenoid cystisk karsinom (ACC) er en sjelden svulst i hovedsak forekommer i spyttkjertler (parotid kjertler, submandibular kjertler, sublingual kjertler, og små spyttkjertler).1,2 ACC usedvanlig kan også oppstå i andre organ nettsteder, inkludert lacrimal kjertel,3 øvre luftveiene,4-5 bryst,6 prostate7 og kvinnelige lave reproduktive organer.8 Primære ACC i leveren er svært sjelden med bare én sak som har blitt rapportert i litteraturen.,9 Her presenterer vi et uvanlig tilfelle av ACC i leveren med ingen svulst er funnet i andre organer med unntak av involvering av tilstøtende mellomgulvet og omentum. Vi favør dette er en primær adenoid cystisk karsinom i leveren. Vi utført histopathologic og immunohistochemical analyse og tilbys behandling og oppfølging informasjon.
kasuistikk
Dette er en 44 år gammel mann presenterer med øvre abdominal distensjon i tre måneder og øvre abdominal smerte for en uke. Fysisk undersøkelse avslørte leveren til å være å utvide til 10 cm utenfor rib kontur. Ingen lever ømhet var til stede., Fysisk undersøkelse viste ingen gulsott eller spider angioma (spider nevus). Det var ingen ødem i kroppen hans. Overfladisk lymfeknuter var ikke opplagt. Ultralydundersøkelse viste en unormal lever med en masse i venstre lapp med en blandet ekko signal og ingen økt blodstrøm (Figur 1A). En påfølgende datastyrte tomografi undersøkelse (Figur 1B) avslørte en 21.0 x 16.0 cm masse med en uregelmessig kant i venstre lapp av leveren. Hans blodtelling, total bilirubin, og protein nivåer var alle innenfor normal områder., Leverenzymer alanin transaminase (ALT) og aspartat aminotransferase (AST) var innenfor normal områder, men gamma-glutamyl transferase (GGT) var forhøyet (155 U/L, normal rekkevidde 7-50 U/L). Hans HbsAg-test var negativ. Serum AFP og CEA nivåene var innenfor normal områder. CA19.9 ble forhøyet til 108.6 U/mL (normal 0-30 U/mL).
– >
Ultralydundersøkelse (En) avslørte en blandet echo massen innenfor venstre lapp av leveren, og svulsten var for stor til å bli målt ved denne metoden., Datastyrte tomografi eksamen (B) åpenbart en stor masse ca 21.0 cm x 16.0 cm med en blanding av tetthet og en uregelmessig kant i venstre nedsatt lapp.
preoperativ klinisk diagnose var en primær leverkreft og operasjonen var planlagt. Under operasjonen, er en stor svulst i leveren ble funnet i venstre nedsatt lapp med invasjonen i leveren kapsel og forholde seg til membranen. Leveren venstre lapp med tilstøtende kapsel og mellomgulvet var avkappede., En del av omentum var også avkappede.
Det avkappede lever vev målt 24.0 x 20,0 x 12.0 cm og snitting åpenbart en 22.0 x 18,0 x 11.0 cm masse. Massen hadde en solid og cystisk snittflaten med en uskarp grense. Mikroskopisk svulst viste hovedsakelig cribriform vekst mønster (90% område), med en mindre komponent av rørformet og solid vekst mønster (Figur 2). Den pseudocysts/pseudoglands innenfor cribriform områder var fylt med løs myxoid å tette eosinofil base-membran-lignende materiale (Figur 2B og Figur 2C)., Det var sporadisk sant liten kjertel strukturer i cribriform områder (Figur 2C). En mindre del av solid vekst (Figur 2D) og rørformede strukturer (Figur 2E) var til stede. Den stroma viste rikelig hyalinization som strangulated kreftceller i anastomosing trabeculae (Figur 2F). Kreftceller hadde oval å angulated hyperchromatic atomkjerner med lite cytoplasma og utydelig celle grensen. Det var mildt kjernefysiske pleomorphism (Figur 2). Den mitotic count ble 1/10 høye elektriske felt, og det var ingen atypisk mitose. Focal tumor celle nekrose var til stede (5%)., Immunohistochemically både luminal og abluminal celler viste spre positivitet for CK7 og CK19, og deres farging intensitet var sterkere i de luminal-celler enn det i abluminal celler (Figur 3A). Cytokeratin CK8/18 var diffust positive i de luminal-celler, men bare focal svakt positiv i abluminal celler. P63 farging merket abluminal celler, men ikke i de luminal-celler (Figur 3B), mens CD117 viste en motsatt merking mønster (Figur 3C). Ki-67 spredning var ca 10-15% (Figur 3F).,
– >
Figur 2. Mikroskopiske funksjoner av primære nedsatt adenoid cystisk karsinom. Det er en tykk kapsel mellom tumor (nedre venstre) og tilstøtende lever vev (høyre øvre, A, 20x). Den dominerende vekst mønster av denne svulsten er cribriform (B, 100x). Den cystisk områder innenfor cribriform området er hovedsakelig pseudocysts fylt med løs myxoid materiale (B, 100x) og eosinofil base-membran-lignende materiale (C, 200x), men det er sporadisk sant små kjertler (C, 200x)., Denne svulsten inneholder kun fokal solid vekst (D, 200x) og rørformede strukturer (E, 200x). Det er rikelig hyalinization i stroma i noen områder som komprimert kreftceller i anastomosing tråder (F, 200x).
– >
Immunohistochemical farging resultatene av primære nedsatt adenoid cystisk karsinom., Cytokeratin 7 er diffust positive i tumor celler og viser sterkere farging i de luminal-celler enn abluminal celler (A, 200x). P63 farging etiketter abluminal celler, men ikke luminal-celler (B, 200x). CD117 farging etiketter luminal celler, men ikke abluminal celler (C, 200x). Ki-67proliferation indeksen i denne svulsten er ca 10-15% (D, 200x).
i Henhold til den siste World Health Organization (WHO) diagnostiske kriterier, er den største diagnostiske histologiske kriterier for ACC inkluderer bifasisk celle befolkningen (luminal og abluminal celler) og variabel vekst mønstre, inkludert tubuli, solid og cribriform arkitektur.10 svulsten i vårt tilfelle viste bifasisk celle befolkningen med overveiende cribriform vekst med fokus solid og rørformede strukturer. Derfor, denne svulsten oppfyller histologic kriterier for ACC.,10 histologic diagnose ble ytterligere bekreftet av immunohistochemical flekker som er merket to forskjellige celle bestander (luminal celler CK8 / 18 diffuse+, p63-, CD117+; abluminal celler CK8 / 18 focal +, p63 +, CD117-).
Denne svulsten også invadert gjennom leveren kapsel og involvert tilstøtende mellomgulvet. Den omentum inneholdt også flere svulst knuter alt fra 1.2 til 5,4 cm. Svulsten i mellomgulvet og omentum viste lignende histologic funksjoner som i leveren.,
Etter diagnose av adenoid cystisk karsinom ble gjort, pasienten gjennomgikk hele kroppen PET-CT som viste ingen svulst i andre organ nettsteder, inkludert spyttkjertler, andre hodet og nakken områder, lunge-og prostatakreft, etc. Basert på disse funnene, leveren hans svulst var mest i samsvar med en primær nedsatt adenoid cystisk karsinom.
Etter operasjonen, kan pasienten nektet å motta kjemoterapi og strålebehandling på grunn av økonomiske problem., På sin lapp av oppfølging på 26 måneder etter operasjonen, magnetisk resonans imaging viste tumor tilbakefall i høyre lapp av leveren hans, membran, omentum og retroperitoneum. Det var ingen sykdom i andre områder på kroppen imaging studier. Pasienten døde av sykdom på 33 måneder etter operasjonen.
Diskusjon
I denne rapporten har vi presentert et unikt tilfelle av ACC i leveren. Svulsten invadert leveren kapsel og også involvert tilstøtende mellomgulvet og omentum., Denne pasienten hadde ingen svulst i andre områder, inkludert hode og nakke regionen, øvre luftveier og genital område på tidspunktet for den første presentasjon og oppfølging på 26 måneder på bildebehandling studie. Denne svulsten vist typiske morphologic funksjoner og immunohistochemical profil av ACC, i henhold til whos kriterier.10 Denne saken ble anmeldt i avdelinger konsensus konferanse, og ble også sett av to patologer i samråd i to andre utenfor sykehus.,
Adenoid cystisk karsinom er en relativt uvanlig svulst, som oftest i spyttkjertlene men det kan også skje i andre organ nettsteder, inkludert øvre aerorespiratory skrift, bryst og genital område etc. Det er svært sjelden som en pri mary svulst i andre områder. I leveren, bare en primær adenoid cystisk karsinom har blitt rapportert i engelsk litteratur.9 pasienten i at study9 ble en 21-år gammel kvinne som ble presentert med en 30 cm massen under svangerskapet. Svulsten nesten opptok hele leveren. I vårt tilfelle, svulsten var 21 cm i størrelse., I leveren, svulsten kan vokse til en stor størrelse, sannsynligvis på grunn av den intraabdominal plassering som kan gi svulsten mer plass til å vokse før symptomene ble tydelig.
Vi verdsetter vårt tilfelle er en primær ACC av leveren. Vårt tilfelle er det andre tilfellet av primære ACC i litteraturen. Vi vil favorisere en primær ACC i leveren basert på følgende fakta. For det første, denne svulsten dannet en enkelt masse i leveren på tidspunktet for den første operasjonen, og det var ingen tegn på svulst i andre organ inkludert lunge og spyttkjertel på den tiden. Metastasering vanligvis danner flere knuter i leveren., For det andre, i løpet av sin oppfølging på 26 måneder (med bildebehandling study), var det fortsatt ingen svulst i et annet organ, med unntak tilbakefall i leveren, membran, omentum og retroperitoneum. For det tredje, andre typer av spyttkjertel typen svulster har vært rapportert som primære svulster i lever og galle kanalsystem inkludert mucoepidermoid carcinoma, myoepithelial carcinoma, og epiteliale-myoepithelial carcinoma.11-17 Primære mucoepidermoid carcinoma har også blitt rapportert i bukspyttkjertelen og stigende tykktarmen.,18,19 Det er to mulige forklaringer for den histogenesis av primære spyttkjertel typen svulster i leveren, pancreatobiliary skrift og tarmkanalen:
- •
Stem / Forbeholder oss celler transdifferentiate i spytt glnd typen svulster i løpet av malign transformasjon (mer sannsynlig).19
- •
Disse svulstene kan oppstå fra ektopisk spytt kjertel vev.
spyttkjertel heterotopia/choristoma er vanligvis sett i hode og nakke regionen, men det kan sees i mage-tarmkanalen, inkludert spiserøret, tynntarmen, tykktarmen og endetarmen.,20-23 Så langt det har vært noen rapporter av spyttkjertel heterotopia/choristoma i lever og galle kanalsystem, men denne muligheten kan ikke være helt utelukket.
De store differensialdiagnose for vårt tilfelle er en metastatisk adenoid cystisk karsinom fra en annen side. Blant adenoid cystisk karsinom i hode og nakke regionen, en betydelig andel av dem (20 til 50%) skal utvikle fjernt metastasering på tidspunktet for presentasjonen eller i den påfølgende sykdomsforløpet.,24-27 Lungekreft er den vanligste stedet for metastasering etterfulgt av bein mens hjernen og leveren er mye mindre vanlig nettsteder for metastasering.24-30 Leveren er sjelden det eneste stedet av metastasering.24-30 Leveren metastasering kan være første tegn på en presentasjon.15-16 i Tillegg adenoid cystisk karsinom av spyttkjertler, adenoid cystisk karsinom fra andre områder, som for eksempel vulva,31 luftrøret,32 lacrimal gland33 har også blitt rapportert til metastaserer til leveren. Vår pasient ikke har noen svulst i andre områder på imaging studier på tidspunktet for behandling og oppfølging (26 måneder etter operasjonen)., Disse funnene favør diagnosen av en primær nedsatt ACC som er diskutert ovenfor.
Adenoid cystisk karsinom er en sakte voksende svulst, men det viser en nådeløs og progressiv sykdom med 10-års overlevelse mindre enn 50%.27 Kirurgi er den viktigste behandlingen. Den postoperativ strålebehandling anbefales hvis kirurgisk margin er positive. På grunn av et dårlig svar, kjemoterapi var vanligvis ikke anbefalt behandlingsalternativ.27 Svulst scenen og histologic klasse er de to viktigste prognostiske faktorer for adenoid cystisk karsinom i hode og nakke regionen.,26,27,34 Solid vekst mønster var forbundet med dårligere prognose.26,27,34 Vårt tilfelle viste svært sentrale solid vekst (
I sammendraget, presenterte vi et unikt tilfelle av ACC i en 44 år gammel mannlig pasient i leveren hans, og vi favør dette er en primær nedsatt ACC. Den carcinoma vist typiske morphologic og immunohistochemical profil av adenoid cystisk karsinom.
Forkortelser
- •
ACC: adenoid cystisk karsinom.
- •
ALT: alanin transaminase.
- •
AST: aspartat aminotransferase.
- •
GGT: gamma-glutamyl transferase.,
interessekonflikt
forfatterne sier at det er ingen interessekonflikt om publisering av denne artikkelen.
Midler
Dette arbeidet ble støttet av National Natural Science Foundation of China (Nr 81370661) og Natural Science Foundation i Henan-Provinsen i Kina (Nr 102300410038).