Er Du Sikker på Diagnosen?

Autoimmune progesteron dermatitt (APD) er en uvanlig sykdom preget av utseendet av en syklisk utslett som utvikler premenstrually. Det er ansett som en overfølsomhetsreaksjon å enten endogene eller eksogene progesteron og har en variabel kutan presentasjon. Shelley et al er kreditert med den første beskrivelsen av APD i en artikkel i som de rapporterer på en 27-år gammel kvinne med en syklisk pruritisk vesicular utbrudd.,

  • Karakteristiske funn på fysisk undersøkelse

morfologi av kutane lesjoner av APD kan omfatte urticarial papler og plaketter, en vesicobullous utbrudd, slimhinnene lesjoner, eczematous dermatitt, erythema multiforme-liknende lesjoner, en gyrate erytem og et fast stoff utbrudd. Lesjoner er generelt pruritisk og kan være smertefullt. Når urticarial lesjoner som dominerer, de kan være generalisert, og det har vært rapporter om laryngospasm og anafylaktoide reaksjoner, så vel.,

  • Forventede resultater av diagnostiske studier

Det er ingen pathognomonic histopatologi, men heller det varierer med klinisk presentasjon, alt fra uspesifikke å konsekvent med overfølsomhet dermatitt, erythema multiforme, eller lichen simplex chronicus.,

  • Diagnose bekreftelse

kriterier for diagnostisering av APD inkluderer:

  • Syklisk kutane lesjoner knyttet til menstruasjonssyklusen

  • En positiv progesteron hud-test eller en positiv muntlig/intramuskulær utfordring å progesteron

  • Demonstrasjon av en sirkulerende antistoffer til progesteron eller basophil degranulation tester

Kriteriene 2 og 3 se testing for å dokumentere den mistenkte overfølsomhet for progesteron. De mer vanlige test er intradermal progesteron utfordring som 0.,01mL av vandige progesteron suspensjon (50mg/mL) injiseres intradermally. En positiv reaksjon kan være umiddelbart (innen 30 minutter) eller forsinket (24-96 hr). På grunn av mangel på progesteron i en vandig løsning i Ungarn, etterforskere det brukes intravaginal progesteron for å provosere en fakkel for å bekrefte diagnosen i en pasient.

Autoimmune østrogen dermatitt ble først beskrevet i 1995 i syv kvinner som hadde sykliske exacerbations av papulovesicular lesjoner, urticaria, eksem, eller generalisert kløe., Som i autoimmune progesteron dermatitt, den kliniske presentasjonen er variert og histologic funn er uspesifikke. Imidlertid, som i APD, er det vanligvis presenterer som en syklisk kutan lidelse som kan være urticarial, eczematous, papular eller bulløse og er vanligvis preget av pruritus. Den histology vanligvis korrelerer med den enkeltes klinisk presentasjon, slik at pasienter med eczematous utbrudd viser en spongiotic dermatitt og de med lesjoner å etterligne erythema multiforme vis histologic funn forenlig med EM.

Som er i Faresonen for å Utvikle denne Sykdommen?,

APD vanligvis oppstår i voksen kvinner etter menarche og sjelden har blitt rapportert i svangerskapet eller postmenopausale periode. Flertallet av kvinner som er rammet av APD rapportere en historie av eksponering for eksogene progesteron, slik som i p-piller (OCPs). Det er også rapporter om APD som oppstår under behandling av infertilitet.

Fordi behandlingen kurs i infertilitet kan kreve flere injeksjoner gitt i definerte intervaller, må man være oppmerksom på mulig progresjon i alvorlighetsgraden av kutan reaksjon med påfølgende injeksjoner (personlig kommunikasjon)., I disse tilfeller, bruk av injeksjon progesteron kan trenge å bli forlatt eller pre-behandling med kortikosteroider kan bli vurdert.

Som man ville forvente, østrogen dermatitt oppstår også hos kvinner, gitt det begrensede antallet av tilfelle rapporter, det er ikke kjent nøyaktig forekomst for denne sykdommen. Gitt sin variert klinisk presentasjon og mangel på pathognomonic histology, er det sannsynlig at det går ofte udiagnostisert.

Hva er Årsaken til Sykdommen?,

  • Etiologi

  • Pathophysiology

Autoimmune progesteron dermatitt er en uvanlig sykdom karakterisert ved eksaserbasjoner i luteal fase av menstruasjonssyklusen. Den luteal fase er andre halvdel av menstruasjonssyklusen utløst av en bølge av luteiniserende hormon (LH), som induserer egget i å modne og bli utgitt. Den luteal fase er preget av høye nivåer av progesteron blir produsert av corpus luteum, solid kroppen dannet i en eggstokk etter egget har blitt utgitt av eggstokk inn i egglederen.,

Progesteron spiller en viktig rolle i å forberede endometrium for implantasjon av blastocyst og støtte til tidlig i svangerskapet. Progesteron fører også til en økning i kvinnens basal kroppstemperatur som kan brukes som et verktøy for å øke sjansene for unnfangelse.

på samme måte, er det antatt at autoimmune østrogen dermatitt er i hovedsak en overfølsomhet for å sirkulerende østrogen, enten endogene eller eksogene.,

Systemisk Konsekvenser og Komplikasjoner

generelt, det er ingen systemiske symptomer eller komplikasjoner forbundet med APD eller AED annet enn symptomer som kløe, smerter i dyspigmentation med kutan utbrudd. Pasienter med autoimmun progesteron eksem kan utvikle reaksjoner på progesteron brukes i ufruktbarhet behandlinger; tilfeller av anafylaksi er rapportert, samt bruk av progesteron desensitivisering å oppnå levedyktige svangerskap.,

Det er en rapport av en pasient som utviklet APD i løpet av to separate svangerskap, som begge endte med en spontan abort i første trimester; betydningen av dette funnet er ukjent.

behandlingstilbud

Selv om mild bluss av APD kan svare på aktuell steroid og muntlig antihistamine terapi, endelig behandling av APD er rettet mot undertrykkelse av sekresjon av progesteron ved å hemme eggløsning., Ulike aktører har vært prøvd med suksess:

MEDISINSK

Systemisk glukokortikoider kan brukes til å styre den kutane lesjoner og symptomer på APD men med varierende suksess. Den langsiktige bivirkninger av steroider begrense nytteverdien. Det er ingen standard doseringsanvisning for bruk av prednison. Systemisk glukokortikoider i høye doser har blitt rapportert til å styre lesjoner i noen – men ikke alle – studier. En annen forfatter har rapportert bruk av prednisolon i en dose på 40 mg daglig under menstruasjon å kunne kontrollere symptomer.,

P-piller (OCPs) kan brukes til å undertrykke eggløsning. Bivirkninger inkluderer økt risiko for dyp venetrombose, spesielt hos kvinner over 40 år gammel og røykere.

Danazol, en anabole steroider, senere generasjon stanozolol har blitt rapportert å være nyttig, men behandling kan være komplisert ved heving av leverfunksjonsprøver og masculinization. I forsøk på å unngå disse bivirkningene, danazol kan brukes prophylactically., I ett tilfelle rapport, to pasienter ble behandlet med hell med danazol i en dose på 200 mg to ganger daglig, starter 1-2 dager før forventet dato for hver menstruasjon og videreført i 3 dager etterpå.

Forskjellige gonadotropin-releasing hormon (GnRH / LH-RH) agonister, som leuprorelin og buserelin, har også blitt brukt til å indusere remisjon av årsaken ovarian undertrykkelse. Bivirkninger inkluderer symptomer på østrogenmangel som hetetokter, tørr skjede, og redusert bentetthet., De negative sidene av GnRH terapi inkluderer behovet for østrogen tilskudd for å motvirke bivirkninger samt bekostning. I tillegg, en muntlig progesteron add-tilbake utfordring kan være utført etter behandling med GnRH-agonist for å bekrefte diagnosen.

Tamoxifen, et ikke-steroide antiestrogen stoffet, hindrer eggløsning og postovulation økning i endogene progesteron nivå. Det har også blitt brukt til å indusere remisjon av APD, men bivirkninger er amenoré, redusert bentetthet, økt risiko for dyp venetrombose og katarakt formasjonen.,

Conjugated estrogens også hemmer eggløsningen, men de høye doser som kreves er assosiert med en økt risiko for endometrial carcinoma og er derfor ikke brukt i dag.

KIRURGISK

Det er flere rapporter om vellykket bruk av oophorectomy som behandling av vanskelige APD. Gitt den fremmede arten og konsekvenser for barn, noen kirurgiske alternativet ville trenge å bli vurdert etter at medisinsk behandling valg var utslitt, og det å få barn er fullført.

ANDRE

APD har også blitt rapportert å løse uten behandling, og under graviditet.,

behandling av autoimmune østrogen dermatitt er rettet mot undertrykkelse av sirkulerende østrogen. Dette inkluderer:

Eliminering av Eksogene Østrogen Behandling

Gjennomgang av pasientens medisinering listen for å identifisere og eliminere enhver østrogen

Anti-østrogen behandling

Tamoxifen har vært brukt med hell i flere rapporter for å indusere remisjon av syklisk sykdom. Mekanismen og potensielle bivirkninger er listet opp ovenfor.

Kirurgisk behandling

Vanskelige saker kan behandles med bilaterale oophorectomy.,

Optimal Terapeutisk Tilnærming for denne Sykdommen

For autoimmune progesteron dermatitt:

  • Identifisere muligheten for APD av en historie av den sykliske natur tilbakevendende utbrudd.

  • ved å Undersøke kliniske historie mulig kilde til eksogen progesteron, f.eks, OCPs.

  • Vurdere og styre ut, hvis det er mulig, muligheten for andre kutan utbrudd som kan blusse premenstrually, som akne, dermatitis herpetiformis, erythema multiforme, lichen planus, og østrogen dermatitt.,

  • Utføre en intradermal hud test reaksjon på progesteron med en kontroll emne som godt.

  • så snart de er bekreftet, kan du starte terapi for å undertrykke eggløsning og dermed hemme utskillelsen av endogene progesteron.

For autoimmune østrogen dermatitt:

  • Identifisere muligheten for AED av en historie av den sykliske natur tilbakevendende utbrudd.

  • ved å Undersøke kliniske historie mulig kilde til eksogene østrogener, for eksempel østrogenbehandling.,

  • Vurdere og styre ut, hvis det er mulig, muligheten for andre kutan utbrudd som kan blusse syklisk, slik som akne, dermatitis herpetiformis, erythema multiforme, lichen planus og autoimmune progesteron dermatitt.

  • Utføre en intradermal hud test reaksjon til østrogen. En papule varer lenger enn 24 timer eller en umiddelbar urticarial wheal (i kliniske tilfeller med urticaria) er ansett som en positiv reaksjon. Injeksjoner av progesteron bør være negative for å utelukke APD., Man kan også vurdere en patch test til en østrogen patch f.eks Estraderm og en drittsekk test med en alkohol løsning av østron. Serum testing for anti-ethinyl-østradiol antistoffer kan gjøres, men er ansett som mindre pålitelig.

  • så snart de er bekreftet, kan du starte terapi for å hemmer sekresjon av endogene østrogen er bærebjelken – vanligvis bruk av Tamoxifen.,

pasientbehandling

Gitt variasjon i form av morfologi av kutane lesjoner, så vel som likheten til andre vanlige hudsykdommer som kronisk idiopatisk urticaria, erythema multiforme, og andre eczematous eller urticarial utbrudd, pasienter kan ha blitt sett av flere leger før diagnoser blir vurdert og bekreftet. Forståelig nok, det kan være betydelig frustrasjon på den delen av pasienten.,

Diskutere med pasienten hva som er kjent om APD, spesielt at sykdommen ser ut til å være en autoimmunitet mot pasientens egen progesteron. Den intradermal huden testing er nyttig i både bekrefter diagnosen og vise pasienten at progesteron er faktisk årsakssammenheng i elicitation av deres dermatitt.,

Pasienter skal være trygg på at, selv om frustrerende i sin chronicity og ofte vanskelig i form av tilhørende potensielle symptomer, for eksempel kløe eller smerte, APD ikke har noen kjent forbindelse med andre systemiske sykdommer som andre autoimmune sykdommer eller malignitet.

Pasienter bør være forsikret om milde natur denne tilstanden, sin treatability og potensial for kur. Første-linje behandling, forutsatt at det er ingen kontraindikasjoner, er å bruke en p-pille for å undertrykke eggløsning., Konjugert østrogen, leuprolide acetat, danazol og tamoxifen kan også være effektiv i noen tilfeller. En detaljert sykehistorie må tas inkludert tobakk historie, risiko for thromboses og personlig eller familie historie av østrogen avhengig kreft før igangsetting østrogen behandling.

Selv om rapporter om suksess og varighet av behandling er anekdotisk, flere case studier tyder på undertrykkelse med medisinsk behandling i 6 måneder, kan føre til langvarig remisjon, mens andre har vist forverring av sykdom med opphør av terapi.,

I diskuterer AED med pasienter, samtalen vil være lik i form av diskusjon av autoimmune etiologi, i dette tilfellet til østrogen, så vel som til sin godartet, men frustrerende, natur. Igjen bør pasienten være beroliget av rapporter om vellykket behandling og, i noen tilfeller, ettergivelse.

Uvanlig Kliniske Scenarier for å Vurdere i pasientoppfølging

Det kan være mange kvinner som lider av APD/AED og ikke innse det. Det er ingen støtte grupper for pasienter som lider av disse forholdene.