Klinische Informationen
Der am häufigsten vorkommende Immunglobulin (Ig) – Isotyp im menschlichen Serum Istimmunglobulin G (IgG). IgG-Immunglobuline bestehen aus 4subklassen bezeichnet IgG1 bis IgG4. 65% IgG1, 25% IgG2, 6% IgG3 und 4% IgG4.Jede IgG-Unterklasse enthält strukturell eindeutige Teile derkonstante Region der Gamma-Schwerkette.,
Die IgG-Unterklasse 4-bedingte Erkrankung ist ein kürzlich erkanntes Syndrome unbekannter Ätiologie, das am häufigsten bei Menschen mittleren Alters und im Alter auftritt. Mehrere Organsysteme können beteiligt sein und umfassen vielebetroffene und neu beschriebene Krankheiten wie Autoimmunepankreatitis Typ 1; Mikulicz-Krankheit und sklerosierende Sialadenitis;entzündlicher orbitaler Pseudotumor; chronische sklerosierende Aortitis;Riedel-Thyreoiditis, eine Teilmenge der Hashimoto-Thyreoiditis; IgG4-bezogeninterstitielle Pneumonitis; und IgG4-bezogene tubulointerstitielle Nephritis., Jede dieser Entitäten ist durch tumorähnlich gekennzeichnetwellung der beteiligten Organe mit infiltrativen, vorherrschendIgG4-positiven Plasmazellen mit begleitender „Storiform“ fibrosis.In hinaus sind erhöhte Serumkonzentrationen von IgG4 in 60%bis 70% der Patienten mit IgG4-bedingten Erkrankungen gefunden.