Un uomo di 46 anni si è presentato a un pronto soccorso dell’ospedale (ED) con una storia di quattro giorni di dolore all’orecchio destro. Ha descritto il dolore come un dolore costante, opaco e bruciante che si irradia al collo e al viso, associato a una sensazione di congestione. Il paziente ha anche dichiarato che il lato destro del viso si era sentito intorpidito per circa un giorno.
Tre giorni prima, l’uomo era stato visto dal suo medico di base, che gli ha detto che il suo orecchio sembrava normale e privo di infezione., Il giorno prima della sua attuale presentazione all’ED, tuttavia, ha notato ciò che ha descritto come un’eruzione “simile all’acne” sul suo lobo dell’orecchio. Poco prima di venire all’ED, il paziente ha anche sviluppato intorpidimento sul labbro superiore destro, che ha paragonato agli effetti della procaina durante una visita dentale. Ha riferito sbavando dal lato destro della bocca mentre beveva acqua e difficoltà a battere le palpebre l’occhio destro.
Ha negato qualsiasi acufene, febbre, mal di testa o cambiamento nell’udito. Una revisione dei sintomi è stata positiva solo per lievi capogiri durante i due o tre giorni precedenti.,
Il paziente era un uomo bianco ben apparito. Era vigile e orientato all’identità, al tempo e al luogo. La sua pelle era calda, secca e intatta. L’esaminatore notò una piccola area di eruzione eritematosa con vescicole sul lobo dell’orecchio destro dell’uomo. I canali uditivi esterni apparivano entro i limiti normali, senza eritema o edema, e non erano bilaterali. Le membrane timpaniche erano normali bilateralmente, senza rigonfiamenti o livelli di fluido distinguibili.
L ‘esame oculare era normale, senza alterazioni dell’ acuità visiva e senza assorbimento di fluoresceina; i movimenti oculari esterni erano intatti., Una leggera caduta è stata notata nella palpebra destra, ma non c’era caduta sul lato controlaterale del suo viso. Quando gli è stato chiesto di gonfiare le guance, il paziente ha trovato difficile farlo sul lato destro della bocca senza rilasciare aria dalle labbra.
Il resto dei nervi cranici erano intatti. La forza muscolare era 5/5 in tutte le estremità e uguale bilateralmente. L’andatura dell’uomo era entro i limiti normali e i risultati rimanenti nell’esame fisico erano normali.,
La diagnosi iniziale considerata nel differenziale era l’otite esterna, perché è una spiegazione comune per il dolore all’orecchio nei pazienti che si presentano all’ED.1,2 Inoltre, nell’otite, il dolore è tipicamente presente nell’orecchio interessato e l’eritema si trova spesso nel canale uditivo esterno.3 Tuttavia, questa diagnosi è stata ritenuta improbabile perché l’otite esterna non spiegherebbe i risultati neurologici o l’eruzione vescicolare.1
La paralisi di Bell era prossima nel differenziale, in quanto considerata coerente con i deficit neurologici unilaterali del paziente.,4 Oltre alla debolezza o paralisi del nervo facciale, molti pazienti con paralisi di Bell lamentano dolore mastoideo, che può essere confuso con una denuncia di dolore all’orecchio.5 Tuttavia, i pazienti con paralisi di Bell non hanno eruzioni cutanee e questa diagnosi è stata considerata improbabile.
L’eruzione dolorosa e bruciante sul viso del paziente era caratteristica dell’herpes zoster (herpes zoster), che era il prossimo nel differenziale. Raramente, l’herpes zoster può anche causare debolezza nel nervo che colpisce. Nel caso del paziente, la debolezza che era evidente nel nervo interessato assomigliava a quella osservata nella paralisi di Bell., Questa combinazione di sintomi è indicata come sindrome di Ramsay Hunt-che in questo caso è stata decisa per essere la diagnosi corretta.
DISCUSSIONE
La sindrome di Ramsay Hunt (RHS, nota anche come herpes5 geniculate,6) è causata dal virus varicella-zoster, più comunemente noto come la causa della varicella. Negli Stati Uniti, RHS è creduto per colpire soltanto circa uno in 1.500 persone, sebbene 20% – 30% delle persone avvertano l’infezione di herpes zoster ad un certo momento.7
Subito dopo che un’infezione da varicella si attenua, il virus si diffonde lungo le fibre nervose sensoriali dei nervi periferici e cranici., Il virus diventa quindi dormiente nel ganglio della radice dorsale, dove in alcuni pazienti si riattiva in seguito sotto forma di herpes zoster.8
In RHS, i gangli del nervo cranico VII (CN VII, il nervo facciale, che innerva i muscoli facciali) sono infetti; per questo motivo, la condizione è anche indicata come zoster oticus.9 A causa del coinvolgimento e dell’indebolimento del nervo facciale, la presentazione di RHS spesso assomiglia a quella della paralisi di Bell o della paralisi del nervo facciale.,
Mentre la maggior parte dei casi di paralisi di Bell sono idiopatici,10,11 RHS di solito può essere attribuito a infezione virale—più comunemente, infezione da herpes simplex virus di tipo 1 (HSV-1).12 RHS può essere differenziato dalla paralisi di Bell dalla presenza di un’eruzione cutanea sul lato ipsilaterale. L’eruzione appare sotto forma di vescicole infiammate su una base eritematosa e può essere presente intorno all’orecchio (vedi figura), al timpano, al palato duro e morbido o alla lingua.6 Quando l’eruzione cutanea è dolorosa, viene spesso descritta come un dolore bruciante. La perdita del gusto può verificarsi nella porzione anteriore della lingua.9,12