Informazioni cliniche
L’isotipo di immunoglobulina (Ig) più abbondante nel siero umano isimmunoglobulina G (IgG). Le immunoglobuline IgG sono composte da 4 sottoclassi designate da I1 a I4. Delle IgG totali, circa il 65% è I1, il 25% è I2, il 6% è I3 e il 4% è I4.Ogni sottoclasse IgG contiene porzioni strutturalmente uniche della regione costante della catena gamma heavy.,
La malattia correlata alla sottoclasse 4 IgG è una sindrome recentemente riconosciutadi eziologia sconosciuta che si verifica più spesso nelle persone di mezza età e anziane. Diversi sistemi di organi possono essere coinvolti e comprende manyprevious e malattie recentemente descritte come tipo 1 autoimmunepancreatitis; malattia di Mikulicz e scialoadenite sclerosante; pseudotumore orbitale infiammatorio; aortite sclerosante cronica; Tiroidite Riedel, un sottoinsieme di tiroidite Hashimoto; polmonite interstiziale rel4-related; e tubulointerstitialnephritis related4-related., Ognuna di queste entità è caratterizzata da un tumoregonfiore degli organi coinvolti con infiltrative, prevalentemente IGG4-positive, plasmacellule con accompagnamento” storiforme ” fibrosis.In inoltre, concentrazioni sieriche elevate di I4 si riscontrano nel 60-70% dei pazienti con diagnosi di malattia correlata a I4.