Panoramica
Una malformazione artero-venosa (AVM) è un groviglio anormale di vasi sanguigni nel cervello o nella colonna vertebrale. Alcuni AVM non hanno sintomi specifici e poco o nessun rischio per la propria vita o salute, mentre altri causano effetti gravi e devastanti quando sanguinano. Le opzioni di trattamento vanno dalla sorveglianza conservativa alla chirurgia aggressiva, a seconda del tipo, dei sintomi e della posizione dell’AVM.
Che cos’è una malformazione artero-venosa (AVM)
Normalmente il sangue scorre dal cuore attraverso le grandi arterie verso tutte le aree del corpo., Le arterie si diramano e diventano più piccole fino a diventare un capillare, che è solo una singola cellula spessa. Il letto capillare è dove il sangue scambia ossigeno e sostanze nutritive con i tessuti del corpo e raccoglie i rifiuti. Il sangue viaggia dal letto capillare al cuore attraverso le vene.
In un AVM, le arterie si collegano direttamente alle vene senza un letto capillare in mezzo (Fig. 1). Questo crea un problema chiamato shunt ad alta pressione o fistola. Le vene non sono in grado di gestire la pressione del sangue proveniente direttamente dalle arterie. Le vene si allungano e si allargano mentre cercano di accettare il sangue in più. I vasi sanguigni indeboliti possono rompersi e sanguinare e hanno anche maggiori probabilità di sviluppare aneurismi., I tessuti normali circostanti possono essere danneggiati mentre l’AVM “ruba” il sangue da quelle aree. Esistono diversi tipi di AVMs:
- Malformazione artero-venosa – groviglio anormale di vasi sanguigni in cui le arterie si spostano direttamente nelle vene senza letto capillare intermedio; alta pressione.
- Cavernoma-grappolo anormale di capillari ingranditi senza arterie o vene di alimentazione significative; bassa pressione.,
- Malformazione venosa-gruppo anormale di vene allargate che assomigliano ai raggi di una ruota senza arterie di alimentazione; bassa pressione, raramente sanguina e di solito non trattata.
- telangiectasia capillare-capillari anormali con aree allargate (simili al cavernoma); pressione molto bassa, raramente sanguina e di solito non trattata.
- Fistola AV durale-connessione diretta tra una o più arterie e vene in un seno. Le vene del cervello si riversano nei seni venosi (aree piene di sangue situate nella dura madre) prima di lasciare il cranio e viaggiare verso il cuore., Le fistole AV durali e le fistole carotide-cavernose (CCF) sono le più comuni.
Gli AVM possono formarsi ovunque ci siano arterie e vene. Il cervello AVMs può accadere sulla superficie (anche chiamata corticale), in profondità (nel talamo, nei gangli basali, o nel tronco cerebrale) ed all’interno della dura (la copertura protettiva dura del cervello).
Gli AVM spinali possono verificarsi in superficie (extramidollare) o all’interno del midollo spinale (intramidollare) e sono classificati in 4 tipi:
- Tipo 1 – (più comune) è una fistola artero-venosa durale., Di solito hanno un singolo alimentatore arterioso e si pensa che causino sintomi da ipertensione venosa.
- Tipo 2 – (chiamato anche glomus) è intramidollare e consiste in un nidus strettamente compattato su un breve segmento del midollo spinale.
- Tipo 3 – (chiamato anche giovanile) è un vasto AVM con vasi anormali sia intramidollari che extramidollari.
- Tipo 4 – sono fistole artero-venose intradurali extramidollari sulla superficie del cavo.
Quali sono i sintomi?,
I sintomi di AVMs variano, a seconda del loro tipo e posizione. Mentre il mal di testa e le convulsioni simili all’emicrania sono sintomi generali, la maggior parte degli AVM non mostra sintomi (sono asintomatici) fino a quando non si verifica un’emorragia.,inging suono nell’orecchio causata da sangue pulsare attraverso l’AVM
i segni Comuni di spinale Sma sono:
- Improvvisa, un forte dolore alla schiena
- la Debolezza nelle gambe o braccia
- Paralisi
Mav danneggiare il cervello o del midollo spinale in tre modi:
- AVM possono rompersi e sanguinare nel cervello, un evento chiamato un’emorragia intracerebrale (ICH), o può sanguinare nello spazio tra il cervello e il cranio, un evento chiamato una emorragia subaracnoidea (SAH)., I piccoli AVM (meno di 3 cm) hanno maggiori probabilità di rompersi rispetto a quelli grandi. Il sanguinamento può causare un ictus.
- AVMs può crescere grande e creare pressione contro il cervello circostante, con conseguente convulsioni e idrocefalo. Questo è più comune nei grandi AVM.
- Gli AVM possono ridurre la quantità di ossigeno erogata ai tessuti circostanti. Poiché il sangue scorre direttamente dall’arteria alla vena, le cellule che normalmente ricevono ossigeno dai capillari iniziano a deteriorarsi.
Il rischio di sanguinamento AVM è del 2-3% all’anno., La morte dalla prima emorragia è compresa tra il 10 e il 30%. Una volta che si è verificata un’emorragia, l’AVM ha 9 volte più probabilità di sanguinare di nuovo durante il primo anno.
I pazienti spesso vogliono conoscere il loro rischio di sanguinamento per tutta la vita se stanno soppesando i rischi e i benefici di un intervento chirurgico. Utilizzando la seguente formula si può calcolare il proprio rischio:
Rischio di vita (%) = 105 – età del paziente
Ad esempio, un uomo di 25 anni ha un rischio di sanguinamento dell ‘ 80% per tutta la vita (almeno una volta)., Molti fattori influenzano questa percentuale, tra cui dove si trova l’AVM e che tipo di AVM è. È meglio parlare con il medico del proprio rischio individuale.
Quali sono le cause?
La causa dell’AVMs è sconosciuta, ma i ricercatori ritengono che la maggior parte si verifichi durante lo sviluppo fetale. AVMs del cervello e della colonna vertebrale sono presenti alla nascita, ma di solito non sono ereditari.
Chi è interessato?
Gli AVM sono relativamente rari, più comuni negli uomini e più spesso causano sintomi tra i 10 ei 40 anni di età. Gli AVM rappresentano circa il 2% di tutti gli ictus emorragici ogni anno.,
Come viene fatta una diagnosi?
Se voi o una persona cara è stato portato al pronto soccorso con un AVM rotto o stanno prendendo in considerazione le opzioni di trattamento per un AVM non rotto, il medico imparerà il più possibile sui sintomi, problemi medici attuali e precedenti, farmaci in corso, e la storia familiare. Lui o lei eseguirà anche un esame fisico. I test diagnostici vengono utilizzati per determinare la posizione, le dimensioni, il tipo e il coinvolgimento dell’AVM con altre strutture.,
- La scansione tomografica computerizzata (CT ) è una radiografia non invasiva per visualizzare le strutture anatomiche all’interno del cervello per rilevare il sangue all’interno o intorno al cervello. Una tecnologia più recente chiamata angiografia CT comporta l’iniezione di contrasto nel flusso sanguigno per visualizzare le arterie del cervello. Questo tipo di test fornisce le migliori immagini dei vasi sanguigni attraverso l’angiografia e dei tessuti molli attraverso la TC.,
- La risonanza magnetica (MRI) è un test non invasivo che utilizza un campo magnetico e onde a radiofrequenza per dare una visione dettagliata dei tessuti molli del cervello. Un MRA (Angiogramma a risonanza magnetica) è lo stesso studio non invasivo, tranne che il colorante a contrasto viene iniettato attraverso una flebo per illuminare i vasi sanguigni.
- L’angiogramma è una procedura invasiva, in cui un catetere viene inserito in un’arteria e passato attraverso i vasi sanguigni al cervello. Una volta che il catetere è a posto, un colorante di contrasto viene iniettato nel flusso sanguigno e vengono prese le immagini a raggi X (Fig. 2).,
Quali trattamenti sono disponibili?
La chirurgia, la terapia endovascolare e la radiochirurgia stereotassica possono essere usati da soli o in combinazione per trattare una MAV. L’embolizzazione endovascolare viene spesso eseguita prima dell’intervento chirurgico per ridurre le dimensioni dell’AVM e il rischio di sanguinamento operativo., La radiochirurgia o l’embolizzazione possono essere utilizzate dopo l’intervento chirurgico per trattare eventuali porzioni rimanenti dell’AVM. Il tuo neurochirurgo discuterà con te tutte le opzioni e raccomanderà un trattamento che è meglio per il tuo caso individuale.
Osservazione
Se non ci sono state precedenti emorragie, il medico può decidere di osservare il paziente, che può includere l’uso di anticonvulsivanti per prevenire convulsioni e farmaci per abbassare la pressione sanguigna.
Radiochirurgia
La radiochirurgia mira a fasci di radiazioni focalizzati con precisione sui vasi anormali., Le due tecnologie principali sono il coltello Gamma Leksell e sistemi di accelerazione lineare, come il BrainLab Novalis. La procedura richiede diverse ore di preparazione e un’ora per fornire la radiazione. Il paziente torna a casa lo stesso giorno. Dopo 6 mesi a 2 anni, i vasi si chiudono gradualmente e vengono sostituiti da tessuto cicatriziale. Il vantaggio di questo trattamento è nessuna incisione e la procedura è indolore. Gli svantaggi sono che funziona meglio con AVMS più piccoli e può richiedere molto tempo per mostrare effetto (durante il quale esiste il rischio di emorragia).,
In un recente studio a lungo termine, il 90% dei pazienti ha avuto l’obliterazione del loro AVM 5 anni dopo la radiochirurgia stereotassica e il 4% dei pazienti ha avuto un’emorragia ripetuta durante il periodo di attesa .
Embolizzazione endovascolare
L’embolizzazione è una procedura minimamente invasiva che utilizza piccoli cateteri inseriti nei vasi sanguigni per fornire colla o altri materiali ostruttivi nell’AVM in modo che il sangue non scorra più attraverso la malformazione (Fig. 3). Viene eseguito nelle suite di angiografia del reparto di radiologia., Una piccola incisione è fatta nell’inguine e un catetere è inserito in un’arteria poi passata attraverso i vasi sanguigni alle arterie d’alimentazione dell’AVM. Il materiale occlusivo, bobina o colla acrilica, viene fatto passare attraverso il catetere nell’AVM. Il tempo della procedura può variare e il paziente rimane in ospedale diversi giorni per l’osservazione. Il vantaggio di questo trattamento è che è meno invasivo della chirurgia e può essere usato per trattare AVMS profondi o inoperabili. Gli svantaggi includono il rischio di ictus embolico dal catetere e risanguinamento perché l’AVM non è completamente cancellato., Possono essere necessari trattamenti multipli.
Chirurgia
Utilizzando l’anestesia generale, viene eseguita un’apertura chirurgica nel cranio, chiamata craniotomia. Il cervello viene delicatamente retratto in modo che l’AVM possa essere localizzato., Utilizzando una varietà di tecniche, come il laser e l’elettrocauterizzazione, l’AVM viene rimpicciolito e sezionato dal normale tessuto cerebrale. La durata del soggiorno in ospedale varia da 5 a 7 giorni, con qualche riabilitazione a breve termine. Il tipo di craniotomia eseguita dipende dalle dimensioni e dalla posizione dell’AVM. L’opzione della chirurgia dipende anche dalla salute generale del paziente. Il vantaggio del trattamento chirurgico è che una cura è immediata se tutto l’AVM viene rimosso., Gli svantaggi includono il rischio di sanguinamento, danni al tessuto cerebrale vicino e ictus ad altre aree del cervello una volta che l’AVM viene rimosso.
Studi clinici
Gli studi clinici sono studi di ricerca in cui nuovi trattamenti—farmaci, diagnostica, procedure e altre terapie—vengono testati nelle persone per vedere se sono sicuri ed efficaci. La ricerca viene sempre condotta per migliorare lo standard di assistenza medica. Le informazioni sugli studi clinici in corso, tra cui l’idoneità, il protocollo e le posizioni, si trovano sul Web., Gli studi possono essere sponsorizzato dal National Institutes of Health (vedere clinicaltrials.gov) così come il settore privato e le aziende farmaceutiche (vedere www.centerwatch.com).
Fonti & link
Se avete ulteriori domande, si prega di contattare Mayfield Cervello & Vertebrale a 800-325-7787 o 513-221-1100.
Fonti
- Ogilvy CS, et al.: Raccomandazioni per la gestione delle malformazioni artero-venose intracraniche. Corsa 32: 1458-71, 2001.,
- Kano H et al: Radiochirurgia stereotassica per malformazioni artero-venose, Parte 1: gestione delle malformazioni artero-venose di grado I e II di Spetzler-Martin. J Neurochirurgia 116:11-20, 2012.
Link
L’aneurisma e la Fondazione AVM
AVM Awareness Project
Glossario
aneurisma: un rigonfiamento o indebolimento di una parete arteriosa.
fistola artero-venosa: passaggio o apertura anomala tra un’arteria e una vena.,
malformazione artero-venosa: anomalia dei vasi sanguigni in cui le arterie shunt direttamente nelle vene senza intervenire letto capillare.
telangiectasia capillare: raccolta anormale di capillari ingranditi.
malformazione cavernosa: raccolta anormale di vasi sanguigni senza arterie di alimentazione ben definite o vene drenanti.
craniotomia: apertura chirurgica nel cranio.
dura madre: una copertura dura, fibrosa e protettiva del cervello e del midollo spinale.
embolizzazione: blocco di un vaso sanguigno in modo che il sangue non possa più fluire attraverso di esso.
endovascolare: che si verificano all’interno dei vasi sanguigni.,
emorragia: sanguinamento nel cervello, che può causare un ictus.
idrocefalo: gonfiore nel cervello a causa di un blocco del liquido cerebrospinale.
nidus: la parte centrale di un AVM.
occlusione: il processo di chiusura.
shunt: deviazione del fluido (sangue, liquido cerebrospinale).
emorragia subaracnoidea: sanguinamento nello spazio che circonda il cervello; può causare un ictus.
malformazione venosa: groviglio anormale delle vene.
seno venoso: un canale pieno di sangue che manca di normali pareti dei vasi.
aggiornato > 4.,2018
recensito da>Andrew Ringer, MD e Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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