Informazioni su ” Mycobacterium avium intracellulare complex (MAC)
Dal punto di vista del paziente
D: Cos’è il MAC?
A: “Mycobacterium avium intracellulare” (MAI) o “Mycobacterium avium Complex” (MAC) è un germe atipico NON TB (microrganismo). MAC è legato al germe della tubercolosi, ma non è contagioso e i microbi MAC vivono nell’ambiente. Comprende più di un tipo di microrganismo (sia M. avium che M. intracellulare). Provoca due tipi di malattie polmonari., Un tipo provoca noduli multipli nei polmoni ed è indicato come”malattia nodulare”. Il secondo tipo è associato a cavità nelle parti superiori del polmone che imitano la tubercolosi. Questo tipo di malattia è indicato come “malattia cavitaria del lobo superiore”.
D: Perché le persone ricevono un’infezione da MAC?
A: Non ci sono cause note ma diversi fattori che contribuiscono alla malattia polmonare MAC. Alcuni documenti includono la relazione tra MAC polmonare e scoliosi (curvatura della colonna vertebrale), malattia da reflusso gastroesofageo (GERD), asma e bronchite cronica., Ci sono prove che la malattia è acquisita in modo ambientale, il che significa che i germi MAC entrano nei polmoni o nel corpo attraverso l’aria, l’acqua o il suolo. MAC è anche acquisito in combinazione con altre malattie di base come la fibrosi cistica, problemi polmonari causati da fumo pesante, consumo eccessivo di alcol e sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).
La malattia disseminata del MAC si verifica frequentemente nei pazienti affetti da AIDS a causa di un sistema immunitario molto basso, ma è un tipo diverso di malattia rispetto al MAC polmonare cronico., La malattia MAC in AIDS è ampiamente diffusa in tutto il corpo e raramente coinvolge il polmone, mentre polmonare MAC coinvolge solo i polmoni.
I principali fattori di rischio di suscettibilità della malattia polmonare (polmonare) di MAC dipendono da quale dei due tipi di malattia sono presenti. Per la malattia nodulare i fattori di rischio sono caucasici, femminili, età media tra i 60 ei 70 anni e bronchiectasie. La relazione più importante nelle donne è quella delle bronchiectasie., Per i pazienti con malattia cavitaria del lobo superiore del MAC, i principali fattori di rischio sono maschi, età media tra 50-60 anni, fumo pesante e spesso consumo eccessivo di alcol.
Q: Che cosa è bronchiectasie?
A: Bronchiectasie deriva il suo significato dalla combinazione dei termini “bronco” (tubo di respirazione) e “ectasia” (dilatazione). Bronchiectasie è dilatazione cronica dei tubi respiratori causando infezione secondaria di solito nella parte inferiore dei polmoni. La bronchiectasia è considerata un danno permanente incurabile alle aree colpite dai polmoni., È associato a un’eccessiva produzione di muco che provoca tosse e piccole o abbondanti quantità di espettorato. La mucosa in eccesso viene prodotta e i polmoni dei pazienti con bronchiectasie non rimuovono adeguatamente le vie aeree attraverso le ciglia (piccoli peli simili a spazzole che rivestono i tubi respiratori). La mucosa si accumula e provoca espettorato ristagnato che invita le infezioni. La bronchiectasia è associata allo sviluppo di infezioni croniche di batteri noti come Staphylococcus aureus (S. aureus), Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), nonché MAC e Mycobacterium abscessus.,
D: Che tipo di farmaci aiuteranno per l’infezione polmonare MAC e per quanto tempo dovrebbero essere continuati questi farmaci?
A: L’attuale trattamento di scelta per i nuovi pazienti con uno dei due tipi di malattia polmonare dovuta a MAC è un regime di tre farmaci di pillole. I farmaci sono claritromicina (Biaxin, realizzato da Abbott Farmaceutici) o azithromax (Zithromax, da parte di Pfizer), (entrambi appartengono a una classe chimica di farmaci chiamati macrolidi); ethambutol (Myambutol, Barr Pharmaceuticals); e rifabutina (Mycobutin, Pfizer); o rifampicina (Rifadin, prodotto da Aventis Pharmaceuticals)., Per i pazienti con malattia avanzata o grave un quarto farmaco viene somministrato come iniezione intramuscolare, infusione endovenosa o inalazione (Arikayce, Insmed Incorp.). Questo farmaco è amikacina (Amikin, da Sicor Pharmaceuticals) o streptomicina (X-Gen Pharmaceuticals). Altre aziende farmaceutiche a volte producono le forme generiche dei farmaci.
La malattia di MAC è molto difficile da curare perché è difficile per i farmaci raggiungere l’interno del nodulo o della cavità. La durata abituale del trattamento dura da almeno 15 a 18 mesi., In altre parole, un paziente MAC dovrebbe continuare a prendere i farmaci per il periodo di tempo prescritto in modo che i germi vengano eliminati. Se si sviluppassero” super-bug “(germi resistenti ai farmaci), si prenderebbero colture e si regolerebbero i farmaci per l’efficacia e la suscettibilità degli “insetti” ad altri trattamenti antibiotici. Le raccomandazioni attuali sono di prendere i farmaci orali fino a quando le colture di espettorato non crescono il MAC per 12 mesi sulla base di test mensili di espettorato. Le iniezioni o le infusioni vengono generalmente somministrate solo per i primi 2-4 mesi.,
Altri medicinali possono essere usati in pazienti che hanno fallito la terapia con questi farmaci o che non possono tollerarli. Questi farmaci includono amikacina inalata (tramite un nebulizzatore), ciprofloxacina (Cipro), rifabutina (per i pazienti che erano in trattamento con rifampicina), mefloquina (Larium, un farmaco per la malaria), clofazimina (Lamprene, un farmaco per la lebbra), etionamide e cicloserina. Pochi a nessun studi clinici sono stati completati per vedere se questi farmaci funzionano per MAC. L’etionamide e la cicloserina sono usati raramente a causa della loro tossicità e della necessità che quest’ultimo si chiuda monitorato attraverso i livelli ematici., Il personale sanitario esperto nel trattamento di MAC dovrebbe prescrivere questi medicinali.
D: Esiste una cura per MAC?
A: Esiste la possibilità che MAC possa essere curato o almeno arrestato se il piano di trattamento viene seguito attentamente. Il tasso di cura è superiore al 90% se le colture di espettorato sono negative per 12 mesi mentre si assumono i farmaci. Per i pazienti con bronchiectasie sottostanti, c’è la possibilità di ottenere una seconda infezione con un nuovo bug MAC. (Ci sono molte diverse varianti di MAC.) Non esiste una cura, tuttavia, per le bronchiectasie sottostanti.,
D: Come si presentano i pazienti con MAC lung?
A: I pazienti con bronchiectasie come fattore di rischio di solito si presentano con tosse cronica e una certa quantità di espettorato. A volte l’espettorato è giallastro, verdastro o sanguinante, ma il più delle volte è biancastro da cancellare. I film del torace a volte appaiono anormali rilevando aderenze o noduli. Il paziente riporterà frequentemente una storia di ripetuti attacchi di bronchite, polmonite, mancanza di respiro e congestione toracica. I pazienti lamentano anche stanchezza cronica lieve, moderata o addirittura grave e incapacità di partecipare alle attività della vita quotidiana., A volte i sintomi delle bronchiectasie sono molto più sottili e l’affaticamento è l’unica lamentela significativa. Alcuni pazienti non vengono diagnosticati con precisione fino a quando il MAC non è abbastanza attivo o fino a quando non viene visto accidentalmente tramite una pellicola toracica o una TAC che mostra aderenze polmonari, infiltrati o attività nodulare. Ci possono già essere attività nodulare bilaterale e bronchiectasie comunemente nel lobo medio destro al momento della diagnosi. Altri sintomi della malattia nei pazienti MAC con infezioni polmonari nodulari sono febbre di basso grado, sudorazione notturna, perdita di appetito (“Non ho mai fame) e lieve perdita di peso., La conta ematica completa (CBC) e i pannelli metabolici completi (CMP) possono essere anormali. Il basso numero di globuli rossi (anemia) è abbastanza comune.
I pazienti con forte fumo come fattore di rischio che sviluppano una malattia polmonare cavitaria di solito hanno sintomi più pronunciati di espettorato sanguinante, abbondanti quantità di espettorato colorato e tosse pesante e produttiva e significativa perdita di peso (> 10 libbre). Sia i pazienti con malattia polmonare nodulare che cavitaria possono sperimentare una malattia acuta che imita la polmonite con febbre, brividi, dolori corporei, dolori e mancanza di respiro.,
La FATICA è una lamentela comune dei pazienti MAC con bronchiectasie. I sintomi di affaticamento possono variare da lievi a gravi e interferire con ogni aspetto della vita. I pazienti MAC devono imparare ad affrontare la fatica e continuare a prendere parte alle attività per mantenere la qualità della vita, anche se la fatica è un fattore continuo. A volte ci devono essere cambiamenti di stile di vita e drammaticamente alterato routine quotidiana. I pazienti possono scoprire che i periodi di riposo, l’esercizio quotidiano e le diete sane con un adeguato apporto calorico contribuiranno a ridurre l’affaticamento aumentando così la qualità della vita.,
Q: Le bronchiectasie possono essere curate?
A: La bronchiectasia è una condizione cronica e incurabile che causa danni permanenti dovuti all’allargamento (dilatazione) dei tubi respiratori. I bronchioli si espandono nei lobi causando lo spostamento e la compensazione inefficace delle mucose dai polmoni e dai bronchi. I tubi respiratori danneggiati producono anche mucose che possono causare stasi o pooling di vecchie mucose e incoraggiare l’infezione.
Il MAC può essere curato ma NON le bronchiectasie., La bronchiectasia fa sì che i pazienti siano suscettibili ad altri insetti come Pseudomonas, Staphylococcus, Klebsiella e altri batteri. Gli altri micobatteri più comunemente isolati includono Mycobacterium abscessus, andMycobacterium kansasii. L’importanza delle colture periodiche o di routine dell’espettorato non può essere sottovalutata con una diagnosi di bronchiectasie. I campioni di espettorato sono la migliore fonte di tenere traccia della malattia e della progressione del trattamento, specialmente durante il trattamento per MAC.
D: La malattia causerà una morte precoce?,
A: Il trattamento MAC può eventualmente “curare” l’infezione MAC. Tuttavia, il danno già fatto ai polmoni non può essere curato (bronchiectasie). I test di respirazione (chiamati anche test di funzionalità polmonare) sono anormali nella maggior parte dei pazienti con bronchiectasie. I pazienti MAC con bronchiectasie sono suscettibili a problemi polmonari e respiratori per tutta la vita. I medici specializzati in MAC e / o bronchiectasie sono tenuti a fornire ai pazienti informazioni aggiornate, modalità di trattamento e visite di follow-up. La vita non deve necessariamente essere tagliato corto da MAC., Si può morire CON MAC, ma non necessariamente a causa DI MAC. Il paziente deve essere conforme alle raccomandazioni di trattamento. La fiducia tra il medico e il paziente è tremendamente importante poiché il piano di trattamento è lungo e normalmente abbastanza arduo.
D: La malattia diminuirà la qualità della vita?
A: Sebbene il MAC possa essere “curato”, la malattia delle bronchiectasie non si traduce in una vita totale senza sintomi. I pazienti che non sono in grado di curare il loro MAC possono avere a che fare con effetti residui di entrambe le malattie (cioè, MAC e bronchiectasie)., Questo spesso diminuirà la qualità della vita rispetto a “prima di MAC”.
I pazienti devono prestare attenzione ai sintomi, assumere farmaci indefinitamente, esercitare regolarmente e fornire un buon nutrimento per mantenere un peso sano. È essenziale per la busta rigorosa igiene polmonare, fornendo colture espettorato o ottenere broncoscopi, se necessario. È anche importante evitare l’esposizione a infezioni note, riposare periodicamente secondo necessità e promuovere buoni schemi di sonno. È possibile mantenere una buona qualità della vita seguendo questi suggerimenti.
D: Il MAC è contagioso?,
- Questo di solito è una preoccupazione reale per i pazienti a causa delle aspettative familiari e delle responsabilità per gli altri. MAC non è considerato contagiosoda uomo a uomo. Si pensa che il MAC sia acquisito dall’esposizione al suolo, all’aria o all’acqua. Le persone che sono colpite sono di solito quelli con basso sistema immunitario (pazienti con AIDS), o quelli che soffrono di condizioni polmonari croniche (bronchiectasie, fumo pesante, o fibrosi cistica). I pazienti senza questi fattori non sono a rischio di contrarre MAC.
Q: Che cosa è considerato un buon piano di trattamento?,
- I pazienti sono saggi per praticare la conformità con i farmaci prescritti, segnalare eventuali effetti collaterali, prendere parte all’esercizio quotidiano e seguire le linee guida nutrizionali corrette. È obbligatorio praticare l’igiene polmonare quotidiana. L’igiene polmonare è l’arte di allentare le secrezioni (mucose), tossire l’espettorato in eccesso e quindi liberarlo dai polmoni. Eccessiva mucosa all’interno dei polmoni può contribuire all’infezione, causando bronchite e/o polmonite, e progressiva malattia MAC e bronchiectasie. Contribuisce anche alla sensazione di oppressione toracica e congestione.,
Q: Ci sono trattamenti alternativi oltre ai farmaci orali?
A: Ci sono antibiotici introdotti per iniezione intramuscolare o terapia infusionale tramite l’uso di cateteri centrali inseriti perifericamente (chiamati anche linee PICC). Questi farmaci includono amikacina e streptomicina.
Sono disponibili anche antibiotici per via inalatoria come l’amikacina
Si raccomanda occasionalmente un intervento chirurgico per rimuovere porzioni del polmone danneggiato., Ciò è particolarmente vero per i pazienti con malattia in una sola parte del polmone che hanno fallito la terapia o il cui MAC è diventato resistente alla claritromicina e all’azitromicina.
D: Come faccio a sapere quando ho bisogno di provare altri trattamenti?
A: I pazienti con MAC lung sono inizialmente trattati per 15-18 mesi. Si raccomandano visite di follow-up mensili che includono esami del sangue e campioni di espettorato. I test meno frequenti vengono eseguiti tramite scansioni TC, pellicole toraciche e studi sulla funzione polmonare circa ogni 6 mesi., Broncoscopia può essere necessaria per quei pazienti in grado di produrre campioni di espettorato per la cultura (un problema comune tra le donne con malattia nodulare e bronchiectasie).
I pazienti il cui espettorato rimane positivo alla coltura per MAC dopo 12 mesi di trattamento farmacologico sono considerati fallimenti del trattamento. I pazienti le cui colture di espettorato diventano negative per MAC quasi sempre lo fanno entro 6 mesi dall’inizio dei loro farmaci., Se la condizione peggiora con i sintomi o se i test sembrano cambiare, il medico dovrebbe rivalutare il piano di trattamento e possibilmente considerare un altro regime di terapia antibiotica.
D: Per quanto tempo devo essere medicato?
A: Il trattamento iniziale di solito dura da 15-18 mesi. Tuttavia, se le colture rimangono positive o la condizione MAC peggiora, molto probabilmente la durata della terapia sarà aumentata. Il trattamento continua fino a quando le colture di espettorato mensili sono completamente negative (senza MAC) per un anno., È possibile che un paziente MAC possa aver bisogno di rimanere in terapia antibiotica indefinitamente.
D: Perché c’è bisogno di una terapia farmacologica a lungo termine?
A: La risposta alla terapia antibiotica, a differenza delle infezioni batteriche, è molto lenta. MAC provoca attività nodulare nei polmoni. I noduli sono rotondi e influenzati e possono causare antibiotici a lavorare in modo inefficiente. C’è anche la possibilità che i germi possano diventare “resistenti” agli antibiotici, rendendo così gli antibiotici inutili e inefficaci. I campioni mensili di espettorato devono essere raccolti per la coltura al fine di ricevere un trattamento efficace., Il test di suscettibilità del MAC alla claritromicina o all’azitromicina in laboratorio (chiamato test di suscettibilità al farmaco) deve essere eseguito ogni quattro-sei mesi durante il trattamento farmacologico. Il regime farmacologico deve essere cambiato in diversi antibiotici se i germi non sono più “sensibili” alla claritromicina.
D: Quali sono le aspettative relative alla progressione del MAC?
A: MAC può occasionalmente causare assolutamente nessun sintomo o malattia. Può essere diagnosticata prima o dopo che ha causato danni ai polmoni. MAC può progredire con la crescita nodulare e l’infezione cronica., Non esiste una spiegazione o una logica nota per questi fenomeni. Ogni caso MAC può variare enormemente in termini di sintomi e tomografia computerizzata (CT) scan risultati. La maggior parte dei pazienti con MAC e bronchiectasie sono seguiti indefinitamente con scansioni TC e colture di espettorato. Senza terapia farmacologica, la malattia cavitaria spesso progredisce in un ulteriore coinvolgimento polmonare entro pochi mesi, mentre la malattia nodulare può progredire più lentamente. Ciò può causare un peggioramento della tosse e dell’affaticamento e una maggiore mancanza di respiro., La malattia non progredisce e migliora clinicamente con un’appropriata terapia farmacologica come evidenziato dai raggi X o dalle scansioni TC.
D: Quali sono i requisiti per il lavoro del sangue, i controlli e i test diagnostici?
A: I test di base vengono eseguiti all’inizio della terapia farmacologica. I controlli diagnostici sono quindi raccomandati regolarmente ogni 4-6 settimane mentre si assumono farmaci. I test di sicurezza mensili includono emocromo, test di funzionalità epatica e renale e colture di espettorato., Le visite di follow-up del medico consistono in domande sul potenziale sviluppo di effetti collaterali come visione sfocata (causata da etambutolo), nausea e vomito o diarrea (Biaxin o Zithromax) o febbre e brividi (rifabutina). L’interrogatorio sulla visione sfocata mentre su etambutolo è particolarmente importante perché il farmaco deve essere prontamente interrotto se il cambiamento di visione sembra riguardare la medicina. Ulteriori test per gli occhi sono l’uso del “grafico occhio” con lettere lette a 20 piedi, e un libro di colore rosso-verde per distinguere i cambiamenti nella capacità di visualizzare i colori., Le scansioni HRCT (tomografia computerizzata ad alta risoluzione) e i test di funzionalità polmonare sono completati all’inizio della terapia e continuati secondo necessità.
D: Quali sono le misure di comfort suggerite per i pazienti MAC?
A: Regolare esercizio quotidiano tra cui camminare, Yoga, Pilates, e l’allenamento della forza è altamente raccomandato. I pazienti MAC devono ricordare che è necessario uno sforzo per mantenere l’esercizio fisico a causa di stanchezza cronica e talvolta estrema. È molto facile stancarsi e non sentirsi all’altezza dell’esercizio., Tuttavia, il piano continuato alla fine contribuirà a migliorare la qualità della vita quotidiana.
Una corretta alimentazione e un adeguato apporto calorico per prevenire la perdita di peso e persino incoraggiare l’aumento di peso sono utili per i pazienti MAC. Periodi di riposo regolari e schemi di sonno aiutano a ridurre l’affaticamento. Ci può essere qualche beneficio per le visite di consulenza regolari e l’assunzione di farmaci prescritti per la depressione e l’ansia a causa dello stress della malattia cronica. I pazienti MAC possono aiutare se stessi mantenendo un atteggiamento proattivo e tenersi aggiornati per quanto riguarda le attuali conoscenze sulla malattia.,
Un problema monumentale con la malattia di MAC è la fatica o la stanchezza. Le donne potrebbero non essere in grado di cucinare, mantenere un lavoro o pulire la casa regolarmente. Pertanto routine può avere bisogno di essere modificato e assistenza con le attività della vita quotidiana può essere richiesto. L’arruolamento dell’aiuto e del sostegno degli altri è essenziale.
Entrare a far parte di un gruppo di supporto MAC può essere utile, incoraggiante e promuovere un senso fondamentale di comprensione della malattia MAC. Il gruppo di supporto può fornire un’eccellente base di conoscenze e un ambiente terapeutico per i suoi membri. I dettagli sono forniti altrove per unirsi a tale gruppo di supporto., I moduli di consenso devono essere firmati nello studio del medico prima di diventare membri del gruppo di supporto.
D: In che modo le relazioni familiari continuano realisticamente?
A: I pazienti MAC devono ascoltare il proprio corpo per la direzione. I pazienti possono trarre beneficio da una discussione aperta e onesta con i familiari. È della massima importanza che i membri della famiglia comprendano il processo di malattia MAC, il trattamento e gli effetti collaterali dei farmaci. Altri significativi dovrebbero essere rispettosi di quei tempi in cui i pazienti non sono in grado di partecipare pienamente.,
Le relazioni fisiche (sessuali) con il coniuge o altro significativo possono essere seriamente compromesse e richiedono discussioni aperte, oneste e franche. I medici e gli operatori sanitari sono tenuti a fornire informazioni e supporto ai pazienti e ai familiari, se necessario, durante il corso del trattamento.
Deanna S. York, BSN, CCM, (Paziente MAC diagnosticato l ‘ 8 marzo 2001)
Inviato da:
Barbara Brown-Elliott, MS, MT (ASCP) SM
Richard James Wallace, Jr., MD
L’Università del Texas Health Science Center
Tyler, Texas