L’arterite a cellule giganti (GCA), o arterite temporale, non è una malattia ben nota. Ma è più comune di quanto si possa pensare: GCA è la forma più comune di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) negli adulti, secondo il Johns Hopkins Vaculitis Center., Ma è facile confondere GCA per altre condizioni, come mal di testa, emicrania o persino ictus, perché i suoi sintomi primari includono forti mal di testa, tenerezza intorno alle tempie o al cuoio capelluto e problemi di vista.

“La maggior parte dei miei pazienti con arterite a cellule giganti (GCA) non aveva mai sentito parlare di GCA prima di essere diagnosticati”, afferma Sarah Mackie, reumatologa a Leeds, nel Regno Unito, e membro fondatore del UK TARGET Consortium, che promuove la ricerca e l’innovazione nell’arterite a cellule giganti., Si preoccupa che i pazienti che non conoscono GCA possano rimandare la visita dal medico perché non capiscono quanto gravi possano essere i loro sintomi. Cosa c’è di più, “la mancanza di consapevolezza generale su GCA e il suo trattamento significa che i pazienti possono sentirsi isolati, soprattutto se la loro famiglia e gli amici anche non hanno mai sentito parlare di questa condizione.”

La buona notizia è che una volta che GCA è correttamente diagnosticata, è altamente curabile e gestibile. Ma senza trattamento, può portare a gravi complicazioni, tra cui danni permanenti alla vista.

Che cos’è l’arterite a cellule giganti?,

L’arterite a cellule giganti — chiamata anche arterite temporale o arterite cranica — è una malattia in cui il rivestimento dei grandi vasi sanguigni nella testa e talvolta in altre parti del corpo, si infiamma, il che può restringere o bloccare completamente le arterie colpite, compromettendo il flusso sanguigno.

L’arterite a cellule giganti è così chiamata perché quando guardi le biopsie delle arterie temporali infiammate (quelle sul lato della testa davanti alle orecchie) al microscopio, puoi vedere cellule grandi o “giganti”.

La GCA si verifica negli adulti più anziani, di solito nelle persone di età superiore ai 50 anni., È più comune tra i 70 e gli 80 anni (74 è l’età media dell’esordio, secondo la Vasculite Foundation). La GCA è più comune nelle donne che negli uomini (anche se alcune ricerche indicano che gli uomini hanno maggiori probabilità di sperimentare un serio coinvolgimento oculare) e colpisce soprattutto le persone di origine nordeuropea.

Più conosci l’arterite a cellule giganti — incluso il riconoscimento dei suoi sintomi e la comprensione di come viene trattata — la posizione migliore in cui sarai per ottenere un pronto aiuto medico e gestire la tua condizione.,

Sintomi di Arterite a cellule giganti

La GCA è una di quelle condizioni in cui — tranne in casi insoliti — nessun singolo sintomo è sufficiente per fare la diagnosi. Di conseguenza, questa malattia può eludere i pazienti e i medici del ceppo, rendendo difficile la strada per una diagnosi GCA.

“Quasi tutti i sintomi di GCA da soli non sono specifici, il che significa che sono anche molto comuni in altre condizioni, o anche nella popolazione generale”, afferma il dott. “Il mal di testa, ad esempio, è estremamente comune, poiché la maggior parte di noi ha mal di testa di volta in volta.,”

I sintomi dell’arterite a cellule giganti includono:

Mal di testa

Nei casi di GCA, il tipo di mal di testa che potresti provare è grave e solitamente concentrato intorno alle tempie. Può andare e venire o peggiorare nel tempo.

Tender scalp

Oltre al mal di testa, il cuoio capelluto può sentirsi tenero. Può far male a pettinare o stile i capelli.

Dolore alla mascella

Si può notare dolore alla mascella o alla lingua quando si mastica. Questo è chiamato claudicazione della mascella.

Problemi di visione

La GCA può anche influenzare gli occhi, causando una visione doppia o una perdita temporanea della vista., Alcune persone possono anche perdere definitivamente la vista in un occhio.

Dolore alle spalle e ai fianchi

La GCA è strettamente connessa ad un’altra malattia chiamata polimialgia reumatica (PMR), che è nota per causare dolore, in particolare alle spalle, al collo e ai fianchi. Fino al 5-15 per cento delle persone con polimialgia reumatica otterrà anche GCA — e circa il 50 per cento dei pazienti GCA hanno anche PMR, secondo l’American College of Rheumatology. La PMR è una ragione comune per il dolore muscolare e articolare di nuova insorgenza negli adulti più anziani.,

GCA può causare una serie di altri sintomi non specifici, tra cui:

  • la Febbre
  • Fatica
  • perdita di Peso
  • Problemi con vertigini o di equilibrio
  • Più raramente, altre dispari sintomi come mal di gola o dolore al petto

“è la particolare combinazione di sintomi o di funzionalità che porta i medici a sospettare la diagnosi e di ordinare ulteriori test per confermare la diagnosi,” Dr. Mackie dice.

E questa combinazione può prendere il suo pedaggio sui pazienti., “GCA presenta ai pazienti notevoli sintomi fisici e psicologici che influenzano la loro vita quotidiana in un’ampia varietà di modi”, ha concluso un articolo del 2017 sulla rivista BMJ Open che il Dr. Mackie ha co-scritto. Gli autori suggeriscono che i medici che capiscono come la GCA influisce sulla vita dei loro pazienti saranno in grado di progettare piani di trattamento migliori che promuovano un maggiore senso di indipendenza e normalità.,

Cause di arterite a cellule giganti

Mentre c’è una grande quantità di congetture per quanto riguarda le cause di GCA, è generalmente creduto di essere un disturbo infiammatorio che colpisce i vasi sanguigni, come le arterie temporali. Quando prendi un campione di un’arteria temporale affetta da GCA e lo guardi al microscopio, vedi che la parete dell’arteria è piena di globuli bianchi, il che indica una risposta immunitaria.

“A volte questi globuli bianchi si fondono insieme per creare cellule leggermente più grandi chiamate” cellule giganti”, da cui il nome della condizione”, dice il dottor Mackie., L’infiammazione fa sì che le pareti dei vasi sanguigni diventino spesse, limitando il flusso sanguigno a determinate aree della testa, il che contribuisce ai sintomi della GCA, come il dolore, spiega.

Per quanto riguarda i fattori di rischio, il principale tra questi è l’età, con la condizione più comunemente diagnosticata tra le persone nei loro anni ‘ 70. “Se ciò è dovuto all’invecchiamento del sistema immunitario o all’invecchiamento della parete arteriosa, o entrambi, non lo sappiamo”, dice il dottor Mackie.,

Inoltre, il GCA appare più comunemente nelle persone di origine nordeuropea bianca perché questo gruppo ha maggiori probabilità di avere una particolare variante nella genetica che determina come funziona il sistema immunitario.

Come viene diagnosticata l’arterite a cellule giganti

Il medico inizierà chiedendo di descrivere i sintomi e ascolterà le bandiere rosse come mal di testa, tenerezza nel cuoio capelluto e dolori alla mascella o alla lingua durante la masticazione., Il medico farà anche un esame fisico, durante il quale saranno alla ricerca di gonfiore o tenerezza dell’arteria temporale, che a volte può apparire grumosa.

Se i segni indicano una diagnosi GCA, il passo successivo è una biopsia dell’arteria temporale. Ti verrà somministrato un anestetico locale e un piccolo campione del vaso sanguigno verrà rimosso per essere esaminato al microscopio da un patologo, che cercherà i globuli bianchi nella parete dell’arteria. Il medico può anche ordinare un’ecografia dell’arteria temporale per aiutare a confermare la diagnosi.,

Ma non tutti i casi di GCA sono facilmente diagnosticati. ” Non ci può essere nessuna di queste caratteristiche; alcuni pazienti presenti con perdita di peso, anemia o febbre”, dice il dottor Mackie, aggiungendo che tali pazienti a volte vengono inviati per test per cercare il cancro, a quel punto le caratteristiche di GCA possono apparire inaspettatamente su una scansione PET. “Nessun test medico è perfetto e questo può portare a ulteriori incertezze”, afferma.

In effetti, uno studio del 2017 su BMC Medicine ha rilevato che, “In media, i pazienti sperimentano un ritardo di nove settimane tra l’inizio dei loro sintomi e la ricezione di una diagnosi di GCA., Anche quando il paziente ha una presentazione cranica ‘classica’, il ritardo rimane considerevole.”

Ma c’è una certezza quando si tratta di diagnosticare GCA: è sempre meglio prenderlo presto. Per prima cosa, prima ti viene diagnosticata, prima il trattamento può fornire sollievo dai sintomi dolorosi.

Per un altro, GCA potrebbe portare a un peggioramento dei problemi se non gestito tempestivamente. ” A meno che non venga trattato, il GCA a volte può causare la perdita della vista in un occhio, o occasionalmente in entrambi gli occhi”, afferma il dott., “Sebbene la maggior parte dei pazienti con GCA non perderà mai la vista, le potenziali conseguenze di una possibile perdita visiva correlata al GCA sono così profonde che spesso il trattamento può essere iniziato anche prima che tutti i test siano stati completati.”

Trattamenti per arterite a cellule giganti

Corticosteroidi

La buona notizia è che i sintomi GCA in genere rispondono molto rapidamente al trattamento con un’alta dose di corticosteroidi (come il prednisone). ” Questo può sembrare miracoloso per un paziente che non è stato in grado di dormire correttamente o addirittura pettinarsi i capelli o masticare il cibo per diverse settimane o più”, ha detto il Dott., Mackie dice.

Gli steroidi sono più spesso somministrati come compresse, ma nei casi in cui il trattamento deve essere somministrato rapidamente, le prime dosi possono essere endovenose. Nel corso del tempo, il dosaggio di steroidi è lentamente rastremata, ma se una dose ridotta permette sintomi di tornare, il dosaggio può avere per essere aumentato di nuovo. “In ultima analisi, la maggior parte dei pazienti con GCA sono in grado di fermare i loro steroidi,” Dr. Mackie dice. “La durata totale del trattamento può essere qualsiasi cosa tra meno di un anno a cinque anni o più.”

Gli steroidi stessi possono avere un impatto sui pazienti-sia positivi che negativi., “Gli steroidi ad alte dosi possono causare uno scoppio di energia ed euforia nella prima settimana o due. Per altre persone, essere su steroidi ad alte dosi non è una buona esperienza, in quanto il farmaco può interferire con il sonno”, dice il dottor Mackie.

Mentre gli steroidi sono stati utilizzati per decenni come trattamento primario GCA, hanno una serie di inconvenienti, tra cui effetti collaterali che possono venire con l’uso a lungo termine, come l’aumento di peso, sbalzi d’umore, suscettibilità alle infezioni e aumento del rischio di osteoporosi e diabete. Gli steroidi una volta usati a lungo termine non dovrebbero essere fermati improvvisamente poichè questo può essere pericoloso.,

Gli steroidi sopprimono l’infiammazione che GCA causa, ma non affrontano il trattamento della condizione sottostante stessa.

Metotrexato

A volte il metotrexato a basse dosi-somministrato in compresse o iniezioni — viene aggiunto insieme al trattamento steroideo per GCA. A queste basse dosi, il metotrexato è un farmaco sicuro purché sia prescritto correttamente e monitorato con esami del sangue regolari. (Leggi di più sul monitoraggio del metotrexato qui.,) Il metotrexato funziona in un modo diverso dagli steroidi per sopprimere l’infiammazione; secondo l’ultimo pensiero, il metotrexato sembra aumentare l’azione dell’adenosina, una molecola messaggero che il corpo produce naturalmente per aiutare a calmare l’infiammazione.

Utilizzato come farmaco modificante la malattia di prima linea per l’artrite reumatoide e alcuni altri tipi di artrite infiammatoria, il metotrexato è destinato a ridurre la dipendenza da steroidi nei pazienti con GCA. Tuttavia a causa della mancanza di studi su larga scala, e medici ancora non sanno quali pazienti GCA trarranno maggior beneficio dall’aggiunta di questo farmaco.,

” Sembra esserci sia speranza che incertezza sull’uso del metotrexato settimanale in pazienti con arterite a cellule giganti (GCA) che hanno bisogno di limitare il loro uso di glucocorticoidi”, secondo il reumatologo Jack Cush, MD, in un articolo su MedPage oggi. “Mentre studi clinici ben fatti non hanno dimostrato alcuna efficacia certa, i dati che suggeriscono i benefici del metotrexato provengono da piccoli studi, esperienza aneddotica ed esperienza clinica.,”

Farmaci biologici

Un altro approccio di trattamento più recente per GCA è stata l’aggiunta di farmaci biologici, molti dei quali sono già in uso clinico diffuso per altre malattie infiammatorie come l’artrite reumatoide. “Biologico” significa che il farmaco è fatto in laboratorio per imitare grandi proteine prodotte dal corpo, come gli anticorpi che sono in grado di riconoscere obiettivi del sistema immunitario molto specifici. Alcuni farmaci biologici, come gli inibitori del TNF, non sembrano funzionare bene per GCA in studi clinici preliminari.,

Tuttavia, a seguito di una sperimentazione clinica internazionale pubblicato su The Lancet nel 2016, tocilizumab (Actemra), un farmaco biologico che blocca una proteina del sistema immunitario chiamata interleuchina-6, è ora approvato dalla FDA per il trattamento di GCA, il primo farmaco approvato dalla FDA specificamente per questo tipo di vasculite. Tocilizumab viene somministrato per iniezione e richiede un regolare monitoraggio del sangue.

“È un momento molto eccitante per lo sviluppo di nuove terapie GCA”, afferma il Dr. Mackie, che osserva che molti studi clinici per GCA sono attualmente in corso., “I ricercatori sperano che questa nuova ricerca aiuterà a sviluppare migliori opzioni di trattamento per i pazienti con GCA in modo che possano essere trattati in modo sicuro senza gli effetti collaterali dell’uso di steroidi a lungo termine.”

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