L’aura visiva rappresenta un tipo di deficit neurologico familiare a qualsiasi operatore oculistico. Anche se classicamente precedente emicrania o sequestro, un’aura, semplicemente definito, è un sintomo, non una condizione medica a sé stante. Allo stesso modo, termini come scotomi visivi, amaurosi fugax o oscuramenti visivi transitori rappresentano anche un disturbo della vista; tuttavia, non precedono classicamente cefalea emicranica o attività di sequestro corticale e sono associati ad altri tipi di patologia., Tuttavia, ogni termine, se usato nella giusta circostanza, può definire deficit visivi notevolmente simili in uno o entrambi gli occhi.
Un elenco sostanziale di differenziali deve essere considerato quando un paziente descrive tali disturbi visivi, alcuni associati a una morbilità significativa. Per questo motivo, la denuncia dell’aura visiva o dello scotoma richiede una valutazione completa e non dovrebbe essere semplicemente considerata emicranica (una diagnosi di esclusione)., Una comprensione dei diversi tipi di aura e scotomi e come si presentano consente agli operatori della cura degli occhi di differenziare le cause e ordinare i test in modo appropriato per patologie potenzialmente molto diverse.
Presentazione e patogenesi
Le aure visive o gli scotomi non sono sfocate., Un’aura visiva è un disturbo percettivo visivo transitorio o di lunga durata sperimentato con emicrania o convulsioni che possono provenire dalla retina o dalla corteccia occipitale. I cambiamenti visivi descritti dai pazienti sono spesso indicati come sfocatura, una parola abusata dai pazienti con la stessa frequenza della parola “vertigini.”Blur ha diversi significati connotativi per i pazienti. L’aura può essere definita come positiva (vedere qualcosa che non c’è) o negativa (non vedere qualcosa che c’è). Inoltre, un’immagine reale può essere adulterata (appare più grande,persevera, ecc.). Le aure visive possono essere transitorie (e.,g., pochi secondi) o di lunga data (forse per mesi) e, soprattutto, possono essere accompagnati da mal di testa o altri tipi di aura come vertigini, intorpidimento, formicolio o afasia.
La definizione di scotoma visivo è simile a quella di aura visiva. I differenziali per lo scotoma includono anche emicrania e convulsioni, ma il termine è più appropriatamente collegato a ischemia, degenerazioni retiniche e infiammazioni, sindromi paraneoplastiche e altri disturbi neurologici., Per gli scotomi visivi, la patogenesi primaria può verificarsi a livello dei recettori, dell’albero arterioso retinico, delle arterie ciliari posteriori corte, dell’arteria oftalmica, del nervo ottico, dell’arteria carotide, dell’arteria vertebro-basilare o dell’emisfero cerebrale.
I tipi di aura emicranica in realtà non comportano alcuna patologia tissutale rilevabile e poca o nessuna aspettativa di deficit permanente; tuttavia, l’emicrania con aura ha dimostrato un aumento del rischio di ictus.1 Cause ischemiche, a condizione che la soglia ischemica non sia significativamente superata, godono di un recupero totale., Altre cause di scotoma visivo possono essere auto-limitate o richiedere un intervento significativo per prevenire ulteriori morbilità o mortalità.
Cause retiniche
L’aura che ha origine nella retina si presenterà esclusivamente come uno scotoma non formato o un difetto visivo positivo o negativo. A livello retinico, le immagini formate non sono possibili.2 Sebbene tecnicamente l’aura possa includere macropsia o micropsia, a livello della retina ciò si verificherebbe con cambiamenti specifici e tipicamente dimostrabili come edema maculare o maculopatia cellophane, e non sarebbe di natura transitoria.,3 Cause transitorie di micropsia o macropsia si verificano altrimenti corticamente.
Nervo ottico drusen visibile sulla superficie del nervo in una femmina di 32 anni. Foto: Denise Goodwin, OD.
È probabile che l’aura a livello retinico sia unilaterale nella presentazione, ma questo può essere difficile da chiarire dalla storia del paziente. L’unilateralità è praticamente essenziale per attribuire l’aura alla retina. In media, l’aura retinica dura fino a un’ora ed è più comunemente embolica e raramente emicranica.,
Un’aura visiva negativa considerata secondaria all’embolizzazione è comunemente indicata come amaurosi fugax. Il gruppo di studio Amaurosis Fugax ha definito cinque classi distinte di cecità monoculare transitoria in base alla loro presunta causa: embolica, emodinamica, oculare, neurologica e idiopatica.4 L’assenza di visione può o non può progredire attraverso il campo visivo. Emicrania retinica può provocare lo stesso tipo di deficit visivo (aura negativa); tuttavia, scotoma positivo o cecità è anche possibile., Si noti che le emicranie retiniche sono spesso, ma non sempre, associate a mal di testa sullo stesso lato del deficit visivo entro un’ora. Anche gli eventi embolici possono o non possono essere associati a mal di testa.
Gli eventi ischemici retinici sono più probabili nelle persone anziane con una storia di malattie cardiovascolari / ipertensione.5 In una certa misura, le coagulopatie o le sindromi da iperviscosità possono anche essere complici e richiedere considerazione se non viene identificata una fonte di emboli.6 Pazienti più giovani senza storia di malattie cardiovascolari hanno maggiori probabilità di soffrire di emicrania., Poiché la perdita di visione transitoria monoculare localizzata alla retina (classicamente indicata come amaurosis fugax) può avere molte cause, la casistica meticolosa è importante. È fondamentale che i pazienti e il loro internista siano consigliati dal fornitore di cure oculistiche per quanto riguarda i test appropriati per aiutare nella diagnosi da un grande potenziale differenziale. Ancora una volta, si noti che l’emicrania è una diagnosi di esclusione.
Scotomi non emicranici associati alla retina possono verificarsi anche a livello dei fotorecettori / RPE. La retina in uno stato di riposo è depolarizzata. Lo stato di depolarizzazione richiede energia., La malattia di RPE in particolare può interferire con la produzione di energia, che può provocare aree localizzate di iperpolarizzazione costante dei bastoncelli e dei coni colpiti. Di conseguenza, può verificarsi uno scotoma scintillante o scintillante costante e può durare per mesi o anni.7 Sono stati riportati scotomi spumanti continui positivi con condizioni come retinopatia associata al cancro, retinite pigmentosa o altre degenerazioni/infiammazioni retiniche come sindrome da punti bianchi evanescenti multipli o allargamento idiopatico del punto cieco.,8-10
Spesso, i disturbi della retina si rivelano oftalmoscopicamente; tuttavia, una disfunzione definitiva a livello di RPE / fotorecettori può richiedere test multifocali ERG perché l’aspetto del fondo e l’angiografia con fluoresceina possono essere normali. La retinopatia associata al cancro (CAR) può provocare la percezione di nuvole vorticose di fumo e occasionali lampi di luce fioca.11 Oftalmoscopicamente, l’aspetto del fondo nella fase iniziale è normale, ma il test ERG può rivelare una significativa disfunzione di bastoncelli e coni.,
La CAR è una sindrome paraneoplastica in cui gli auto-anticorpi sono diretti verso la neoplasia ma attaccano anche siti specifici nella retina, con conseguente attenuazione delle arteriole, screziature RPE e pallore del disco. E ‘ più comunemente associato con carcinoma polmonare a piccole cellule, ma è stato descritto con altre neoplasie come il seno, ginecologica e tumori della prostata., La scansione CT del torace o di tutto il corpo può essere suggerita in pazienti altrimenti sani per rivelare la formazione del tumore.
I pazienti con tali disturbi che influenzano la funzione del cono tendono a vedere peggio in piena luce (emeralopia), che spesso è clinicamente controintuitivo. I reclami dei pazienti di abbagliamento e fotofobia (acquisita) sono comuni con la malattia del cono. La malattia di Rod, tuttavia, è associata a difficoltà di visione notturna (nyctalopia). I pazienti che lamentano difficoltà sia con la visione diurna che notturna richiedono test ERG multifocali, che possono rivelare disfunzioni anche con l’assenza di aura visiva., Le fotopsia sono semplicemente correlate all’interazione vitreoretinica.
Malattia del nervo ottico
A livello del nervo ottico, la perdita della vista non emicranica può verificarsi con disturbi associati all’arteria retinica centrale o alla breve malattia dell’arteria posteriore. Inoltre, il drusen del nervo ottico o il papilledema possono anche essere associati all’aura.
Di norma, la malattia del nervo ottico produce scotomi non formati che sono negativi e raramente positivi.,2 La malattia embolica che blocca l’arteria retinica centrale o immediatamente alla biforcazione produce uno scotoma negativo che è diffuso o altitudinale, rispettivamente. Il deficit può verificarsi per secondi o fino a 20-30 minuti. Raramente, l’aura è positiva e difficilmente marcerà. Anche se tentati di classificare gli attacchi di amaurosis fugax come embolici, i fornitori di cura dell’occhio devono sempre tenere a mente l’arterite, dove la patogenesi può coinvolgere l’arteria oftalmica o uno qualsiasi dei suoi rami.,
Gli studi cardiaci, carotidei e di altro tipo devono essere accompagnati da un tasso di sed e da una proteina C-reattiva, in particolare nei pazienti di età superiore a 50,12 anni. La breve malattia ciliare posteriore è tipicamente infiammatoria perché questi vasi non sono anatomicamente suscettibili alla malattia embolica.13 Si ritiene che la malattia non arteritica con conseguente neuropatia ottica ischemica anteriore sia secondaria alla malattia arteriolarsclerotica o addirittura alla disregolazione vascolare; tuttavia, la fisiopatologia esatta non è nota.,14,15
I pazienti fortemente sospettati di arterite temporale devono essere immediatamente immessi su 60 mg a 80 mg di prednisone per via orale e inviati a un laboratorio per il test della velocità sed e della proteina C-reattiva. I test di laboratorio non saranno influenzati per diversi giorni dopo l’inizio della terapia con prednisone e non riveleranno un tasso di sed falso negativo o una proteina C-reattiva.16 La terapia con prednisone è fornita con l’intenzione di prevenire la neuropatia ottica ischemica arteritica e la cecità immediata, che è una conseguenza reale dell’arterite e può verificarsi in qualsiasi momento., L’arterite è una delle cause più comuni di perdita della vista prevenibile se rilevata e deve sempre essere sospettata nei pazienti con perdita transitoria della vista centrale, altitudinale o entrambi.
Notare l’aspetto bilaterale e simmetrico del papilledema. Foto: Denise Goodwin, OD.
La congestione della testa del nervo ottico può anche causare un oscuramento transitorio della vista, in particolare con cambiamenti posturali., I drusen del nervo ottico sono lesioni che occupano spazio che si ritiene causino un certo grado di congestione del disco che può produrre difetti di campo persistenti definiti, scotomi negativi o entrambi che possono variare considerevolmente (da 10 a 15 secondi fino a poche ore) e sono spesso precipitati con cambiamenti posturali.17
I drusen disc sono spesso mal diagnosticati come papilledema perché la loro valutazione chairside spesso assomiglia al papilledema. Gli indizi per la diagnosi di drusen del disco includono la presenza di una pulsazione venosa spontanea, ramificazione anomala delle arteriole (trifurcazioni), nonché cambiamenti pigmentari peripapillari., Le emorragie possono essere presenti e sono più profonde e concentriche. L’autofluorescenza di disc drusen può essere dimostrata con la fotografia con filtro blu. Drusen sepolto sono meglio visualizzati con gli ultrasuoni per rivelare i corpi ialini all’interno della testa del nervo; CT non contrasto è anche utile, come è OCT, per differenziare drusen disco ottico da papilledema.18
Pur possedendo una patogenesi completamente diversa, il papilledema può anche provocare scotomi visivi negativi (secondi o ore) che possono verificarsi anche con cambiamenti posturali in uno o entrambi gli occhi, simili a disc drusen.,19
I pazienti con papilledema genuino presentano classicamente dischi ottici bilaterali gonfiati o elevati con margini discali indistinti, sebbene siano stati registrati papilledema unilaterale con pressioni di apertura fino a 350 mm, confondendo la diagnosi.20 I pazienti con papilledema possono essere completamente asintomatici, proprio come i pazienti con disco drusen, non rivelando cambiamenti visivi o significativi del campo. Sia il papilledema che i pazienti di drusen del disco possono possedere l’ingrandimento del punto cieco in entrambi gli occhi, in modo da questa non è una caratteristica differenziante.,21,22 Tipicamente, i pazienti con papilledema non dimostreranno alcuna pulsazione venosa spontanea a causa dell’aumento della pressione cerebrospinale (tipicamente > 250mm H2O). Quando interrogati, i pazienti possono essere inclini a descrivere una storia recente di mal di testa, in particolare al risveglio.23 Le emorragie, se presenti, tendono ad essere superficiali nello strato di fibre nervose e le venule possono rivelare una congestione passiva.
Il papilledema è considerato una delle vere emergenze oculari e i pazienti devono essere trasportati direttamente in ospedale se c’è qualche sospetto., Altre patologie compartimentali o “idrauliche” con conseguente compressione all’apice dell’orbita possono anche provocare oscurazioni visive posturali; pertanto, la malattia orbitale dovrebbe anche essere tenuta presente.24
Disfunzione vertebrobasilare
L’ischemia transitoria che colpisce la circolazione vertebrobasilare tende a produrre scotomi negativi bilaterali, ma occasionalmente un paziente può presentare uno scotoma positivo. Il fenomeno visivo positivo è spesso descritto come ” neve che cade attraverso il fascio di un faro.,”Come altri attacchi ischemici transitori, il fenomeno visivo può durare per diversi minuti o più e può essere associato ad altri segni vertebrobasilari come ridotta consapevolezza, diplopia, tinnito, vertigini o disartria.7
Sebbene gli episodi emicranici possano essere associati agli stessi deficit, come la maggior parte delle sindromi emicraniche, il mal di testa seguirà in meno di 60 minuti e qualsiasi deficit si risolverà interamente entro 60 minuti. Il deficit visivo è ancora probabile qualche tipo di scotoma scintillante o fortificazione, anche se emicranico., A causa della somiglianza dei sintomi e del potenziale di recupero con entrambi i meccanismi, la valutazione neurologica e cardiovascolare è giustificata con l’esordio iniziale.
Coinvolgimento dell’emisfero cerebrale
Più tipicamente, l’aura visiva che si verifica a seguito di una malattia cerebrale è embolica, emicranica o correlata alle convulsioni. L’aura corticale sarà bilaterale e può durare da secondi fino a un’ora. A seconda della posizione (parietale, temporale o occipitale), l’aura occuperà quella porzione del campo visivo commisurata al lobo interessato.,
Ancora una volta, è probabile che gli eventi ischemici producano scotoma o aura negativi e non marcino. L’aura emicranica ha maggiori probabilità di essere positiva (spesso descritta come scintillante) e di regola marcerà. Questi aura visiva può o non può essere accompagnata da mal di testa. Nel caso di ischemia, il mal di testa si verifica tipicamente durante l’insorgenza dell’aura e il deficit visivo è tipicamente negativo. Con l’emicrania, l’aura è accompagnata o seguita entro 60 minuti dal mal di testa.24 Se le aree di associazione visiva (es., I potenziali fenomeni che possono verificarsi includono pallinopsia, macropsia, micropsia e allucinazioni visive formate. Le convulsioni che colpiscono l’occipitale o talvolta il lobo temporale possono anche causare allucinazioni visive non formate (cerchi colorati), ma possono anche provocare allucinazioni visive formate.7 È probabile che l’attività convulsiva sia associata ad altri fenomeni convulsivi, come la deviazione degli occhi o il lampeggio rapido.
Oltre al mal di testa, altri deficit neurologici possono accompagnare l’aura visiva., Con l’emicrania, le ondate di depressione che si diffondono dalla corteccia visiva procederanno tipicamente anteriormente, influenzando la sensazione o la forza motoria. Ogni nuovo deficit in successione può durare fino a 60 minuti. Pertanto, l’aura visiva iniziale può essere seguita da coinvolgimento parietale (intorpidimento e formicolio) quindi coinvolgimento frontale (debolezza motoria). Questo processo dovrebbe richiedere fino a 180 minuti (3×60). Come è tipico con l’emicrania, i deficit sono attesi a marzo e mal di testa può verificarsi in qualsiasi momento entro 60 minuti dopo l’inizio della prima aura., Classicamente, gli eventi ischemici provocano nessuna marcia e il mal di testa è più probabile che si verifichi all’inizio della perdita della vista. Un’eccezione all’aura visiva convenzionale è la complicazione dell’emicrania ” aura persistente senza infarto.” In questo caso, l’aura visiva persistente-tipicamente bilaterale-rimarrà per almeno una settimana e possibilmente mesi o anni senza evidenza di lesione ischemica.25 La conferma è determinata con studi di imaging, che rimangono negativi.
Dott., Banyas pratica in un ambiente optometria aziendale, e fornisce la cura degli occhi a oltre 15 strutture di cura nella zona greater Pittsburgh.
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