Ci sono poche pubblicazioni sulla sindrome di Achenbach in letteratura. Tuttavia, la scarsità di queste pubblicazioni non è dovuta alla rarità della malattia. Le nostre osservazioni cliniche suggeriscono che la malattia è più comune di quanto generalmente si pensi., Anche se una grande percentuale di pazienti sono stati indirizzati a cliniche di cardiochirurgia, alcuni sono stati indirizzati ad altri reparti come la medicina di famiglia, dermatologia, medicina interna, ematologia, reumatologia, chirurgia plastica e ortopedia, oi pazienti sono stati indirizzati a questi reparti da cliniche di cardiochirurgia.
In assenza di una causa essenziale nota, la sindrome di Achenbach è caratterizzata da un dolore acuto e intorpidimento delle dita. Oltre a questi disturbi, si possono osservare gonfiore e parestesia., Nel nostro studio, tutti i pazienti avevano lamentele di dolore e lividi, ma gonfiore e parestesia erano presenti solo in alcuni di essi. In letteratura, sono stati identificati due casi in cui la posizione della malattia non era le dita. Uno di questi casi era un’emorragia subcongiuntivale ricorrente nell’occhio mentre l’altro si trovava nel polso.
Sebbene l’eziologia della sindrome di Achenbach sia sconosciuta, Singer ha ipotizzato che in alcuni pazienti una maggiore resistenza capillare e fragilità vascolare possano scatenare questa malattia anche in un trauma minimo., È stato anche riferito che l’acrocianosi, le malattie gastrointestinali, le emicranie e le malattie biliari possono essere correlate all’eziologia della malattia. Kämpfen et al hanno proposto l’eziologia del vasospasmo attraverso un caso in cui l’ergotamina è stata utilizzata a causa dell’emicrania. È stato suggerito che la sindrome di Achenbach possa essere associata alla sindrome di Raynaud e alla malattia di Chilblain nei dati secondari raccolti da Carpentier et al., Nello stesso studio, questa sindrome è risultata associata all’uso di tabacco, al consumo di alcol e alla terapia con estrogeni mentre non è stata osservata alcuna relazione con indice di massa corporea, livello di istruzione, stato civile, occupazione, vibrazione e trauma. La sindrome di Achenbach è 2-7 volte più comune nelle donne di mezza età che negli uomini. Sebbene la posizione più comune della malattia vari nelle fonti, è stata osservata più frequentemente nel medio e nell’indice. La sindrome di Achenbach è generalmente episodica. Nel nostro studio, il numero medio di episodi era 3.,04, e il dito più comune era l’indice (Figure 1 e 2).
L’esame fisico e l’anamnesi hanno un ruolo importante nella diagnosi della sindrome di Achenbach. Per la diagnosi differenziale possono essere necessarie tecniche di laboratorio e di imaging (Tabella 4)., Tuttavia, nei casi sospetti, questi metodi dovrebbero essere utilizzati e dovrebbero essere evitate procedure invasive non necessarie. A causa della possibilità di confondere la sindrome con molte malattie vascolari, ematologiche, dermatologiche e reumatologiche, potrebbero essere necessari alcuni metodi di laboratorio e di imaging (come l’esame emocromocitometrico completo, i fattori della coagulazione, la proteina c-reattiva, il livello di lipidi nel sangue e l’ecografia Doppler arteriosa e venosa dell’estremità interessata). In letteratura, sono state eseguite biopsie per lesioni in due casi., In uno di questi casi, l’epidermide ha mostrato ipercheratosi e paracheratosi. Nell’altro caso, è stata osservata una deposizione amorfa, eosinofila di amiloide nello stroma e nell’accumulo di fibrina. In entrambi i casi, nessuna patologia è stata rilevata nelle strutture microvascolari. L’esame di capillaroscopia non era necessario per la diagnosi, ma Khaira et al hanno eseguito la capillaroscopia in 11 pazienti e non è stata rilevata alcuna patologia. Frerix et al hanno mostrato emorragia capillare in un caso. L’ecografia Doppler arteriosa e venosa è una buona scelta non invasiva per la valutazione del letto vascolare., Nessuna patologia arteriosa o venosa è stata trovata nell’ecografia Doppler in nessuno degli studi eseguiti.
Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Mentre nel caso riportato da Weinberg et al, non è stata osservata alcuna patologia nell’angiografia degli arti superiori, nel caso di Robertson et al, è stato osservato un flusso lento nelle arterie digitali. Ci sono studi in cui l’ecocardiografia transtoracica è stata utilizzata nella diagnosi di embolia arteriosa e in questi studi non è stata trovata alcuna fonte embolica cardiogena. Nel nostro studio, la saturazione di ossigeno è stata misurata sul polpastrello malato mediante pulsossimetria per rilevare eventualmente i microemboli. Nessuna saturazione anomala di ossigeno, che suggerirebbe ischemia o embolia, è stata trovata in nessuno dei pazienti., La sindrome di Achenbach deve essere considerata nella diagnosi differenziale di sintomi simili alla sindrome di Raynaud con ischemia digitale episodica clinica. L’aspetto reumatologico della sindrome è stato ulteriormente studiato nei casi segnalati, ma non è stata trovata alcuna relazione reumatologica diversa dalla sindrome di Achenbach associata all’artrite reumatoide riportata da Manappallil et al.
Oggigiorno, molti pazienti si riferiscono agli ospedali cercando i loro sintomi da Internet, dai media scritti e visivi e dai social media., Questa situazione costringe i medici non solo a diagnosticare e trattare, ma anche a ridurre l’ansia causata da informazioni errate o incomplete. I pazienti con sindrome di Achenbach che si riferiscono alle cliniche sono in attesa urgente pensando che ci sia un blocco dei vasi sanguigni o un coagulo di sangue nel dito. Per questo motivo, le preoccupazioni ingiustificate dei pazienti dovrebbero essere eliminate correttamente. Ci sono molte opinioni diverse nel trattamento generale della malattia., Alcuni di questi punti di vista suggeriscono che non è necessario un trattamento a causa del decorso benigno della malattia e che è sufficiente solo il follow-up. D’altra parte, ci sono pubblicazioni in cui il trattamento comprende cloridrato di sargegrelato, acido acetilsalicilico 81 mg, diprimadolo a lunga durata d’azione, eparina o isosorbidedinitrato. Sebbene l’eziologia fosse sconosciuta, se un punto di sanguinamento fosse definito, non abbiamo applicato trattamenti anticoagulanti, antipiastrinici o vasodilatatori a meno che non ci fosse un’altra indicazione obbligatoria., Quando necessario, i pazienti sono stati trattati con analgesici o con crema o gel contenente mucopolisaccaridepolisolfato; occasionalmente sono state applicate applicazioni fredde o al paziente è stato consigliato di riposare la mano malata. Dopo 2 settimane di trattamento, è stato osservato che i pazienti non hanno avuto lamentele.
Oggi sappiamo molto poco di questa sindrome. Ulteriori studi sulla malattia sono importanti perché sappiamo che la malattia è sulle dita, sulla superficie palmare, sulla caviglia e sull’occhio, ma non sappiamo se il cervello e altri organi vitali hanno lo stesso sanguinamento ed ematoma., A causa della sindrome di Achenbach, una probabile emorragia o ematoma nel cervello e in altri organi vitali sarebbe pericolosa per la vita, quindi la malattia dovrebbe essere ulteriormente studiata.
In conclusione, non c’è dubbio che molti nuovi studi saranno fatti man mano che aumenta la consapevolezza della sindrome di Achenbach. L’eziologia e la prognosi della malattia sono ancora un mistero. È di grande importanza sapere se la sindrome è vista nel cervello e negli organi vitali. Tuttavia, è alleviante sapere che non esiste una mortalità o morbilità comprovata della malattia e che il decorso della malattia è benigno.,