mi az a Kaposi-szarkóma?

a Kaposi-szarkóma (KS) az erek és a nyirokrendszer endothel sejtjeinek betegsége. Neve ellenére már nem sorolják szarkómának (ami a mezenchimális eredetű rosszindulatú daganat), mivel a multicentrikus érrendszeri hiperplázia miatt van.

a Kaposi szarkóma négy típusa létezik.

  • a Kaposi-szarkóma klasszikus típusa-Ez a mediterrán és közép-európai származású, valamint a szubszaharai Afrikában élő férfiakat érinti., Cukorbetegséggel jár, de nem kapcsolódik a HIV-fertőzéshez.
  • humán immundeficiencia vírus (HIV)-társított Kaposi szarkóma — ez elsősorban a férfiakkal szexuális férfiakat érinti (MSM). A Kaposi-szarkóma Ugandában és Zambiában a rák egyik leggyakoribb formája, különösen gyermekeknél.
  • endemikus vagy afrikai Kaposi-szarkóma-Afrika egyes részein gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő.
  • iatrogén Kaposi-szarkóma-immunszuppressziót okozó gyógyszeres kezelés eredményeként.,

Az Egyesült Államokban a Kaposi-szarkóma különösen gyakori volt az 1980-as években. továbbra is elterjedt a HIV-pozitív férfiak körében, akik férfiakkal szexeltek (MSM), amelyben nagyon agresszív tanfolyam van. Ritkábban fordul elő intravénás kábítószer-használóknál, és ritka nőknél, hemofíliáknál vagy szexuális partnereiknél. A HIV-vel összefüggő Kaposi-szarkóma gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál Afrika egyes részein. Az Egyesült Államokban és Európában kevésbé gyakori a HIV elleni hatékony, rendkívül aktív antiretrovirális kezelés (HAART) miatt.,

az iatrogén Kaposi-szarkóma különös aggodalomra ad okot a szervátültetett betegek számára, különösen a Kaposi-szarkóma herpeszvírus (KSH) magas fertőzésével járó földrajzi területeken. A legtöbbnek van a vírus a transzplantáció előtt, de a gyógyszerek újraaktiválják. A krónikus gyulladásos és autoimmun állapotokra előírt kortikoszteroidok és biológiák, mint a rituximab, infliximab és abatacept alkalmazása szintén hajlamos Kaposi-szarkóma kialakulására.

mi okozza a Kaposi szarkómát?

a Kaposi-szarkómának több oka van.,

  • Kaposi-szarkóma herpeszvírus (KSH) fertőzés. Ezt a vírust humán herpeszvírusnak is nevezik 8 (HHV8). Leggyakrabban az MSM-ben található, de heteroszexuálisokban látták. Az adatok arra utalnak, hogy nem szexuális átviteli módok fordulhatnak elő, esetleg nyálon vagy ízeltlábú harapáson keresztül.
  • specifikus citokinek vagy sejtjelző fehérjék, genetikai tényezők, hormonális tényezők és immunhiány kialakulásával is összefügg. A CD4-sejtek számának csökkenése erősen összefügg az AIDS-szel és a klasszikus Kaposi-szarkómával.,

a KSH alvó állapotban lehet, vagy szaporodhat és betegséget okozhat. A KSHV a non-Hodgkin limfóma és a Castleman-betegség bizonyos formáit is okozhatja.

hogyan jelenik meg a Kaposi szarkóma?

a Kaposi-szarkóma vörös-lilás makulák, papulák és csomók formájában jelenik meg bárhol a bőrön vagy a száj, az orr és a torok nyálkahártyáján; nyirokcsomók; vagy más szervek. Kezdetben a sérülések kicsik és fájdalommentesek, de fekélyesedhetnek és fájdalmasak lehetnek.,

vannak különböző formái:

  • Helyi csomós KS
  • Helyben agresszív KS
  • Általános lymphadenopathic KS
  • Javítás szakaszban KS
  • Helyi plakkok KS
  • Exophytic KS
  • Infiltrativ plakkok KS
  • Nyilvánosságra cutan, zsigeri KS
  • Telangiectatic KS
  • Keloidal KS
  • Ecchymotikus KS
  • Lymphangioma-mint/barlangos KS.

a Kaposi-szarkóma gyakran lapos tapaszként kezdődik az egyik vagy mindkét alsó lábon, gyakran lymphoedemával összefüggésben., A foltok plakkokká, csomókká vagy pikkelyes daganatokká alakulnak.

a Kaposi-szarkóma a HIV-fertőzéssel összefüggésben bármikor kialakulhat a betegség során. Általában minél nagyobb az immunszuppresszió (pl. a CD4 sejtszám kevesebb, mint 200 / mm3), annál kiterjedtebb és agresszívebb lesz a Kaposi-szarkóma.

Kaposi-szarkóma elváltozások belsőleg is előfordulhatnak; a bélben, a tüdőben, a nemi szervekben, a nyirokrendszerben és máshol., Ezek a belső elváltozások olyan tüneteket okozhatnak, mint:

  • nyelési kellemetlenség
  • vérzés
  • Haematemesis
  • Haematochezia
  • Melaena
  • bélelzáródás
  • légszomj
  • duzzadt lábak.
Kaposi-szarkóma

További képek a Kaposi-szarkómáról.

hogyan diagnosztizálják a Kaposi-szarkómát?

a vérvizsgálatok nem mutathatnak rendellenességet attól függően, hogy vannak-e kapcsolódó rendellenességek, például AIDS. Vérzés esetén vérszegénység léphet fel. A KSHV-vizsgálatok vagy a KSHV-nek adott antitest titerek nehezen értelmezhetők., CD4 lymphocytaszám és plazma HIV terhelés vizsgálatokat végeznek HIV-fertőzött betegeken.

a Kaposi-szarkóma elváltozások megjelenése gyakran jellemző, de a lézió bőrbiopsziája határozott diagnózist tesz lehetővé, mivel más állapotok, mint például a melanoma, gombás fertőzések, és a mycetoma utánozza a Kaposi-szarkóma megjelenését és helyét. A Kaposi-szarkóma hisztopatológiája az endothel sejtek atipikus orsósejt-proliferációjával és gyulladásos sejtekkel társuló résszerű terekben lévő vörösvérsejteket mutatja.,

a Kaposi-szarkóma stádiumában és prognózisában

különböző kísérletek történtek a Kaposi-szarkóma osztályozására, attól függően, hogy lokalizált vagy terjesztett-e a bőrön, és van-e nyirokcsomó vagy belső szervi beavatkozás. Az immunszuppresszió mértéke a staging rendszerekben is alkalmazható.

a Kaposi-szarkóma változó irányú. Néhány betegnél csak néhány kisebb bőrelváltozás alakul ki, míg mások kiterjedt külső és belső betegségben szenvednek. Az utóbbi elváltozások halálos szövődményeket okozhatnak a vérzés, az elzáródás vagy a szerv perforációja miatt., A Kaposi-szarkóma nem gyógyítható, de kezelhető, tünetei kontrollálhatók.

mi a Kaposi-szarkóma kezelése?

HIV-betegségben, ha a léziók nem elterjedtek vagy zavaróak, gyakran a legjobb megközelítés az alapul szolgáló HIV-fertőzés kezelése rendkívül aktív antiretrovirális gyógyszerkombinációkkal, amelyek elnyomják a HIV replikációt (HAART).

  • a HAART gyógyszerek csökkentik a Kaposi-szarkóma gyakoriságát, és megakadályozhatják annak progresszióját vagy új elváltozások kialakulását.,
  • úgy gondolják, hogy az immunfunkció javulása a tumor növekedését elősegítő fehérjék csökkent szintjét eredményezi.
  • a HAART plus kemoterápia hatásosabbnak bizonyult, mint a HAART önmagában vagy a kemoterápia önmagában a Kaposi-szarkóma kezelésében.

az iatrogén Kaposi-szarkóma javulhat vagy tisztulhat, ha lehetséges az immunszuppresszív gyógyszer leállítása.

egy specifikusabb kezelés kiválasztása elsősorban a betegség mértékétől függ.,

lokalizált elváltozások kezelése

a kicsi, lokalizált elváltozásokat általában csak akkor kezelik, ha fájdalmasak vagy kozmetikai problémákat okoznak. Meg kell jegyezni, hogy a sérülések a helyi kezelések után megismétlődnek. A kezelések közé tartozik:

  • krioterápia folyékony nitrogénnel
  • sugárterápia. Ez a leghasznosabb a klasszikus Kaposi szarkóma esetében, kevésbé hatékony a HIV-vel összefüggő betegségeknél.
  • Az egyes csomók sebészeti kivágása.,
  • lézerterápia pulzáló festéklézerrel vagy pulzáló szén-dioxid lézerrel
  • injekció rákellenes gyógyszerekkel, például vinblasztinnal
  • az alitretinoin gél (Panretin®) helyi alkalmazása. Ez a gyógyszer még nem áll rendelkezésre Új-Zélandon
  • elektrokémiai kezelés, egy új kezelés, amely elektromos impulzusokat használ a tumorokba injektált bleomicin vagy ciszplatin hatékonyságának növelésére.

kiterjedt vagy belső elváltozások kezelése szisztémás terápiával

rákellenes gyógyszerek kombinációját adják, de a szokásosnál alacsonyabb dózisokban, ha immunszuppresszió van.,

egyes nemzetközi központokban alkalmazott egyéb kemoterápiás kezelések közé tartozik a bleomicin, az etopozid, a paklitaxel, a docetaxel és a hagyományos rákellenes gyógyszerek, a doxorubicin vagy a daunorubicin liposzómás formái. Liposzomális azt jelenti, hogy a gyógyszerek vannak bevonva kis zsír buborékok, vagy liposzómák, amely lehetővé teszi a jobb felszívódás, ami kevesebb szív toxicitás, myelotoxicitás. A paklitaxelt Kaposi-szarkómában előrehaladott stádiumban vagy másodvonalbeli opcióként alkalmazzák.

az immunterápia magában foglalja az interferon-alfa és imikimod, a szirolimusz és a talidomid alkalmazását.,

Kaposi-szarkóma szervátültetett betegeknél fordulhat elő. A ciklosporinról szirolimuszra (rapamicin) történő átállás a szarkóma megszűnését eredményezte. Ez elsősorban a szirolimusz (mTOR inhibitor) anti-proliferatív és antiangiogén hatásának tulajdonítható.

számos más terápiával végzett klinikai vizsgálatok folyamatban vannak.

  • a fotodinamikai terápia egy fényérzékenyítő és fényenergia kombinációja.
  • az izotretinoin egy vitamin-származék, amelyet általában akne kezelésére használnak.a
  • Bexarotént bőr T-sejtes lymphoma kezelésére alkalmazzák.,
  • citokin inhibitorok (biológiák)
  • a terhességi hormon, a humán korionos gonadotropin (HCG); a Kaposi-szarkóma elváltozások néhány nőnél eltűnnek, amikor teherbe esnek.
  • Ganciclovir, cidofovir és Foscarnet (antivirális gyógyszerek) a közelmúltban arról számoltak be, hogy a CMV retinitis (citomegalovírus által okozott retina gyulladás) miatt kezelt betegek körében alacsonyabb a Kaposi-szarkóma aránya, és jelenleg is vizsgálják. Aciklovir, egy másik vírusellenes, megpróbálták, de úgy tűnik, hogy nem működik.,
  • a vaszkuláris endothel növekedési faktor (VEGF) célzása: a VEGF receptorokra ható gyógyszereket, például a bevacizumabot és a sorafenibet értékelik.
  • a lenalidomid immunmoduláló szerét is vizsgálják.