Amyloidosis (am-a-loi-DO-sis) egy ritka betegség, amely akkor fordul elő, amikor egy anyag, az úgynevezett amiloid építi fel a szerveket. Az amiloid abnormális fehérje, amely a csontvelőben termelődik, és bármely szövetben vagy szervben lerakódhat.

az amiloidózis gyakran befolyásolja a szívet, a veséket, a májat, a lépet, az idegrendszert és az emésztőrendszert., Gyakran figyelmen kívül hagyják, mert először nem okozhat tüneteket. Ha vannak jelek vagy tünetek, úgy nézhetnek ki, mint a gyakoribb betegségek.

az amyloidosisra nincs gyógymód, a súlyos amyloidosis pedig életveszélyes szervi elégtelenséghez vezethet. De a kezelések segíthetnek a tünetek kezelésében, és korlátozhatják az amiloid fehérje termelését.

a diagnózis a lehető leghamarabb segíthet megelőzni a fehérje felhalmozódása által okozott további szervkárosodást. Ezért fontos, hogy beszéljen az egészségügyi szolgáltató, ha azt tapasztalja, hogy ezek közül bármelyik 10 lehetséges tünetek.,

  • vizeletelváltozások és duzzadt lábak. Ha az amiloidózis károsítja a vesét, fehérje szivároghat a véréből a vizeletbe. Ez a vizelet habosodását okozhatja,vagy kevesebbet vizelhet.Amikor nagy mennyiségű fehérje elhagyja a véráramot, és belép a vizeletbe, víz szivároghat ki az erekből a lábába. Ez a láb, a boka és a borjak megduzzadásához vezethet.
  • véletlen, jelentős fogyás. Ha a véréből veszíti el a fehérjét, elveszítheti az étvágyát, és ennek eredményeként anélkül, hogy megpróbálná lefogyni.,Ha az amiloidózis hatással van az emésztőrendszerre, az hatással lehet arra is, hogy képes megemészteni az ételt és felszívni a tápanyagokat. Gyakori, hogy 20-25 kilót veszít.
  • súlyos fáradtság. A rendkívül fáradt érzés gyakori az amyloidosisban. Még a kis erőfeszítések is nehéznek érezhetik magukat.
  • légszomj. Ha az amiloidózis befolyásolja a szívét, korlátozhatja a szív azon képességét, hogy vérrel töltse fel a szívverések között. Ez azt jelenti, hogy kevesebb vért pumpálnak minden ütéssel, ami légszomjat okozhat. A tüdőt érintő amiloidózis légszomjat is okozhat.,Előfordulhat, hogy nehéz felmászni a lépcsőn, vagy hosszú távon járni anélkül, hogy megállna a pihenésre. A legkisebb aktivitással is légszomjat érezhet.
  • zsibbadás, bizsergés, gyengeség vagy fájdalom a kezében vagy a lábában. Ha az amiloid fehérjék összegyűlnek és nyomást gyakorolnak az idegekre az ujjaira, fájdalmat és egyéb tüneteket tapasztalhat a csuklóján (carpalis alagút szindróma). Ha az amiloid fehérjék összegyűlnek az idegekben, akkor zsibbadás, érzéshiány vagy égő érzés léphet fel a lábujjában és talpában.
  • hasmenés vagy székrekedés., Ha az amiloidózis befolyásolja az idegeket, amelyek szabályozzák a beleket, hasmenése vagy székrekedése lehet.
  • megnagyobbodott nyelv. Az amiloidózis a nyelv megnagyobbodását okozhatja. Azt is okozhatja, hogy más izmok, például a vállak megnagyobbodnak.
  • bőrelváltozások. Előfordulhat, hogy a viaszos megvastagodása a bőr; könnyű véraláfutás az arc, a szemhéj vagy a mellkas; vagy lilás foltok a szeme körül.
  • szabálytalan szívverés. Ha az amiloidózis hatással van a szív elektromos rendszerére, zavarhatja a szív ritmusát, és szabálytalan szívverést okozhat.,
  • szédülés álló helyzetben. Ha a vérnyomást szabályozó idegek érintettek, szédülést vagy ájulás közelében érezheti magát, ha túl gyorsan áll fel.

ezeknek a jeleknek és tüneteknek a nagy részét más állapotok okozhatják. De ha bármelyiküket tapasztalja, beszéljen az egészségügyi szolgáltatóval arról, hogy az amiloidózis okozhatja-e őket. Ha családi kórtörténete van az állapotról, feltétlenül mondja el az egészségügyi szolgáltatónak. Jöjjön el a találkozóra, hogy megbeszélje a tüneteit, és mikor történik.,

okok

általában az amiloidózist egy amiloid nevű abnormális fehérje felhalmozódása okozza. Az amiloid a csontvelőben termelődik, és bármely szövetben vagy szervben lerakódhat. Az Ön állapotának konkrét oka az amiloidózis típusától függ.

többféle amyloidosis létezik, többek között:

  • AL amyloidosis (immunglobulin könnyű láncú amyloidosis) a leggyakoribb típus, amely hatással lehet a szívére, a vesére, a bőrre, az idegekre és a májra., Korábban primer amyloidosis néven ismert AL amyloidosis akkor fordul elő, amikor a csontvelő rendellenes antitesteket termel, amelyeket nem lehet lebontani. Az antitestek amiloidként helyezkednek el a szövetekben, ami zavarja a normális működést.
  • AA az amiloidózis többnyire a vesére, de esetenként az emésztőrendszerre, a májra vagy a szívre is hatással van. Korábban másodlagos amiloidózisnak nevezték. Krónikus fertőző vagy gyulladásos betegségekkel, például rheumatoid arthritissel vagy gyulladásos bélbetegséggel együtt fordul elő.,
  • az örökletes amiloidózis (familiáris amiloidózis) örökletes betegség, amely gyakran befolyásolja a májat, az idegeket, a szívet és a veséket. A születéskor jelenlévő számos különböző típusú gén rendellenesség az amiloid betegség fokozott kockázatával jár. Az amiloid gén rendellenesség típusa és helye befolyásolhatja bizonyos szövődmények kockázatát, a tünetek első megjelenésének korát, valamint a betegség előrehaladásának módját az idő múlásával.,
  • dialízissel összefüggő amiloidózis akkor alakul ki, amikor a vérben lévő fehérjék lerakódnak az ízületekben és az inakban — fájdalmat, merevséget és folyadékot okozva az ízületekben, valamint carpalis alagút szindrómát. Ez a típus általában a hosszú távú dialízisben szenvedő embereket érinti.

kockázati tényezők

bárki kialakulhat amyloidosis. A kockázatot növelő tényezők a következők:

  • életkor. A legtöbb AL amiloidózissal diagnosztizált ember, a leggyakoribb típus, 60-70 éves kor között van,bár korábban előfordul.
  • nem. Az AL amiloidózisban szenvedő emberek közel 70 százaléka férfi.
  • egyéb betegségek., A krónikus fertőző vagy gyulladásos betegség növeli az AA amiloidózis kockázatát.
  • családtörténet. Az amiloidózis bizonyos típusai örökletesek.
  • vese dialízis. A dialízis nem mindig képes eltávolítani a nagy fehérjéket a vérből. Ha dialíziskezelésben részesül, abnormális fehérjék halmozódhatnak fel a vérében, és végül lerakódhatnak a szövetekbe. Ez az állapot kevésbé gyakori a modern dialízis technikákkal.
  • verseny. Úgy tűnik, hogy az afrikai származású emberek nagyobb kockázatot jelentenek az amiloidózis típusához kapcsolódó genetikai mutáció hordozására, amely károsíthatja a szívet.,

ezt a cikket a Mayo Clinic munkatársai írták. További egészségügyi és orvosi információk mayoclinic.org.