Giant cell arteritis (GCA), vagy temporális arteritis, nem jól ismert betegség. De gyakoribb, mint gondolnád: a Johns Hopkins Vaculitis Center szerint a felnőtteknél a vasculitis (véredénygyulladás) leggyakoribb formája a GCA., De könnyű összetéveszteni a GCA-t más körülmények között, például fejfájás, migrén vagy akár stroke esetén, mivel elsődleges tünetei közé tartozik a súlyos fejfájás, a templomok vagy a fejbőr körüli érzékenység, valamint a látási problémák.
“a Legtöbb a betegek óriás sejt arteritise (GCA) soha nem hallott GCA, mielőtt diagnosztizálták,” – mondja Sarah Mackie, van lehetőség a Leeds, egyesült KIRÁLYSÁG, alapító tagja az egyesült KIRÁLYSÁG CÉL Konzorcium, amely elősegíti a kutatás-innováció óriás sejt arteritise., Aggódik amiatt, hogy azok a betegek, akik nem tudnak a GCA-ról, elhalaszthatják az orvos látogatását, mert nem értik, milyen súlyos tünetei lehetnek. Mi több, ” a GCA-val és annak kezelésével kapcsolatos általános tudatosság hiánya azt jelenti, hogy a betegek elszigeteltnek érezhetik magukat, különösen, ha családjuk és barátaik soha nem hallottak erről az állapotról.”
a jó hír az, hogy ha a GCA-t megfelelően diagnosztizálják, akkor nagyon kezelhető és kezelhető. De kezelés nélkül súlyos szövődményekhez vezethet, beleértve az állandó látáskárosodást is.
mi az óriássejt-Arteritis?,
Óriás sejt arteritise — is nevezik időbeli arteritise vagy koponya arteritise — egy betegség, amelyben a bélés a nagy erek a fejét, de néha a test más részein, gyulladt, amely keskeny, vagy teljesen blokkolja az érintett artériák, hogy veszélyeztetné a vér áramlását.
az óriássejt-arteritis azért van elnevezve, mert ha mikroszkóp alatt megnézzük a gyulladt időbeli artériák biopsziáit (a fej oldalán a füled előtt), nagy vagy “óriás” sejteket láthatunk.
a GCA idősebb felnőtteknél fordul elő, általában 50 évesnél idősebb embereknél., A leggyakoribb a 70-80 év közöttiek között (a Vasculitis Alapítvány szerint a 74 éves kor a kialakulás átlagéletkora). A GCA gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál (bár egyes kutatások azt mutatják, hogy a férfiak nagyobb valószínűséggel tapasztalnak súlyos szemkárosodást), és leginkább az észak-európai származású embereket érinti.
minél többet tudsz arról, óriás sejt arteritise — beleértve felismerése a tünetek, megértő, hogyan kezelik — a jobb helyzetben lesz, hogy azonnali orvosi segítséget, illetve kezelni a feltétel.,
az óriássejt-Arteritis tünetei
a GCA egyike azoknak a feltételeknek, ahol — a szokatlan esetek kivételével — egyetlen tünet sem elegendő a diagnózis felállításához. Ennek eredményeként ez a betegség elkerülheti a betegeket és az orvosokat, így a GCA diagnózishoz vezető út trükkös.
“szinte az összes GCA tünet önmagában nem specifikus, ami azt jelenti, hogy más körülmények között, vagy akár az általános populációban is nagyon gyakoriak” – mondja Dr. Mackie. “A fejfájás például rendkívül gyakori, mivel a legtöbben időről időre fejfájást kapnak.,”
óriássejtes arteritis tünetei a következők:
fejfájás
GCA esetén a fejfájás típusa súlyos lehet, és általában a templomok köré koncentrálódik. Lehet, hogy jön-megy, vagy rosszabbodik az idő múlásával.
Tender fejbőr
a fejfájás mellett a fejbőr érzékeny lehet. Lehet, hogy fáj a fésű vagy stílus a hajad.
állkapocs fájdalom
rágás közben fájdalmat tapasztalhat az állkapcsában vagy a nyelvén. Ezt nevezik állkapocs claudication.
látási problémák
a GCA hatással lehet a szemére is, ami kettős látást vagy ideiglenes látásvesztést okozhat., Néhány ember akár tartósan elveszítheti a látást az egyik szemében.
váll-és csípőfájdalom
a GCA szorosan kapcsolódik egy másik betegséghez, a polymyalgia rheumatica (PMR) – hez, amelyről ismert, hogy fájdalmat okoz, különösen a vállakban, a nyakban és a csípőben. A polymyalgia rheumatica-ban szenvedő emberek legfeljebb 5-15% — a KAP GCA-t is-a GCA-betegek mintegy 50% – ánál van PMR is, az American College of Rheumatology szerint. A PMR az idősebb felnőtteknél gyakori oka az újonnan kialakuló izom-és ízületi fájdalomnak.,
GCA okozhat számos más, nem specifikus tünetek, beleértve a következőket:
- a Láz
- Fáradtság
- fogyás
- Problémák, szédülés vagy mérleg
- ritkábban, furcsa tünetek, mint a torokfájás vagy mellkasi fájdalom
“Ez a különös tünetek kombinációja vagy funkciókat vezet orvosok gyanítani, hogy a diagnózis érdekében további vizsgálatok szükségesek annak érdekében, hogy a diagnózis megerősítésére,” Dr. Mackie mondja.
és ez a kombináció a betegeket is megviselheti., “GCA bemutatja betegek jelentős folyamatos testi-lelki tünetek, amelyek befolyásolják a mindennapi életet sokféle módon,” arra a következtetésre jutott, hogy egy 2017-es papír folyóiratban BMJ Nyílt, hogy Dr. Mackie társszerzője. A szerzők azt sugallják, hogy azok a klinikusok, akik megértik, hogy a GCA hogyan befolyásolja a betegek életét, képesek lesznek jobb kezelési terveket kidolgozni, amelyek elősegítik a függetlenség és a normalitás nagyobb érzetét.,
az óriássejt-Arteritis okai
bár sok találgatás van a GCA okairól, általában úgy gondolják, hogy gyulladásos rendellenesség, amely hatással van az erekre, például az időbeli artériákra. Amikor egy GCA által érintett temporális artéria mintáját veszi, és mikroszkóp alatt nézi, látja, hogy az artéria fala fehérvérsejtekkel van feltöltve, ami immunválaszt jelez.
“néha ezek a fehérvérsejtek összeolvadnak, hogy kissé nagyobb sejteket hozzanak létre “óriássejteknek”, így az állapot neve ” – mondja Dr. Mackie., A gyulladás miatt a véredény falai vastagabbá válnak, korlátozva a vér áramlását a fej bizonyos területeire, ami hozzájárul a GCA tüneteihez, például a fájdalomhoz-magyarázza.
ami a kockázati tényezőket illeti, ezek közül a legfontosabb az életkor, a 70-es években leggyakrabban diagnosztizált állapot. “függetlenül attól, hogy ez az immunrendszer öregedése vagy az artéria falának öregedése, vagy mindkettő, nem tudjuk” – mondja Dr. Mackie.,
ezenkívül a GCA gyakrabban jelenik meg a fehér észak-európai származású embereknél, mivel ez a csoport nagyobb valószínűséggel rendelkezik egy bizonyos változattal a genetikában, amely meghatározza az immunrendszer működését.
, Milyen Óriás Sejt Arteritise Diagnosztizált
orvos, az első kérdésem, hogy írja le a tüneteket, meghallgatom a piros zászlók, mint a fejfájás, érzékenység, a fejbőr, de fájó, az állkapocs vagy a nyelv, amikor rágás., Orvosa fizikális vizsgálatot is végez, amelynek során az időbeli artéria duzzanatát vagy érzékenységét keresik, ami néha csomósnak tűnhet.
Ha a jelek GCA-diagnózisra utalnak, a következő lépés az időbeli artéria biopsziája. Helyi érzéstelenítőt kap, és egy kis véredénymintát távolítanak el, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják egy patológus, aki fehérvérsejteket keres az artéria falában. Orvosa ultrahangot is rendelhet a temporális artériából a diagnózis megerősítésére.,
de nem minden esetben a GCA könnyen diagnosztizálható. “Ezek közül egyik sem lehet; egyes betegek súlycsökkenéssel, vérszegénységgel vagy lázzal vannak jelen” – mondja Dr. Mackie, hozzátéve, hogy az ilyen betegeket néha tesztekre küldik a rák keresésére, ahol a GCA jellemzői váratlanul megjelenhetnek egy PET-vizsgálat során. “Egyetlen orvosi vizsgálat sem tökéletes, és ez további bizonytalansághoz vezethet” – mondta.
valóban, egy 2017-es BMC Medicine tanulmány megállapította, hogy ” a betegek átlagosan kilenc hetes késést tapasztalnak tüneteik megjelenése és a GCA diagnózisa között., Még akkor is, ha a páciensnek “klasszikus” koponyája van, a késés továbbra is jelentős.”
de van egy bizonyosság a GCA diagnosztizálásakor: mindig jobb, ha korán elkapjuk. Először is, minél hamarabb diagnosztizálják, annál hamarabb a kezelés enyhítheti a fájdalmas tüneteket.
egy másik esetében a GCA romló problémákhoz vezethet, ha nem kezelik azonnal. “Hacsak nem kezelik, a GCA néha látásvesztést okozhat az egyik szemben, vagy alkalmanként mindkét szemnél” – mondja Dr. Mackie., “Bár a legtöbb GCA-ban szenvedő beteg soha nem veszíti el látását, a lehetséges GCA-val kapcsolatos vizuális veszteség lehetséges következményei annyira mélyek, hogy a kezelést gyakran el lehet kezdeni még az összes vizsgálat befejezése előtt.”
Giant Cell Arteritis kezelése
kortikoszteroidok
a jó hír az, hogy a GCA tünetei általában nagyon gyorsan reagálnak a nagy dózisú kortikoszteroidok (például prednizon) kezelésére. “Ez nagyon csodálatosnak érezheti magát egy olyan beteg számára, aki nem tudott megfelelően aludni, vagy akár fésülni a haját, vagy rágni az ételt több hétig vagy tovább” – Dr., Mackie mondja.
a szteroidokat leggyakrabban tablettaként adják be, de azokban az esetekben, amikor a kezelést gyorsan kell beadni, az első adag intravénás lehet. Idővel a szteroid dózis lassan kúpos, de ha egy csökkentett adag lehetővé teszi a tünetek visszatérését, akkor az adagot újra meg kell növelni. “Végül a legtöbb GCA-ban szenvedő beteg képes megállítani a szteroidokat” – mondja Dr. Mackie. “A kezelés teljes időtartama legfeljebb egy évtől öt évig terjedhet.”
maguk a szteroidok hatással lehetnek a betegekre — mind pozitív, mind negatív., “A nagy dózisú szteroidok energiát és eufóriát okozhatnak az első-két hétben. Más emberek számára a nagy dózisú szteroidok alkalmazása nem olyan jó élmény, mivel a gyógyszer zavarhatja az alvást” – mondja Dr. Mackie.
míg a szteroidokat évtizedek óta használják elsődleges GCA-kezelésként, számos hátránya van, beleértve a hosszú távú alkalmazás során fellépő mellékhatásokat, például súlygyarapodást, hangulatváltozásokat, fertőzésre való hajlamot, valamint az osteoporosis és a cukorbetegség fokozott kockázatát. A szteroidokat hosszú távon nem szabad hirtelen leállítani, mivel ez veszélyes lehet.,
a szteroidok elnyomják a GCA által okozott gyulladást, de nem foglalkoznak az alapbetegség kezelésével.
metotrexát
néha alacsony dózisú metotrexátot — tablettaként vagy injekcióként adva-adnak a GCA szteroid kezelése mellett. Ezekben az alacsony dózisokban a metotrexát biztonságos gyógyszer, mindaddig, amíg azt megfelelően előírják, és rendszeres vérvizsgálatokkal ellenőrzik. (A metotrexát monitorozásáról bővebben itt olvashat.,) Metotrexát máshogy működik a szteroidok, hogy elnyomja a gyulladás; szerint a legújabb gondolkodás, metotrexát úgy tűnik, hogy növeljék az akció adenozin, a messenger-molekulát a szervezet termel természetes, hogy segítsen nyugodt gyulladás.
a rheumatoid arthritisben és néhány más gyulladásos ízületi gyulladásban elsővonalbeli betegségmódosító gyógyszerként alkalmazott metotrexát célja a szteroid függőség csökkentése a GCA-ban szenvedő betegeknél. A nagyszabású vizsgálatok hiánya miatt azonban az orvosok még mindig nem tudják, hogy mely GCA-betegek részesülnek leginkább a gyógyszer hozzáadásával.,
“úgy tűnik, hogy mind a remény, bizonytalanság a tekintetben, hogy a használata heti metotrexát óriás sejt arteritise (GCA) a betegek, akik korlátozni kell a glükokortikoid használja a” szerint a reumatológus Jack Erős, MD, egy cikk a MedPage Today. “Míg a jól elvégzett klinikai vizsgálatok nem mutattak bizonyos hatékonyságot, a metotrexát előnyeire utaló adatok kis vizsgálatokból, anekdotikus tapasztalatokból és klinikai tapasztalatokból származnak.,”
biológiai gyógyszerek
a GCA újabb kezelési megközelítése biológiai gyógyszerek hozzáadása volt, amelyek közül sok már széles körben elterjedt klinikai használatban van más gyulladásos betegségek, például a rheumatoid arthritis esetében. A “biológiai” azt jelenti, hogy a gyógyszert a laboratóriumban készítik a szervezet által előállított nagy fehérjék utánzására, például olyan antitestekre, amelyek képesek felismerni a nagyon specifikus immunrendszeri célokat. Néhány biológia, mint például a TNF-gátlók, úgy tűnik, hogy az előzetes klinikai vizsgálatok során nem működött jól a GCA esetében.,
azonban a Lancet-ben 2016-ban közzétett nemzetközi klinikai vizsgálatot követően a tocilizumab (Actemra), egy biológiai gyógyszer, amely blokkolja az interleukin-6 nevű immunrendszeri fehérjét, most az FDA jóváhagyta a GCA, az első FDA által jóváhagyott gyógyszer kifejezetten az ilyen típusú vasculitis kezelésére. A tocilizumabot injekció formájában adják be, és rendszeres vérellenőrzést igényel.
“nagyon izgalmas idő az új GCA terápiák kifejlesztésére” – mondja Dr. Mackie, aki megjegyzi, hogy a GCA számos klinikai vizsgálata folyamatban van., “A kutatók remélem, ez az új kutatás segít fejleszteni a jobb kezelési lehetőségek a betegek GCA, így lehet biztonságosan kezelni, anélkül, hogy a mellékhatások a hosszú távú szteroid használat.”
olvass Tovább
- Mítoszok Kortikoszteroidok, Hogy Reumatológus Akarom Megcáfolni.
- Hogyan Szteroidok Befolyásolja A Fertőzés Kockázata
- Jelek Az Ízületi gyulladás Hatással Van A száját, hogy Mit kell Csinálni