Bevezető
Adenoid cysticus carcinoma (ACC) egy ritka daganat elsősorban előforduló nyálmirigy (parotis mirigyek, submandibular mirigyek, nyelvalatti mirigyek, illetve a kis nyálmirigyek).Az 1,2 ACC nem gyakran más testfelületeken is előfordulhat,beleértve a könnymirigyeket,a 3 felső légutakat,a 4-5 mellet, a 6 prostate7-et és a női alacsony reproduktív szerveket.8 Az elsődleges ACC a májban rendkívül ritka, csak egy esetet jelentettek a szakirodalomban.,9 Itt bemutatunk egy szokatlan eset ACC a májban nincs tumor található más szervekben, kivéve bevonása szomszédos membrán, omentum. Előnyben részesítjük ezt az elsődleges adenoid cisztás karcinóma a májban. Kórszövettani és immunhisztokémiai analízist végeztünk, és kezelési és nyomonkövetési információkat nyújtottunk.
Case Report
Ez egy 44 éves férfi, akinek három hónapig felső hasi puffadása, egy hétig pedig felső hasi fájdalma van. A fizikai vizsgálat kimutatta, hogy a máj 10 cm-re nyúlik a borda kontúrján túl. Nem volt májérzékenység., A fizikai vizsgálat nem mutatott sárgaságot vagy pók angiomát (pók nevus). Nem volt ödéma a testében. A felületes nyirokcsomók nem voltak tapinthatóak. Az ultrahangvizsgálat abnormális májat mutatott, amelynek tömege a bal lebenyben vegyes echo jellel, nincs megnövekedett véráramlás (1a ábra). Egy későbbi számítógépes tomográfiás vizsgálat (1b ábra) 21,0 x 16,0 cm-es tömeget mutatott ki, szabálytalan szegéllyel a máj bal lebenyében. Teljes vérképe, összbilirubin-és fehérjeszintje mind a normál tartományon belül volt., A májenzimek az alanin-transzamináz (ALT) és az aszpartát-aminotranszferáz (AST) normál tartományon belül voltak, de a gamma-glutamil-transzferáz (GGT) emelkedett (155 e/L, normál tartomány 7-50 e/L). A HbsAg teszt negatív volt. Az AFP és a CEA szérumszintje normál tartományon belül volt. A CA19. 9-et 108,6 E/mL-re (normál 0-30 E/mL) emelték.
ultrahangvizsgálat (a) a máj bal lebenyében vegyes echo tömeget tárt fel, és a daganat túl nagy volt ahhoz, hogy ezzel a módszerrel mérjék., A számítógépes tomográfiás vizsgálat (B) egy nagy, körülbelül 21,0 cm x 16,0 cm tömegű, vegyes sűrűségű és szabálytalan szegélyt tárt fel a bal máj lebenyében.
a preoperatív klinikai diagnózis elsődleges májrák volt, és műtétet terveztek. A műtét során hatalmas májdaganatot találtak a bal májlebenyben, a májkapszulába való behatolással, a membránhoz tapadva. A máj bal lebenyét szomszédos kapszulával és membránnal reszektálták., Az omentum egy részét szintén resektálták.
A vágnia májszövet mért 24.0 x 20,0 x 12.0 cm, vágási kiderült, egy 22.0 x 18.0 x 11.0 cm tömeg. A tömegnek szilárd és cisztás vágott felülete volt, homályos szegéllyel. Mikroszkopikusan a tumor elsősorban cribriformis növekedési mintázatot mutatott (90% – os terület) a csőszerű és szilárd növekedési mintázat kisebb komponensével (2. ábra). A cribriform területeken található pszeudocisztákat/pszeudoglandokat laza myxoid-sűrű eozinofil alapmembránszerű anyaggal töltötték meg (2b.Ábra és 2C. ábra)., Voltak alkalmi igazi kis mirigyes struktúrák a cribriform területeken (2C ábra). A szilárd növekedésnek (2D.Ábra) és a csőszerű szerkezeteknek (2e. ábra) egy kisebb összetevője volt jelen. A stroma bőséges hialinizációt mutatott, amely megfojtotta a tumorsejteket anastomosing trabeculae-ba (2F ábra). A tumorsejtek ovális vagy szögletes hiperkromatikus sejtmagokkal rendelkeztek, kevés citoplazmával és homályos sejthatárral. Enyhe nukleáris pleomorfizmus volt (2.ábra). A mitotikus szám 1/10 nagy energiamező volt, és nem volt atipikus mitózis. Fokális tumorsejt-nekrózis volt jelen (5%)., Immunhisztokémiai szempontból mind a luminális, mind az abluminális sejtek diffúz pozitivitást mutattak a CK7 és a CK19 esetében, és festési intenzitásuk erősebb volt a luminális sejtekben, mint az abluminális sejtekben (3a ábra). A citokeratin CK8 / 18 diffúz módon pozitív volt a luminális sejtekben,de csak az abluminális sejtekben gyengén pozitív. A P63 festés az abluminális sejteket jelölte, de nem a luminális sejteket (3b ábra), míg a CD117 ellentétes címkézési mintát mutatott (3C ábra). A Ki-67 proliferáció körülbelül 10-15% volt (3F ábra).,
2. ábra. Az elsődleges máj adenoid cisztás karcinóma mikroszkopikus jellemzői. A tumor (bal alsó) és a szomszédos májszövet (jobb felső, a, 20x) között vastag kapszula van. Ennek a daganatnak a domináns növekedési mintája a cribriform (B, 100x). A cisztás terek a cribriformis területén túlnyomórészt pszeudociszták, amelyek laza myxoid anyaggal (B, 100x) és eozinofil alapmembránszerű anyaggal (C, 200x) vannak feltöltve, de vannak alkalmanként valódi kis mirigyek (C, 200x)., Ez a daganat csak fokális szilárd növekedést (D, 200x) és csőszerű szerkezeteket (E, 200x) tartalmaz. A strómában bőséges hialinizáció van olyan területeken, amelyek a tumorsejteket anasztomózisos szálakká tömörítették (F, 200x).
az elsődleges máj adenoid cisztás karcinóma immunhisztokémiai festési eredményei., A citokeratin 7 diffúz módon pozitív a tumorsejtekben, és a luminális sejtekben erősebb festést mutat, mint az abluminális sejtekben (a, 200x). P63 festési címkék abluminális sejtek, de nem luminális sejtek (B, 200x). CD117 festés címkék luminális sejtek, de nem abluminális sejtek (C, 200x). A ki-67proliferációs index ebben a tumorban körülbelül 10-15% (D, 200x).
a legfrissebb Egészségügyi világszervezet (WHO) diagnosztikai kritériumok, a jelentős diagnosztikai szövettani kritériumok ACC tartalmazza kétfázisú-sejt populáció (luminal, valamint abluminal sejtek), valamint a változó növekedési minták beleértve a tubulusok, szilárd, cribriform építészet.10 a daganat esetünkben kétfázisú sejtpopulációt mutatott, túlnyomórészt kribriform növekedéssel, fokális szilárd és csőszerű szerkezetekkel. Ezért ez a daganat megfelel az ACC szövettani kritériumainak.,10 a szövettani diagnózist további immuno-hisztokémiai foltok erősítették meg, amelyek két különálló sejtpopulációt jelöltek meg (luminális sejtek CK8 / 18 diffúz+, p63-, CD117+; abluminális sejtek CK8 / 18 fokális +, p63 +, CD117-).
Ez a daganat a májkapszulán keresztül is behatolt, és szomszédos membránt érintett. Az omentum több tumorcsomót is tartalmazott, amelyek 1,2-5,4 cm-ig terjedtek. A diafragma és az omentum daganata hasonló szövettani jellemzőket mutatott, mint a májé.,
az adenoid cisztás karcinóma diagnosztizálása után a beteg teljes test PET-CT-n ment keresztül, amely nem mutatott tumort más testhelyeken, beleértve a nyálmirigyeket, más fej-és nyakhelyeket, tüdő-és prosztata stb. Ezen eredmények alapján a májdaganata leginkább egy primer máj adenoid cisztás karcinómával volt összhangban.
a műtét után a beteg anyagi okok miatt megtagadta a kemoterápiát és a sugárterápiát., A műtét után 26 hónappal végzett lebenyén a mágneses rezonancia képalkotás tumor kiújulást mutatott a máj, a membrán, az omentum és a retroperitoneum jobb lebenyében. A képalkotó vizsgálatok során más testtájakon nem volt betegség. A beteg a műtét után 33 hónappal halt meg betegségben.
Vita
ebben a jelentésben bemutattuk az ACC egyedülálló esetét a májban. A tumor behatolt a májkapszulába, és a szomszédos membránba és omentumba is., Ez a beteg nem volt tumor más oldalak, beleértve a fej-nyak régióban, felső légúti, illetve genitális traktus abban az időben, a kezdeti bemutatása, valamint hasznosulását a 26 hónap képalkotó vizsgálat. Ez a tumor a WHO kritériumai szerint az ACC tipikus morfológiai jellemzőit és immunhisztokémiai profilját mutatta.10 ezt az esetet a megyei konszenzuskonferencián felülvizsgálták, amelyet két patológus is megtekintett két másik külső kórházban folytatott konzultáció során.,
az Adenoid cisztás karcinóma viszonylag ritka daganat, leggyakrabban a nyálmirigyekben, de előfordulhat más testtájakon is, beleértve a felső légutakat, a mellet és a nemi szerveket stb. Ez nagyon ritka, mint a pri Mary tumor más oldalakon. A májban csak egy elsődleges adenoid cisztás karcinómáról számoltak be az angol irodalomban.9 a beteg ebben a tanulmányban9 egy 21 éves nő volt, aki terhesség alatt 30 cm-es tömeget mutatott be. A daganat majdnem elfoglalta az egész májat. A mi esetünkben a daganat 21 cm méretű volt., A májban a daganat nagy méretre nőhet, valószínűleg az intraabdominális hely miatt, amely több helyet adhat a tumornak a növekedéshez, mielőtt a tünetek nyilvánvalóvá válnának.
támogatjuk esetünket a máj elsődleges ACC-je. A mi esetünk a szakirodalomban az elsődleges ACC második esete. A következő tények alapján előnyben részesítjük a máj elsődleges ACC-jét. Először is, ez a daganat a kezdeti műtét idején egyetlen tömeget képezett a májban, és abban az időben semmilyen más szervben, beleértve a tüdőt és a nyálmirigyet, nem volt bizonyíték tumorra. A metasztázis általában több csomót képez a májban., Másodszor, a 26 hónapos követés során (képalkotó vizsgálattal) egy másik szervben még mindig nem volt tumor, kivéve a máj, a membrán, az omentum és a retroperitoneum megismétlődését. Harmadszor, más típusú nyálmirigy típusú daganatokat jelentettek elsődleges daganatként a májban és az epevezetékben, beleértve a mucoepidermoid carcinomát, a myoepithelialis carcinomát, valamint az epithelialis-myoepithelialis carcinomát.11-17 elsődleges mucoepidermoid karcinómáról számoltak be a hasnyálmirigyben és a növekvő vastagbélben is.,18,19 két lehetséges magyarázat van az elsődleges nyálmirigy típusú daganatok hisztogenezisére a májban, a pankreatobiliáris traktusban és a bélrendszerben:
- •
ős / tartalék sejtek nyálas glnd típusú daganatokká alakulnak át rosszindulatú transzformáció során (valószínűbb).19
- •
Ezek a daganatok ektopiás nyálmirigy szövetből származhatnak.
a nyálmirigy heterotopia / choristoma általában a fej és a nyak területén látható, de a gyomor-bél traktusban, beleértve a nyelőcsövet, a vékonybelet, a vastagbélt és a végbélt is.,20-23 eddig nem számoltak be a nyálmirigy heterotópiáról / choristomáról a májban és az epevezetékben, de ezt a lehetőséget nem lehet teljesen kizárni.
esetünk fő differenciáldiagnózisa egy metasztatikus adenoid cisztás karcinóma egy másik helyről. A fej-nyak régió adenoid cisztás karcinómái közül jelentős részük (20-50%) távoli metasztázist alakít ki a bemutató idején vagy az azt követő betegség során.,A 24-27 tüdő a metasztázis leggyakoribb helye, amelyet csont követ, míg az agy és a máj sokkal kevésbé gyakori a metasztázis helyén.A 24-30 máj ritkán a metasztázis egyetlen helye.24-30 májmetasztázis lehet a bemutató első jele.15-16 a nyálmirigyek adenoid cisztás karcinóma mellett más helyekről,például vulva,31 légcső, 32 lacrimal gland33 adenoid cisztás karcinóma is beszámoltak a máj metasztázisáról. Páciensünknek nem volt daganata más helyeken képalkotó vizsgálatokon a kezelés idején és a követés során (26 hónappal a műtét után)., Ezek az eredmények elősegítik az elsődleges máj ACC diagnózisát, amint azt fentebb tárgyaltuk.
az Adenoid cisztás karcinóma lassan növekvő daganat, de egy könyörtelen és progresszív betegséget mutat, amelynek 10 éves túlélési aránya kevesebb, mint 50%.27 a műtét a fő kezelés. A műtét utáni sugárterápia ajánlott, ha a sebészeti margó pozitív. A rossz válasz miatt a kemoterápiát általában nem ajánlották terápiás lehetőségként.A fej-és nyaki régió adenoid cisztás karcinómájának két legfontosabb prognosztikai tényezője a 27. tumor stádiumú és szövettani fokozat.,26,27,34 a szilárd növekedési minta rosszabb prognózissal társult.26,27,34 esetünk nagyon fokális szilárd növekedést mutatott (
összefoglalva, egy egyedülálló ACC esetet mutattunk be egy 44 éves férfi betegben a májban, és ezt támogatjuk elsődleges máj ACC. A karcinóma az adenoid cisztás karcinóma tipikus morfológiai és immunhisztokémiai profilját mutatta.
rövidítések
- *
ACC: adenoid cisztás karcinóma.
- *
ALT: alanin transzamináz.
- *
AST: aszpartát-aminotranszferáz.
- •
GGT: gamma-glutamil transzferáz.,
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a cikk közzétételével kapcsolatban.
finanszírozás
ezt a munkát a kínai Nemzeti Természettudományi Alapítvány (no.81370661) és a kínai Henan tartomány Természettudományi alapítványa (no. 102300410038) támogatta.