Ön biztos a diagnózisban?

az autoimmun progeszteron dermatitis (APD) egy nem gyakori betegség, amelyet egy ciklikus kiütés megjelenése jellemez, amely premenstruálisan alakul ki. Túlérzékenységi reakciónak tekinthető endogén vagy exogén progeszteronnal szemben, és változó bőrbemenettel rendelkezik. Shelley et al jóváírják az APD első leírását egy cikkben, amelyben beszámolnak egy 27 éves nőről, akinek ciklikus viszkető hólyagos kitörése van.,

  • Jellemző megállapítások a fizikális vizsgálat

a morfológia, A bőr elváltozások APD lehetnek urticariás papulák, valamint plakkok, egy vesicobullous kitörés, nyálkahártya-elváltozások, eczematous dermatitis, erythema multiforme-szerű elváltozások, egy ez szemét vagy szamár erythema, majd egy fix gyógyszerexanthema. A sérülések általában viszketőek, és fájdalmasak lehetnek. Ha urticariával járó elváltozások dominálnak, általánosíthatók lehetnek, és laryngospasmus-ról és anafilaktoid reakciókról is beszámoltak.,

  • a Várt eredményeket a diagnosztikai vizsgálatok

nincs pathognomonic kórszövettani de inkább változik a klinikai megjelenése, kezdve a nem specifikus, hogy összhangban túlérzékenység dermatitis, erythema multiforme, vagy zuzmó simplex chronicus.,

  • a Diagnózist megerősítő

A kritériumok a diagnózis APD tartalmazza:

  • Ciklikus bőrsérülések összefügg a menstruációs ciklus

  • A pozitív progeszteron bőrteszt, vagy egy pozitív szóbeli/intramuscularis kihívás, hogy a progeszteron

  • Tüntetés a keringő ellenanyag, hogy a progeszteron vagy bazofil degranulation vizsgálatok

Kritériumok 2 3 lásd vizsgálata, hogy a dokumentum a feltételezett túlérzékenység, a progeszteron. A leggyakoribb teszt az intradermális progeszteron kihívás, amelyben 0.,01 ml vizes progeszteron szuszpenziót (50 mg/mL) intradermálisan injektálunk. A pozitív reakció lehet azonnali (30 percen belül) vagy késleltetett (24-96 óra). Mivel a progeszteron nem áll rendelkezésre vizes oldatban Magyarországon, az ottani kutatók intravaginális progeszteront alkalmaztak, hogy fáklyát provokáljanak annak érdekében, hogy megerősítsék a diagnózist egy betegben.

az autoimmun ösztrogén dermatitist először 1995-ben írták le hét olyan nőnél, akiknél papulovesicularis léziók, urticaria, ekcéma vagy generalizált pruritus ciklikus exacerbációja volt., Az autoimmun progeszteron dermatitishez hasonlóan a klinikai megjelenés is változatos, a szövettani eredmények nem specifikusak. Azonban, mint az APD-ben, általában ciklikus bőrbetegségként jelenik meg, amely lehet urticariás, eczematous, papularis vagy bullous, és általában pruritus jellemzi. A szövettan általában korrelál az egyén klinikai bemutatásával, így az eczematous eruptions-ban szenvedő betegek szivacsos dermatitist mutatnak, az erythema multiforme-t utánzó léziók pedig az EM-vel megegyező szövettani eredményeket mutatnak.

ki veszélyezteti a betegség kialakulását?,

az APD általában felnőtt nőknél fordul elő menarche után, és ritkán számoltak be terhesség vagy posztmenopauzális időszak alatt. Az APD által érintett nők többsége exogén progeszteron-expozícióról számol be, például orális fogamzásgátlókban (OCPs). Vannak olyan jelentések is, hogy az APD a meddőség kezelése során jelentkezik.

mivel a meddőségi kezelés során meghatározott időközönként több injekció beadására lehet szükség, tisztában kell lenni a bőrreakció súlyosságának lehetséges progressziójával a későbbi injekciókkal (személyes kommunikáció)., Ezekben az esetekben az injektálható progeszteron alkalmazását el kell hagyni, vagy fontolóra lehet venni a kortikoszteroidok előzetes kezelését.

ahogy az várható volt, az ösztrogén dermatitisz nőknél is előfordul; tekintettel a korlátozott számú esettanulmányra, a betegség pontos előfordulási gyakorisága nem ismert. Változatos klinikai megjelenése és patognomonikus szövettani hiánya miatt valószínű, hogy gyakran diagnosztizálatlan.

mi a betegség oka?,

  • etiológia

  • patofiziológia

az autoimmun progeszteron dermatitis nem gyakori betegség, amelyet a menstruációs ciklus luteális fázisában fellépő exacerbációk jellemeznek. A luteális fázis a menstruációs ciklus második fele, amelyet a luteinizáló hormon (LH) túlfeszültsége vált ki, amely a petesejt érését indukálja és felszabadul. A luteális fázist a progeszteron magas szintje jellemzi, amelyet a corpus luteum termel, a petefészekben kialakult szilárd test, miután a tojást a petefészek felszabadította a petevezetékbe.,

a progeszteron kulcsszerepet játszik az endometrium előkészítésében a blasztociszta beültetéséhez és a korai terhesség támogatásához. A progeszteron a nő bazális testhőmérsékletének növekedését is okozza, amely eszközként használható a fogamzás valószínűségének növelésére.

hasonlóképpen, úgy gondolják, hogy az autoimmun ösztrogén dermatitis lényegében túlérzékenység a keringő ösztrogénre endogén vagy exogén.,

szisztémás hatások és szövődmények

általában nincsenek az APD-vel vagy az AED-vel kapcsolatos szisztémás tünetek vagy szövődmények, kivéve a tüneteket, mint például a viszketés, a dyspigmentáció fájdalma a bőr kitörésével. Az autoimmun progeszteron dermatitisben szenvedő betegeknél a meddőségi kezelésekben alkalmazott progeszteronreakciók alakulhatnak ki; anafilaxiás eseteket jelentettek, valamint a progeszteron deszenzitizációját életképes terhességek elérése érdekében.,

beszámoltak egy olyan betegről, aki APD-t fejlesztett ki két különálló terhesség alatt, mindkettő spontán abortusszal végződött az első trimeszterben; ennek a megállapításnak a jelentősége nem ismert.

kezelési lehetőségek

bár az APD enyhe fellángolása reagálhat a lokális szteroid és orális antihisztamin terápiára, az APD végleges kezelése a progeszteron szekréciójának elnyomására irányul az ovuláció gátlásával., Különböző szereket sikeresen kipróbáltak:

MEDICAL

szisztémás glükokortikoidok alkalmazhatók az APD bőrelváltozásainak és tüneteinek kezelésére, de eltérő sikerrel. A szteroidok hosszú távú mellékhatásai korlátozzák hasznosságukat. A prednizon alkalmazására nincs standard adagolási rend. Szisztémás glükokortikoidok nagy dózisban számoltak be, hogy ellenőrizzék a léziók néhány – de nem minden-vizsgálatok. Egy másik szerző arról számolt be, hogy a prednizolon napi 40 mg-os dózisban alkalmazható a menstruáció során a tünetek sikeres ellenőrzése érdekében.,

orális fogamzásgátlók (OCPs) alkalmazhatók az ovuláció elnyomására. A mellékhatások közé tartozik a mélyvénás trombózis fokozott kockázata, különösen a 40 év feletti nők és a dohányosok esetében.

danazol, egy anabolikus szteroid, a későbbi generációs stanozolol számoltak be, hogy hasznos, de a kezelés bonyolult lehet emelkedése májfunkciós vizsgálatok és masculinization. Ezen mellékhatások elkerülése érdekében a danazol profilaktikusan alkalmazható., Egy esettanulmányban két beteget sikeresen kezeltek danazollal 200 mg-os dózisban naponta kétszer, 1-2 nappal az egyes menzeszek várható időpontja előtt kezdve, majd ezt követően 3 napig folytatva.

különböző gonadotropin-releasing hormon (GnRH / LH-RH) agonistákat, például leuprorelint és buserelint is alkalmaztak a remisszió kiváltására petefészek-szuppresszió kiváltásával. A mellékhatások közé tartoznak az ösztrogénhiány tünetei, mint például a hőhullámok, a hüvelyszárazság, valamint a csont ásványi sűrűségének csökkenése., A GnRH terápia negatív aspektusai közé tartozik az ösztrogén kiegészítés szükségessége a mellékhatások, valamint a költségek ellensúlyozására. Továbbá, orális progeszteron add-back kihívás lehet végezni a kezelés után egy GnRH agonista, hogy erősítse meg a diagnózist.

A Tamoxifen, egy nem szteroid antiösztrogén gyógyszer, elnyomja az ovulációt, és a posztovuláció emelkedik az endogén progeszteron szinteken. Az APD remissziójának kiváltására is alkalmazták, de a mellékhatások közé tartozik az amenorrhoea, a csont ásványi sűrűségének csökkenése,a mélyvénás trombózis és a szürkehályog kialakulásának kockázata.,

a konjugált ösztrogének szintén elnyomják az ovulációt, de a szükséges nagy dózisok az endometriális karcinóma fokozott kockázatával járnak, ezért ma nem alkalmazzák.

sebészeti

számos jelentés van az oophorectomia kezelhetetlen APD-ként történő sikeres alkalmazásáról. Mivel az invazív jellegű hatással fogamzóképes, bármilyen műtéti lehetőség figyelembe kell venni után orvosi terápiás lehetőségek kimerültek, illetve szülőképes befejeződött.

egyéb

APD kezelés nélkül és terhesség alatt is megszűnésről számoltak be.,

az autoimmun ösztrogén dermatitisz kezelése a keringő ösztrogén elnyomására irányul. Ez magában foglalja:

Megszüntetése Exogén Ösztrogén Terápia

Felülvizsgálata beteg gyógyszer lista azonosítására, illetve megszüntessék ösztrogén

Anti-ösztrogén terápia

a Tamoxifen sikerrel használták a több jelentést, hogy rábírja elengedése a ciklikus betegség. A mechanizmus és a lehetséges mellékhatások fent vannak felsorolva.

sebészeti kezelés

a kezelhetetlen esetek kétoldalú oophorectomiával kezelhetők.,

optimális terápiás megközelítés erre a betegségre

autoimmun progeszteron dermatitisz esetén:

  • azonosítsa az APD lehetőségét az ismétlődő kitörések ciklikus jellegének előzményeivel.

  • klinikai előzmények alapján vizsgálja meg az exogén progeszteron, például OCPs lehetséges forrását.

  • fontolja meg és zárja ki, ha lehetséges, más bőrkiütések lehetőségét, amelyek premenstruálisan fellángolhatnak, például akne, dermatitis herpetiformis, erythema multiforme, lichen planus és ösztrogén dermatitis.,

  • végezzen intradermális bőrtesztreakciót progeszteronnal kontroll alanynál is.

  • a megerősítés után terápiát kell kezdeni az ovuláció elnyomására, ezért gátolni kell az endogén progeszteron szekrécióját.

autoimmun ösztrogén dermatitisz esetén:

  • azonosítsa az AED lehetőségét az ismétlődő kitörések ciklikus jellegének története alapján.

  • klinikai előzmények alapján vizsgálja meg az exogén ösztrogének lehetséges forrását, például az ösztrogénpótló terápiát.,

  • Ha lehetséges, fontolja meg és zárja ki a ciklikusan fellángoló egyéb bőrkiütések lehetőségét, mint pl. akne, dermatitis herpetiformis, erythema multiforme, lichen planus és autoimmun progeszteron dermatitis.

  • végezzen intradermális bőrteszt reakciót ösztrogénre. A 24 óránál hosszabb ideig tartó papula vagy azonnali urticariás wheal (urticaria klinikai esetekben) pozitív reakciónak tekinthető. A progeszteron injekcióinak negatívnak kell lenniük az APD kizárása érdekében., Az egyik is úgy egy tapasz teszt egy ösztrogén tapasz pl Estraderm és egy prick teszt egy alkoholos oldatban estrone. Az anti-etinil-ösztradiol antitestek szérumvizsgálata elvégezhető, de kevésbé megbízhatónak tekinthető.

  • miután megerősítette, terápiát kezdeményez az endogén ösztrogén szekréciójának elnyomására – általában a Tamoxifen alkalmazása.,

Beteg kezelésére

Mivel a változékonyság, ami a morfológia a bőrsérülések, valamint a hasonlóság, hogy más közös bőrelváltozások, mint például krónikus idiopathiás urticariában, erythema multiforme, valamint az egyéb eczematous vagy urticariás kitörések, a betegek lehet, hogy láttam több orvosok előtt, hogy a diagnózis, hogy a figyelembe vett megerősítette. Nyilvánvaló, hogy jelentős frusztráció lehet a beteg részéről.,

beszélje meg a beteggel az APD-ről ismert információkat, különös tekintettel arra, hogy a betegség autoimmunitásnak tűnik a beteg saját progeszteronjával szemben. Az intradermális bőrvizsgálat hasznos mind a diagnózis megerősítésében, mind a beteg számára annak bizonyításában, hogy a progeszteron valójában okozati a dermatitisz kiváltásában.,

a betegeket meg kell győződni arról, hogy bár krónikusságukban frusztráló és gyakran nehéz a kapcsolódó lehetséges tünetek, például viszketés vagy fájdalom szempontjából, az APD-nek nincs ismert kapcsolata más szisztémás betegségekkel, például más autoimmun betegségekkel vagy rosszindulatú daganatokkal.

a betegeket meg kell nyugtatni ezen állapot jóindulatú jellegével, kezelhetőségével és a gyógyulás lehetőségével kapcsolatban. Az első vonalbeli terápia, feltéve, hogy nincs ellenjavallat, orális fogamzásgátló alkalmazása az ovuláció elnyomására., Egyes esetekben a konjugált ösztrogén, a leuprolid-acetát, a danazol és a tamoxifen is hatásos lehet. Az ösztrogénterápia megkezdése előtt részletes kórtörténetet kell készíteni, beleértve a dohány előzményeit, a trombózis kockázatát, valamint az ösztrogénfüggő rákok személyes vagy családi anamnézisét.

bár a sikerről és a kezelés időtartamáról szóló jelentések anekdotikusak, számos esettanulmány arra utal, hogy az orvosi kezelés 6 hónapig tartó elnyomása elhúzódó remisszióhoz vezethet; mások a kezelés abbahagyásával a betegség súlyosbodását mutatták.,

a betegekkel folytatott megbeszélés során a beszélgetés hasonló lenne az autoimmun etiológia, ebben az esetben az ösztrogén, valamint a jóindulatú, bár frusztráló természet szempontjából. Ismét a beteget meg kell nyugtatni a sikeres kezelésről szóló jelentésekkel, egyes esetekben remisszióval.

szokatlan klinikai forgatókönyveket kell figyelembe venni a betegkezelés során

lehet, hogy sok nő szenved APD/AED-ben, és nem veszi észre. Az ilyen állapotokban szenvedő betegek számára nincs támogató csoport.