kevés publikáció található az Achenbach-szindrómáról a szakirodalomban. Ezeknek a kiadványoknak a szűkössége azonban nem a betegség ritkaságának köszönhető. Klinikai megfigyeléseink azt sugallják, hogy a betegség gyakoribb, mint általában gondolták., Bár a betegek nagy részét szívsebészeti klinikákra utalták, néhányat más osztályokra utaltak, mint például a családi orvoslás, a bőrgyógyászat, a belgyógyászat, a hematológia, a reumatológia, a plasztikai sebészet és az ortopédia, vagy a betegeket a szívsebészeti klinikák ezen osztályaira irányították.
ismert lényeges ok hiányában az Achenbach-szindrómát az ujjak akut fájdalma és zsibbadása jellemzi. Ezen panaszok mellett duzzanat és paresztézia is megfigyelhető., Vizsgálatunkban minden betegnél fájdalom-és véraláfutás jelentkezett, de csak néhány esetben volt duzzanat és paresztézia. A szakirodalomban két esetet azonosítottak, amelyekben a betegség helye nem az ujjak volt. Az egyik ilyen eset visszatérő szubkonjunktivális vérzés volt a szemben, míg a másik a csuklóban.
bár az Achenbach-szindróma etiológiája ismeretlen, Singer feltételezte, hogy egyes betegeknél a kapilláris rezisztencia növekedése és az érrendszeri törékenység minimális trauma esetén is kiválthatja ezt a betegséget., Azt is jelentették, hogy az acrocyanosis, gyomor-bélrendszeri betegségek, migrén, epe betegségek összefüggésben lehet a betegség etiológiája. Kämpfen et al javasolták a vasospasmus etiológiáját egy olyan esetben, amikor az ergotamint migrén miatt alkalmazták. Azt javasolták, hogy Achenbach-szindróma összefüggésben lehet Raynaud-szindrómával és Chilblain-kórral a Carpentier et al., Ugyanebben a tanulmányban megállapították, hogy ez a szindróma összefügg a dohányfogyasztással, az alkoholfogyasztással és az ösztrogénterápiával, míg a testtömeg-index, az oktatási szint, a családi állapot, a foglalkozás, a rezgés és a trauma nem volt kapcsolatban. Az Achenbach-szindróma 2-7-szer gyakoribb a középkorú nőknél, mint a férfiaknál. Bár a leggyakoribb helye a betegség változik a források, azt figyelték meg gyakrabban a középső és a mutatóujj. Az Achenbach-szindróma általában epizodikus. Tanulmányunkban az epizódok átlagos száma 3 volt.,04, A leggyakoribb ujj a mutatóujj volt (1.és 2. ábra).
a fizikális vizsgálat és az anamnézis fontos szerepet játszik az Achenbach-szindróma diagnózisában. A differenciáldiagnózishoz laboratóriumi és képalkotó technikákra lehet szükség (4.táblázat)., Gyanús esetekben azonban ezeket a módszereket kell alkalmazni, és kerülni kell a szükségtelen invazív eljárásokat. Mivel a szindróma számos érrendszeri, hematológiai, bőrgyógyászati és reumatológiai betegséggel összetéveszthető, szükség lehet néhány laboratóriumi és képalkotó módszerre (például teljes vérkép, véralvadási faktorok, C-reaktív fehérje, vér lipidszint, valamint az érintett végtag artériás és vénás Doppler ultrahangvizsgálata). A szakirodalomban két esetben biopsziákat végeztek elváltozásokra., Az egyik ilyen esetben az epidermisz hyperkeratosist és parakeratosist mutatott. A másik esetben amorf, eozinofil amiloid lerakódást figyeltek meg a strómában és a fibrin akkumulációban. Mindkét esetben a mikrovaszkuláris struktúrákban nem észleltek patológiát. Capillaroscopy vizsgálat nem volt szükséges a diagnózis, de Khaira et al végzett capillaroscopy 11 beteg, nem volt kimutatható patológia. Frerix et al egy esetben kapilláris vérzést mutatott. Az artériás és vénás Doppler ultrahangvizsgálat jó, nem invazív választás az érrendszer értékeléséhez., Az elvégzett vizsgálatok egyikében sem találtak artériás vagy vénás patológiát a Doppler ultrahangvizsgálatában.
Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Míg a Weinberg et al által jelentett esetben a felső végtag angiográfiájában nem figyeltek meg patológiát, Robertson et al esetében lassú áramlást figyeltek meg a digitális artériákban. Vannak olyan vizsgálatok, amelyekben az artériás embolia diagnózisában transthoracic echokardiográfiát alkalmaztak, ezekben a vizsgálatokban nem találtak kardiogén emboliás forrást. Tanulmányunkban az oxigén telítettségét a beteg ujjhegyén impulzus-oximetriával mértük annak érdekében, hogy esetleg kimutathassuk a mikroembolákat. Egyik betegnél sem találtak abnormális oxigéntelítettséget, ami ischaemiára vagy embóliára utalna., Achenbach-szindrómát figyelembe kell venni a Raynaud-szindrómához hasonló tünetek differenciáldiagnózisában, klinikai epizodikus digitális ischaemiával. A szindróma reumatológiai aspektusát tovább vizsgálták esettanulmányokban, de a Manappallil et al.által jelentett rheumatoid arthritishez kapcsolódó Achenbach-szindrómán kívül nem találtak reumatológiai kapcsolatot.
manapság sok beteg a kórházakhoz fordul, tüneteiket az internetről, az írott és vizuális médiából, valamint a közösségi médiából keresve., Ez a helyzet arra kényszeríti az orvosokat, hogy ne csak diagnosztizáljanak és kezeljenek, hanem segítsék a helytelen vagy hiányos információk által okozott szorongás csökkentését is. Az Achenbach-szindrómában szenvedő betegek, akik a klinikákra utalnak, sürgős elvárás, hogy azt gondolják, hogy az erek elzáródnak vagy vérrög van az ujjban. Ezért a betegek indokolatlan aggodalmait megfelelően el kell távolítani. A betegség általános kezelésében sok különböző vélemény van., E nézetek némelyike azt sugallja, hogy a betegség jóindulatú lefolyása miatt nincs szükség kezelésre, és csak a nyomon követés elegendő. Másrészt vannak olyan kiadványok, amelyekben a kezelés magában foglalja a sargegrelát-hidrokloridot, 81 mg acetilszalicilsavat, hosszú hatású diprimadolt, heparint vagy izoszorbidedinitrátot. Bár az etiológia ismeretlen volt, ha a vérzési pont határozott volt, nem alkalmaztunk antikoaguláns, thrombocyta-gátló vagy értágító kezeléseket, kivéve, ha volt egy másik kötelező indikáció., Szükség esetén a betegeket fájdalomcsillapítókkal, vagy mukopoliszacharidepoliszulfátot tartalmazó krémmel vagy géllel kezelték; alkalmanként hideg alkalmazásokat alkalmaztak, vagy a betegnek azt tanácsolták, hogy pihentesse a beteg kezét. 2 wk kezelés után megfigyelték, hogy a betegeknek nincs panaszuk.
ma nagyon keveset tudunk erről a szindrómáról. További vizsgálatok a betegség azért fontos, mert tudjuk, hogy a betegség az ujjak, a palmáris felület, a boka, a szem, de nem tudjuk, hogy az agy és más létfontosságú szervek azonos vérzés és vérömleny., Achenbach-szindróma miatt az agyban és más létfontosságú szervekben várható vérzés vagy hematoma életveszélyes lenne, ezért a betegséget tovább kell vizsgálni.
összefoglalva, nem kétséges, hogy sok új vizsgálatot fognak végezni, mivel az Achenbach-szindróma tudatossága növekszik. A betegség etiológiája és prognózisa még mindig rejtély. Nagyon fontos tudni, hogy a szindróma látható-e az agyban és a létfontosságú szervekben. Enyhítő azonban tudni, hogy a betegség nem bizonyított mortalitása vagy morbiditása, és a betegség lefolyása jóindulatú.,