Qu’est-ce que le sarcome de Kaposi?

le sarcome de Kaposi (KS) est une maladie des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins et du système lymphatique. Malgré son nom, il n’est plus classé comme un sarcome (qui est une tumeur maligne d’origine mésenchymateuse) car il est dû à une hyperplasie vasculaire multicentrique.

Il existe quatre types de sarcome de Kaposi.

  • Type classique de sarcome de Kaposi — cela affecte les hommes plus âgés d’origine méditerranéenne et moyenne européenne et chez les hommes d’Afrique subsaharienne., Il est associé au diabète sucré, mais n’est pas associé à l’infection par le VIH.
  • Sarcome de Kaposi associé au virus de l’immunodéficience humaine (VIH)-cela affecte principalement les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes (HSH). Le sarcome de Kaposi est l’une des formes de cancer les plus courantes en Ouganda et en Zambie, en particulier chez les enfants.
  • Sarcome de Kaposi endémique ou africain-cela se produit dans certaines parties de l’Afrique chez les enfants et les jeunes adultes.
  • Sarcome iatrogène de Kaposi – à la suite d’un traitement médicamenteux provoquant une suppression immunitaire.,

Aux États-Unis, le sarcome de Kaposi était particulièrement fréquent dans les années 1980. Il reste répandu chez les hommes séropositifs ayant eu des rapports sexuels avec des hommes (HSH), dans lesquels il a une évolution très agressive. Il survient moins fréquemment chez les toxicomanes par voie intraveineuse et est rare chez les femmes, les hémophiles ou leurs partenaires sexuels. Le sarcome de Kaposi associé au VIH est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes dans certaines régions d’Afrique. Il est devenu moins fréquent aux États-Unis et en Europe en raison de l’efficacité du traitement antirétroviral hautement actif (HAART) contre le VIH.,

Le sarcome de Kaposi iatrogène est particulièrement préoccupant pour les patients transplantés d’organes, en particulier dans les zones géographiques associées à des niveaux élevés d’infection par l’herpèsvirus du sarcome de Kaposi (KSHV). La plupart ont le virus avant la transplantation, mais les médicaments le réactivent. L’utilisation de corticostéroïdes et de produits biologiques tels que le rituximab, l’infliximab et l’abatacept, prescrits pour les affections inflammatoires et auto-immunes chroniques, sont également susceptibles de développer un sarcome de Kaposi.

Quelle est la cause du sarcome de Kaposi?

le sarcome de Kaposi a plusieurs causes.,

  • Infection par l’herpèsvirus du sarcome de Kaposi (KSHV). Ce virus est également appelé herpèsvirus humain 8 (HHV8). On le trouve le plus souvent chez les HSH, mais on l’a vu chez les hétérosexuels. Les données émergent que des modes de transmission non sexuels peuvent se produire, peut-être par la salive ou les morsures d’arthropodes.
  • Il est également associé à la production de cytokines spécifiques ou de protéines de signalisation cellulaire, de facteurs génétiques, de facteurs hormonaux et d’immunodéficience. La diminution du nombre de cellules CD4 a une forte association avec le sarcome de Kaposi classique et associé au SIDA.,

Le KSHV peut rester en sommeil ou se reproduire et causer des maladies. Le KSHV peut également causer certaines formes de lymphome non hodgkinien et de maladie de Castleman.

Comment fonctionne le sarcome de Kaposi présent?

Le sarcome de Kaposi se présente sous la forme de macules, papules et nodules rouges à violacés partout sur la peau ou les muqueuses tapissant la bouche, le nez et la gorge; les ganglions lymphatiques; ou d’autres organes. Initialement, les lésions sont petites et indolores, mais elles peuvent s’ulcérer et devenir douloureuses.,

Il existe différentes formes:

  • KS nodulaire localisé
  • KS localement agressif
  • KS lymphadénopathique généralisé
  • Stade patch KS
  • Plaques localisées de KS
  • KS exophytique
  • Plaques infiltrantes de KS
  • KS cutanée et viscérale disséminée
  • KS télangiectatique
  • KS keloïdal
  • KS ecchymotique
  • KS lymphangiome-like/caverneux.

Le sarcome de Kaposi commence souvent par des plaques plates sur une ou les deux jambes inférieures, souvent en association avec un lymphoedème., Les plaques évoluent en plaques, nodules ou tumeurs squameuses.

Le sarcome de Kaposi associé à une infection par le VIH peut se développer à tout moment au cours de la maladie. Généralement, plus l’immunosuppression est importante (par exemple, avec un nombre de cellules CD4 inférieur à 200/mm3), plus le sarcome de Kaposi sera étendu et agressif.

Les lésions du sarcome de Kaposi peuvent également se produire à l’intérieur; dans l’intestin, les poumons, les organes génitaux, le système lymphatique et ailleurs., Ces lésions peuvent entraîner des symptômes tels que:

  • Gêne à la déglutition
  • Saignement
  • Hématémèse
  • Haematochezia
  • Méléna
  • obstruction de l’Intestin
  • l’Essoufflement
  • les jambes Enflées.
le sarcome de Kaposi

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Comment le sarcome de Kaposi est-il diagnostiqué?

Les tests sanguins peuvent ne montrer aucune anomalie, selon qu’il existe ou non des troubles associés tels que le sida. Une anémie peut survenir en cas de saignement. Les dosages de KSHV ou les titres d’anticorps contre le KSHV sont difficiles à interpréter., Des études sur le nombre de lymphocytes CD4 et la charge plasmatique du VIH sont réalisées chez des patients infectés par le VIH.

L’apparition de lésions du sarcome de Kaposi est souvent typique, mais une biopsie cutanée d’une lésion permet un diagnostic précis, car d’autres conditions telles que le mélanome, les infections fongiques et le mycétome imitent le sarcome de Kaposi en apparence et en emplacement. L’histopathologie du sarcome de Kaposi montre des globules rouges dans des espaces en forme de fente formés par la prolifération cellulaire atypique des cellules endothéliales et associés à des cellules inflammatoires.,

Stadification et pronostic dans le sarcome de Kaposi

Il y a eu diverses tentatives de classification du sarcome de Kaposi, selon qu’il est localisé ou disséminé dans la peau, et s’il y a atteinte des ganglions lymphatiques ou des organes internes. Le degré d’immunosuppression peut également être utilisé dans les systèmes de stadification.

le sarcome de Kaposi a une évolution variable. Certains patients ne développent que quelques lésions cutanées mineures tandis que d’autres ont une maladie externe et interne étendue. Ces dernières lésions peuvent entraîner des complications mortelles dues à un saignement, une obstruction ou une perforation d’un organe., Le sarcome de Kaposi n’est pas curable, mais il peut être traité et ses symptômes contrôlés.

Quel est le traitement du sarcome de Kaposi?

Dans la maladie à VIH, si les lésions ne sont pas répandues ou gênantes, la meilleure approche consiste souvent à traiter l’infection à VIH sous-jacente avec des combinaisons antirétrovirales hautement actives qui suppriment la réplication du VIH (HAART).

  • Les médicaments HAART réduisent la fréquence du sarcome de Kaposi et peuvent également empêcher sa progression ou le développement de nouvelles lésions.,
  • On pense que l’amélioration de la fonction immunitaire entraîne une diminution des taux de protéines favorisant la croissance tumorale.
  • La chimiothérapie HAART plus s’avère plus efficace que la chimiothérapie HAART seule ou la chimiothérapie seule dans le traitement du sarcome de Kaposi.

Le sarcome iatrogène de Kaposi peut s’améliorer ou disparaître s’il est possible d’arrêter le médicament immunosuppresseur.

Le choix d’un traitement plus spécifique dépend principalement de l’étendue de la maladie.,

Traitement des lésions localisées

Les petites lésions localisées ne sont généralement traitées que si elles sont douloureuses ou si elles causent des problèmes esthétiques. Il convient de noter que les lésions ont tendance à se reproduire après des traitements locaux. Les traitements comprennent:

  • la Cryothérapie à l’azote liquide
  • la Radiothérapie. Ceci est plus utile pour le sarcome de Kaposi classique et est moins efficace pour la maladie associée au VIH.
  • Excision chirurgicale de nodules individuels.,
  • Thérapie au laser utilisant un laser à colorant pulsé ou un laser à dioxyde de carbone pulsé
  • Injection avec des médicaments anticancéreux tels que la vinblastine
  • Application topique de gel d’alitrétinoïne (Panretin®). Ce médicament n’est pas encore disponible en Nouvelle-Zélande
  • Électrochimiothérapie, un nouveau traitement qui utilise des impulsions électriques pour améliorer l’efficacité de la bléomycine ou du cisplatine injectés dans les tumeurs.

Traitement des lésions étendues ou internes par thérapie systémique

Une combinaison de médicaments anticancéreux est administrée, mais à des doses plus faibles que d’habitude en cas d’immunosuppression.,

D’autres traitements de chimiothérapie utilisés dans certains centres internationaux comprennent la bléomycine, l’étoposide, le paclitaxel, le docétaxel et les formes liposomales des médicaments anticancéreux conventionnels, la doxorubicine ou la daunorubicine. Liposomal signifie que les médicaments sont enrobés de petites bulles de graisse, ou liposomes, ce qui permet une meilleure absorption, ce qui entraîne moins de toxicité cardiaque et de myélotoxicité. Le paclitaxel est approuvé pour une utilisation dans le sarcome de Kaposi à un stade avancé ou comme option de deuxième intention.

L’immunothérapie comprend l’utilisation d’interféron-alpha et d’imiquimod, de sirolimus et de thalidomide.,

le sarcome de Kaposi peut survenir chez les greffés. Le passage de la ciclosporine au sirolimus (rapamycine) a entraîné la résolution du sarcome. Ceci est principalement attribué aux effets anti-prolifératifs et anti-angiogéniques du sirolimus (inhibiteur de mTOR).

essais Cliniques dans un large éventail d’autres traitements sont en cours.

  • La thérapie photodynamique est une combinaison d’un photosensibilisateur et d’énergie lumineuse.
  • L’isotrétinoïne est un dérivé de la vitamine A habituellement utilisé pour traiter l’acné.
  • Le bexarotène est utilisé pour traiter le lymphome cutané à cellules T.,
  • Inhibiteurs des cytokines (produits biologiques)
  • L’hormone de grossesse, la gonadotrophine chorionique humaine (HCG); Les lésions du sarcome de Kaposi disparaissent chez certaines femmes lorsqu’elles deviennent enceintes.
  • Le ganciclovir, le cidofovir et le foscarnet (médicaments antiviraux) ont récemment été rapportés pour entraîner des taux plus faibles de sarcome de Kaposi chez les patients traités pour une rétinite à CMV (inflammation de la rétine causée par le cytomégalovirus) et sont actuellement à l’étude. L’aciclovir, un autre antiviral, a été essayé mais ne semble pas fonctionner.,
  • Ciblage du facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF): des médicaments agissant sur les récepteurs du VEGF tels que le bevacizumab et le sorafénib sont en cours d’évaluation.
  • Le lénalidomide, agent de modulation immunitaire, est également à l’essai.