l’Amylose (suis-euh-loi-NE-sis) est une maladie rare qui se produit lorsqu’une substance appelée amyloïde s’accumule dans vos organes. L’amyloïde est une protéine anormale qui est produite dans votre moelle osseuse et peut être déposée dans n’importe quel tissu ou organe.

L’amylose affecte fréquemment le cœur, les reins, le foie, la rate, le système nerveux et le tube digestif., Il est souvent négligé car il peut ne causer aucun symptôme au début. Et quand il y a des signes ou des symptômes, ils peuvent ressembler à ceux de maladies plus courantes.

Il n’y a pas de remède contre l’amylose et une amylose sévère peut entraîner une défaillance organique potentiellement mortelle. Mais les traitements peuvent vous aider à gérer vos symptômes et à limiter la production de protéines amyloïdes.

Le diagnostic le plus tôt possible peut aider à prévenir d’autres dommages aux organes causés par l’accumulation de protéines. Il est donc important de parler avec votre fournisseur de soins de santé si vous ressentez l’un de ces 10 signes et symptômes possibles.,

  • Changements d’urine et jambes enflées. Si l’amylose endommage vos reins, elle peut provoquer une fuite de protéines de votre sang dans votre urine. Cela peut rendre votre urine mousseuse ou vous pouvez uriner moins.Lorsque de grandes quantités de protéines quittent votre circulation sanguine et pénètrent dans votre urine, de l’eau peut s’écouler des vaisseaux sanguins dans vos pieds. Cela peut faire gonfler vos pieds, vos chevilles et vos mollets.
  • Perte de poids non intentionnelle et significative. Si vous perdez des protéines de votre sang, vous pouvez perdre votre appétit et, par conséquent, perdre du poids sans essayer.,Si l’amylose affecte votre système digestif, elle peut également affecter votre capacité à digérer vos aliments et à absorber les nutriments. Il est courant de perdre 20 à 25 livres.
  • par la fatigue. Se sentir extrêmement fatigué est commun avec l’amylose. Même de petits efforts peuvent sembler difficiles.
  • de l’Essoufflement. Si l’amylose affecte votre cœur, elle peut limiter la capacité de votre cœur à se remplir de sang entre les battements cardiaques. Cela signifie que moins de sang est pompé à chaque battement, ce qui peut vous essouffler. L’amylose qui affecte les poumons peut également provoquer un essoufflement.,Il peut vous être difficile de monter un escalier ou de marcher sur de longues distances sans vous arrêter pour vous reposer. Vous pouvez également vous sentir essoufflé avec la moindre activité.
  • Engourdissement, picotement, faiblesse ou douleur dans les mains ou les pieds. Si les protéines amyloïdes s’accumulent et exercent une pression sur les nerfs de vos doigts, vous pouvez avoir de la douleur et d’autres symptômes dans vos poignets (syndrome du canal carpien). Si les protéines amyloïdes s’accumulent dans les nerfs de vos pieds, vous pouvez avoir un engourdissement, un manque de sensation ou une sensation de brûlure dans vos orteils et la plante de vos pieds.
  • de la Diarrhée ou de la constipation., Si l’amylose affecte les nerfs qui contrôlent vos intestins, vous pouvez avoir la diarrhée ou la constipation.
  • Une hypertrophie de la langue. L’amylose peut provoquer une hypertrophie de votre langue. Cela peut également entraîner l’élargissement d’autres muscles, tels que les épaules.
  • les changements de la Peau. Vous remarquerez peut-être un épaississement cireux de votre peau; des ecchymoses faciles sur votre visage, vos paupières ou votre poitrine; ou des taches violacées autour de vos yeux.
  • les battements de coeur Irréguliers. Si l’amylose affecte le système électrique de votre cœur, elle peut perturber le rythme cardiaque et provoquer un rythme cardiaque irrégulier.,
  • des Vertiges en position debout. Si les nerfs qui contrôlent votre tension artérielle sont affectés, vous pouvez vous sentir étourdi ou presque évanoui si vous vous levez trop rapidement.

Beaucoup de ces signes et symptômes peuvent être causés par d’autres conditions. Mais si vous rencontrez l’un d’entre eux, parlez avec votre fournisseur de soins de santé pour savoir s’ils pourraient être causés par l’amylose. Et si vous avez des antécédents familiaux de la maladie, assurez-vous d’en parler à votre fournisseur de soins de santé. Venez à votre rendez-vous prêt à discuter de vos symptômes et quand ils se produisent.,

Cause

En général, l’amylose est causée par l’accumulation de la présence anormale d’une protéine appelée amyloïde. L’amyloïde est produite dans votre moelle osseuse et peut être déposée dans n’importe quel tissu ou organe. La cause spécifique de votre état dépend du type d’amylose que vous avez.

Il existe plusieurs types d’amylose, notamment:

  • AL l’amylose (amylose à chaîne légère à immunoglobulines) est le type le plus courant et peut affecter votre cœur, vos reins, votre peau, vos nerfs et votre foie., Auparavant connue sous le nom d’amylose primaire, l’amylose AL survient lorsque votre moelle osseuse produit des anticorps anormaux qui ne peuvent pas être décomposés. Les anticorps sont déposés dans vos tissus sous forme amyloïde, interférant avec la fonction normale.
  • L’amylose AA affecte principalement vos reins, mais occasionnellement votre tube digestif, votre foie ou votre cœur. Il était auparavant connu sous le nom d’amylose secondaire. Il se produit avec des maladies infectieuses ou inflammatoires chroniques, telles que la polyarthrite rhumatoïde ou la maladie inflammatoire de l’intestin.,
  • L’amylose héréditaire (amylose familiale) est un trouble héréditaire qui affecte souvent le foie, les nerfs, le cœur et les reins. De nombreux types d’anomalies génétiques présentes à la naissance sont associés à un risque accru de maladie amyloïde. Le type et l’emplacement d’une anomalie du gène amyloïde peuvent affecter le risque de certaines complications, l’âge auquel les symptômes apparaissent pour la première fois et la façon dont la maladie progresse au fil du temps.,
  • L’amylose liée à la dialyse se développe lorsque des protéines dans le sang se déposent dans les articulations et les tendons-provoquant douleur, raideur et liquide dans les articulations, ainsi que le syndrome du canal carpien. Ce type affecte généralement les personnes sous dialyse à long terme.

les facteurs de Risque

n’importe qui peut développer une amylose. Les facteurs qui augmentent votre risque comprennent:

  • l’Âge. La plupart des personnes diagnostiquées avec l’amylose AL, le type le plus commun, ont entre 60 et 70 ans, bien que l’apparition se produise plus tôt.
  • le Sexe. Près de 70 pour cent des personnes atteintes d’amylose AL sont des hommes.
  • d’Autres maladies., Avoir une maladie infectieuse ou inflammatoire chronique augmente votre risque d’amylose AA.
  • l’histoire de la Famille. Certains types d’amylose sont héréditaires.
  • Dialyse rénale. La dialyse ne peut pas toujours éliminer les grosses protéines du sang. Si vous êtes sous dialyse, des protéines anormales peuvent s’accumuler dans votre sang et éventuellement se déposer dans les tissus. Cette condition est moins fréquente avec les techniques de dialyse modernes.
  • Course. Les personnes d’ascendance africaine semblent être plus à risque de porter une mutation génétique associée au type d’amylose qui peut nuire au cœur.,

Cet article est écrit par le personnel de la Clinique Mayo. Trouvez plus d’informations médicales et de santé sur mayoclinic.org.