L’encéphalite est un trouble inflammatoire grave du cerveau avec de nombreuses causes possibles et un diagnostic différentiel complexe. Les progrès de la recherche sur l’encéphalite auto-immune au cours des 10 dernières années ont conduit à l’identification de nouveaux syndromes et biomarqueurs qui ont transformé l’approche diagnostique de ces troubles., Cependant, les critères existants pour l’encéphalite auto-immune dépendent trop du test d’anticorps et de la réponse à l’immunothérapie, ce qui pourrait retarder le diagnostic. Nous avons examiné la littérature et recueilli l’expérience d’une équipe d’experts dans le but de développer une approche diagnostique pratique basée sur le syndrome de l’encéphalite auto-immune et de fournir des lignes directrices pour naviguer dans le diagnostic différentiel., Étant donné que les résultats des tests d’auto-anticorps et la réponse au traitement ne sont pas disponibles au début de la maladie, nous avons basé l’approche diagnostique initiale sur l’évaluation neurologique et les tests conventionnels accessibles à la plupart des cliniciens. Grâce à un diagnostic différentiel logique, les niveaux de preuve de l’encéphalite auto-immune (possible, probable ou définitive) sont atteints, ce qui peut conduire à une immunothérapie rapide.