Informations cliniques
L’isotype d’immunoglobuline (Ig) le plus abondant dans le sérum humain est l’immunoglobuline G (IgG). Les immunoglobulines IgG sont composées de 4 sous-classes désignées IgG1 à IgG4. Sur le total des IgG, environ 65% sont des IgG1, 25% des IgG2, 6% des IgG3 et 4% des IgG4.Chaque sous-classe IgG contient des parties structurellement uniques de la région constante de la chaîne lourde gamma.,
La maladie liée à la sous-classe 4 des IgG est un syndrome récemment reconnu d’étiologie inconnue se produisant le plus souvent chez les personnes d’âge moyen et les personnes âgées. Plusieurs systèmes d’organes peuvent être impliqués et englobent de nombreuses maladies antérieures et nouvellement décrites telles que l’auto-immunepancréatite de type1; la maladie de Mikulicz et la sialadénite sclérosante;le pseudotumor orbital inflammatoire; l’aortite sclérosante chronique;la thyroïdite de Riedel, un sous-ensemble de la thyroïdite de Hashimoto; la pneumonite interstitielle liée à l’IgG4; et la tubulointerstitialnéphrite liée à l’IgG4., Chacune de ces entités est caractérisée par une tumeursoufflement des organes impliqués avec des plasmocytes infiltrants, principalement IgG4-positifs, accompagnés de « storiformes » fibrosis.In en outre, des concentrations sériques élevées d’IgG4 sont trouvées chez 60% à 70% des patients diagnostiqués avec une maladie liée à l’IgG4.