Un homme de 46 ans s’est présenté au service des urgences d’un hôpital avec des antécédents de quatre jours de douleur à l’oreille droite. Il a décrit la douleur comme une douleur constante, sourde et brûlante irradiant vers le cou et le visage, associée à une sensation de congestion. Le patient a également déclaré que le côté droit de son visage s’était senti engourdi pendant environ un jour.
Trois jours plus tôt, l’homme avait été vu par son fournisseur de soins de santé primaires, qui lui avait dit que son oreille semblait normale et exempte d’infection., La veille de sa présentation actuelle à l’ED, cependant, il a remarqué ce qu’il a décrit comme une éruption cutanée « semblable à de l’acné” sur le lobe de son oreille. Peu de temps avant de venir à l’urgence, le patient a également développé un engourdissement sur sa lèvre supérieure droite, qu’il a comparé aux effets de la procaïne lors d’une visite dentaire. Il a rapporté baver du côté droit de sa bouche en buvant de l’eau et avoir de la difficulté à cligner de l’œil droit.
Il a nié tout acouphène, fièvre, mal de tête ou changement d’audition. Un examen des symptômes n’a été positif que pour des étourdissements légers au cours des deux à trois jours précédents.,
Le patient était un homme blanc bien apparu. Il était alerte et orienté vers l’identité, le temps et le lieu. Sa peau était chaude, sèche et intacte. L’examinateur a remarqué une petite zone d’éruption érythémateuse avec des vésicules sur le lobe de l’oreille droite de l’homme. Les canaux auditifs externes sont apparus dans les limites normales, sans érythème ni œdème, et n’étaient pas tendus bilatéralement. Les membranes tympaniques étaient normales bilatéralement, sans renflement ou niveaux de liquide discernables.
L’examen oculaire était normal, sans modification de l’acuité visuelle ni absorption de fluorescéine; les mouvements oculaires externes étaient intacts., Un léger affaissement a été noté dans la paupière droite, mais il n’y avait pas d’affaissement sur le côté controlatéral de son visage. Lorsqu’on lui a demandé de gonfler ses joues, le patient a eu du mal à le faire du côté droit de sa bouche sans libérer de l’air de ses lèvres.
Le reste des nerfs crâniens étaient intacts. La force musculaire était de 5/5 dans toutes les extrémités et égale bilatéralement. La démarche de l’homme était dans les limites normales, et les résultats restants de l’examen physique étaient normaux.,
Le diagnostic initial considéré dans le différentiel était l’otite externe, car il s’agit d’une explication courante de la douleur à l’oreille chez les patients qui se présentent à la DE.1,2 En outre, dans l’otite, la douleur est caractéristique dans l’oreille affectée, et l’érythème se trouve souvent dans le conduit auditif externe.3 Cependant, ce diagnostic a été jugé peu probable car l’otite externe n’expliquerait pas les résultats neurologiques ni l’éruption vésiculaire.1
La paralysie de Bell était la suivante dans le différentiel, car elle était considérée comme compatible avec les déficits neurologiques unilatéraux du patient.,4 En plus de la faiblesse ou de la paralysie du nerf facial, de nombreux patients atteints de paralysie de Bell se plaignent de douleurs mastoïdes, qui peuvent être confondues avec une plainte de douleur à l’oreille.5 Cependant, les patients atteints de paralysie de Bell n’ont pas d’éruption cutanée, et ce diagnostic a été considéré comme peu probable.
L’éruption douloureuse et brûlante sur le visage du patient était caractéristique du zona (zona), qui était le suivant dans le différentiel. Rarement, le zona peut également causer une faiblesse dans le nerf qu’il affecte. Dans le cas du patient, la faiblesse qui était évidente dans le nerf affecté ressemblait à celle observée dans la paralysie de Bell., Cette combinaison de symptômes est appelée syndrome de Ramsay Hunt—qui dans ce cas a été décidé d’être le bon diagnostic.
DISCUSSION
Le syndrome de Ramsay Hunt (RHS, également connu sous le nom d’herpès géniculé5,6) est causé par le virus varicelle-zona, le plus souvent connu comme la cause de la varicelle. Aux États-Unis, on pense que RHS affecte seulement environ une personne sur 1,500, bien que 20% à 30% des personnes souffrent d’une infection par le zona à un moment donné.7
Peu de temps après la disparition d’une infection par la varicelle, le virus se propage le long des fibres nerveuses sensorielles des nerfs périphériques et crâniens., Le virus devient alors dormant dans le ganglion de la racine dorsale, où chez certains patients, il se réactive plus tard sous forme de zona.8
En RHS, les ganglions du nerf crânien VII (CN VII, le nerf facial, qui innerve les muscles faciaux) sont infectés; pour cette raison, la condition est également appelée zoster oticus.9 En raison de l’atteinte et de l’affaiblissement du nerf facial, la présentation de RHS ressemble souvent à celle de la paralysie de Bell ou de la paralysie du nerf facial.,
Alors que la plupart des cas de paralysie de Bell sont idiopathiques,10,11 RHS peuvent généralement être attribués à une infection virale—le plus souvent, une infection par le virus de l’herpès simplex de type 1 (HSV-1).12 RHS peut être différencié de la paralysie de Bell par la présence d’une éruption cutanée sur le côté ipsilatéral. L’éruption apparaît sous la forme de vésicules enflammées sur une base érythémateuse et peut être présente autour de l’oreille (voir figure), du tympan, du palais dur et mou ou de la langue.6 Lorsque l’éruption est douloureuse, elle est souvent décrite comme une douleur brûlante. Perte de goût peut se produire dans la partie antérieure de la langue.9,12