Aperçu
Une malformation artérioveineuse (MAV) est un enchevêtrement anormal de vaisseaux sanguins dans le cerveau ou la colonne vertébrale. Certains MAV ne présentent aucun symptôme spécifique et présentent peu ou pas de risque pour la vie ou la santé, tandis que d’autres provoquent des effets graves et dévastateurs lorsqu’ils saignent. Les options de traitement vont de l’observation conservatrice à la chirurgie agressive, en fonction du type, des symptômes et de l’emplacement du MAV.
Qu’est-ce qu’une malformation artérioveineuse (MAV)
Normalement, le sang circule du cœur à travers les grandes artères vers toutes les zones du corps., Les artères se ramifient et deviennent plus petites jusqu’à ce qu’elles deviennent un capillaire, qui n’est qu’une seule cellule épaisse. Le lit capillaire est l’endroit où le sang échange de l’oxygène et des nutriments avec les tissus corporels et ramasse les déchets. Le sang se déplace du lit capillaire vers le cœur à travers les veines.
Dans un MAV, les artères se connectent directement aux veines sans lit capillaire entre les deux (Fig. 1). Cela crée un problème appelé shunt à haute pression ou fistule. Les veines ne sont pas capables de gérer la pression du sang provenant directement des artères. Les veines s’étirent et s’agrandissent en essayant d’accepter le sang supplémentaire. Les vaisseaux sanguins affaiblis peuvent se rompre et saigner et sont également plus susceptibles de développer des anévrismes., Les tissus normaux environnants peuvent être endommagés lorsque l’AVM « vole » le sang de ces zones. Il existe plusieurs types de MAV:
- malformation artérioveineuse – enchevêtrement anormal des vaisseaux sanguins où les artères shunt directement dans les veines sans lit capillaire intermédiaire; haute pression.
- Cavernome-groupe anormal de capillaires élargis sans artères ou veines d’alimentation importantes; basse pression.,
- Malformation veineuse-groupe anormal de veines élargies ressemblant aux rayons d’une roue sans artères d’alimentation; basse pression, saignent rarement et généralement non traitées.
- Télangiectasie capillaire-capillaires anormaux avec des zones élargies (similaires au cavernome); très basse pression, saignent rarement et ne sont généralement pas traités.
- Fistule AV durale-connexion directe entre une ou plusieurs artères et veines dans un sinus. Les veines du cerveau s’écoulent dans les sinus veineux (zones remplies de sang situées dans la dure-mère) avant de quitter le crâne et de se rendre au cœur., Les fistules AV durales et les fistules carotides-caverneuses (CCF) sont les plus courantes.
Les MAV peuvent se former partout où il y a des artères et des veines. Les MAV cérébrales peuvent se produire à la surface (également appelée corticale), en profondeur (dans le thalamus, les ganglions de la base ou le tronc cérébral) et dans la dure-mère (la couverture protectrice dure du cerveau).
Les MAV spinales peuvent se produire à la surface (extramédullaire) ou dans la moelle épinière (intramédullaire) et sont classées en 4 types:
- Le type 1 (le plus courant) est une fistule artério – veineuse dure., Ils ont généralement un seul alimentateur artériel et on pense qu’ils provoquent des symptômes d’hypertension veineuse.
- Le type 2 – (également appelé glomus) est intramédullaire et consiste en un nidus étroitement compacté sur un court segment de la moelle épinière.
- Le type 3 – (aussi appelé juvénile) est une MAV étendue avec des vaisseaux anormaux à la fois intramédullaires et extramédullaires.
- Type 4 – sont des fistules artério-veineuses intradurales extramédullaires à la surface du cordon.
Quels sont les symptômes?,
Les symptômes des MAV varient en fonction de leur type et de leur localisation. Alors que les maux de tête et les convulsions de type migraineux sont des symptômes généraux, la plupart des MAV ne présentent pas de symptômes (sont asymptomatiques) jusqu’à ce qu’un saignement se produise.,
Les signes courants des SMAV de la colonne vertébrale sont:
- Douleur dorsale soudaine et sévère
- Faiblesse dans les jambes ou les bras
- Paralysie
Les MAV endommagent le cerveau ou la moelle épinière de trois façons:
- Un MAV peut se rompre et saigner dans le cerveau, un événement appelé hémorragie intracérébrale (ICH), ou il peut saigner dans l’espace entre le cerveau et le crâne, un événement appelé hémorragie sous-arachnoïdienne (SAH)., Les petites MAV (moins de 3 cm) sont plus susceptibles de se rompre que les grandes. Le saignement peut provoquer un accident vasculaire cérébral.
- Les MAV peuvent grossir et créer une pression contre le cerveau environnant, entraînant des convulsions et une hydrocéphalie. Ceci est plus fréquent dans les grands MAV.
- Les SMAV peuvent réduire la quantité d’oxygène fournie aux tissus voisins. Parce que le sang coule directement de l’artère à la veine, les cellules qui reçoivent normalement l’oxygène des capillaires commencent à se détériorer.
Le risque de saignement des MAV est de 2 à 3% par an., La mort de la première hémorragie est comprise entre 10 et 30%. Une fois qu’une hémorragie s’est produite, le MAV est 9 fois plus susceptible de saigner à nouveau au cours de la première année.
Les patients veulent souvent connaître leur risque de saignement à vie s’ils évaluent les risques et les avantages d’une intervention chirurgicale. En utilisant la formule suivante, on peut calculer son risque:
Risque à vie (%) = 105 – âge du patient
Par exemple, un homme de 25 ans a un risque de saignement à vie de 80% (au moins une fois)., De nombreux facteurs influent sur ce pourcentage, y compris l’emplacement du MAV et le type de MAV. Il est préférable de parler à votre médecin de votre propre risque individuel.
Quelles sont les causes?
La cause des MAV est inconnue, mais les chercheurs croient que la plupart surviennent pendant le développement fœtal. Les MAV du cerveau et de la colonne vertébrale sont présents à la naissance, mais ne sont généralement pas héréditaires.
Qui est touché?
Les MAV sont relativement rares, plus fréquentes chez les hommes et provoquent le plus souvent des symptômes entre 10 et 40 ans. Mav représentent environ 2% de tous les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques chaque année.,
Comment un diagnostic est-il posé?
Que vous ou un proche ayez été amené à l’urgence avec une MAV rompue ou que vous envisagiez des options de traitement pour une MAV non rompue, votre médecin en apprendra autant que possible sur vos symptômes, vos problèmes médicaux actuels et antérieurs, vos médicaments actuels et vos antécédents familiaux. Il ou elle effectuera également un examen physique. Les tests de diagnostic sont utilisés pour aider à déterminer l’emplacement, la taille, le type et l’implication de l’AVM avec d’autres structures.,
- La tomodensitométrie (TDM ) est une radiographie non invasive permettant de visualiser les structures anatomiques du cerveau afin de détecter le sang dans ou autour du cerveau. Une technologie plus récente appelée angiographie CT implique l’injection de contraste dans la circulation sanguine pour voir les artères du cerveau. Ce type de test fournit les meilleures images des vaisseaux sanguins par angiographie et des tissus mous par tomodensitométrie.,
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un test non invasif qui utilise un champ magnétique et des ondes radiofréquences pour donner une vue détaillée des tissus mous de votre cerveau. Une IRM (Angiographie par résonance magnétique) est la même étude non invasive, sauf que le colorant de contraste est injecté par voie intraveineuse pour éclairer les vaisseaux sanguins.
- L’angiographie est une procédure invasive, où un cathéter est inséré dans une artère et traversé par les vaisseaux sanguins jusqu’au cerveau. Une fois le cathéter en place, un colorant de contraste est injecté dans la circulation sanguine et les images radiographiques sont prises (Fig. 2).,
Quels sont les traitements disponibles?
La chirurgie, la thérapie endovasculaire et la radiochirurgie stéréotaxique peuvent être utilisées seules ou en association pour traiter une MAV. L’embolisation endovasculaire est souvent effectuée avant la chirurgie pour réduire la taille de la MAV et le risque de saignement opératoire., La radiochirurgie ou l’embolisation peuvent être utilisées après la chirurgie pour traiter les parties restantes de l’AVM. Votre neurochirurgien discutera avec vous de toutes les options et recommandera un traitement qui convient le mieux à votre cas individuel.
Observation
S’il n’y a pas eu d’hémorragie antérieure, le médecin peut décider d’observer le patient, ce qui peut inclure l’utilisation d’anticonvulsivants pour prévenir les convulsions et de médicaments pour abaisser la tension artérielle.
Radiochirurgie
La radiochirurgie vise précisément des faisceaux de rayonnement focalisés sur les vaisseaux anormaux., Les deux technologies principales sont le couteau Gamma Leksell et les systèmes d’accélérateur linéaire, tels que le BrainLab Novalis. La procédure prend plusieurs heures de préparation et une heure pour délivrer le rayonnement. Le patient rentre chez lui le même jour. Après 6 mois à 2 ans, les vaisseaux se ferment progressivement et sont remplacés par du tissu cicatriciel. L’avantage de ce traitement est aucune incision et la procédure est indolore. Les inconvénients sont qu’il fonctionne mieux avec des MAV plus petits et peut prendre beaucoup de temps pour montrer l’effet (pendant lequel le risque d’hémorragie existe).,
Dans une étude récente à long terme, 90% des patients ont eu une oblitération de leur MAV 5 ans après la radiochirurgie stéréotaxique, et 4% des patients ont présenté une hémorragie répétée pendant la période d’attente .
Embolisation endovasculaire
L’embolisation est une procédure peu invasive qui utilise de petits cathéters insérés dans vos vaisseaux sanguins pour délivrer de la colle ou d’autres matériaux obstructifs dans l’AVM afin que le sang ne coule plus à travers la malformation (Fig. 3). Il est effectué dans les suites d’angiographie du service de radiologie., Une petite incision est faite dans l’aine et un cathéter est inséré dans une artère puis passé à travers les vaisseaux sanguins vers les artères d’alimentation de l’AVM. Le matériau d’occlusion, que ce soit la bobine ou la colle acrylique, est passé à travers le cathéter dans l’AVM. Le temps de la procédure peut varier, et le patient reste à l’hôpital plusieurs jours pour observation. L’avantage de ce traitement est qu’il est moins invasif que la chirurgie et peut être utilisé pour traiter les MAV profonds ou inopérables. Les inconvénients comprennent le risque d’accident vasculaire cérébral embolique du cathéter et de réblème car l’AVM n’est pas complètement oblitéré., Plusieurs traitements peuvent être nécessaires.
Chirurgie
l’Utilisation de l’anesthésie générale, une ouverture chirurgicale est faite dans le crâne, appelle une craniotomie. Le cerveau est doucement rétracté afin que l’AVM puisse être localisé., En utilisant une variété de techniques, telles que le laser et l’électrocautérisation, l’AVM est rétréci et disséqué du tissu cérébral normal. La durée du séjour à l’hôpital varie entre 5 et 7 jours, avec une rééducation à court terme. Le type de craniotomie effectuée dépend de la taille et de l’emplacement de l’AVM. L’option de la chirurgie dépend également de la santé générale du patient. L’avantage du traitement chirurgical est qu’une guérison est immédiate si tous les MAV sont enlevés., Les inconvénients comprennent le risque de saignement, les dommages aux tissus cérébraux voisins et les accidents vasculaires cérébraux dans d’autres zones du cerveau une fois le MAV retiré.
Essais cliniques
Les essais cliniques sont des études de recherche dans lesquelles de nouveaux traitements—médicaments, diagnostics, procédures et autres thérapies—sont testés chez des personnes pour voir s’ils sont sûrs et efficaces. Des recherches sont toujours menées pour améliorer le niveau des soins médicaux. Des informations sur les essais cliniques en cours, y compris l’admissibilité, le protocole et les emplacements, sont disponibles sur le Web., Les études peuvent être parrainées par les National Institutes of Health (voir clinicaltrials.gov) ainsi que l’industrie privée et les sociétés pharmaceutiques (voir www.centerwatch.com
Sources& liens
Si vous avez d’autres questions, veuillez contacter Mayfield Brain & Spine au 800-325-7787 ou au 513-221-1100.
Sources
- Ogilvy CS, et al.: Recommandations pour la Prise en charge des Malformations Artério-Veineuses Intracrâniennes. Une course de 32: 1458-71, 2001.,
- Kano H et al: Radiochirurgie stéréotaxique pour les malformations artério-veineuses, Partie 1: gestion des malformations artério-veineuses de grade I et II de Spetzler-Martin. J Neurochirurgie 116:11-20, 2012.
Liens
L’Anévrisme et l’AVM Fondation
AVM Projet de Sensibilisation à l’
Glossaire
anévrisme: un renflement ou l’affaiblissement d’une paroi artérielle.
fistule artérioveineuse: passage anormal ou ouverture entre une artère et une veine.,
malformation artérioveineuse: anomalie des vaisseaux sanguins où les artères shunt directement dans les veines sans lit capillaire intermédiaire.
télangiectasie capillaire: collection anormale de capillaires élargis.
malformation caverneuse: collecte anormale de vaisseaux sanguins sans artères d’alimentation ou veines drainantes bien définies.
craniotomie: ouverture chirurgicale dans le crâne.
dure-mère: un revêtement dur, fibreux, protecteur du cerveau et de la moelle épinière.
embolisation: blocage d’un vaisseau sanguin pour que le sang ne puisse plus y circuler.
endovasculaire: survenant dans les vaisseaux sanguins.,
hémorragie: saignement dans le cerveau, ce qui peut provoquer un accident vasculaire cérébral.
hydrocéphalie: gonflement du cerveau dû à un blocage du liquide céphalo-rachidien.
nidus: la partie centrale d’un AVM.
occlusion: le processus de fermeture.
shunt: détournement de liquide (sang, LCR).
hémorragie sous-arachnoïdienne: saignement dans l’espace entourant le cerveau; peut provoquer un accident vasculaire cérébral.
malformation veineuse: enchevêtrement anormal des veines.
sinus veineux: un canal rempli de sang qui manque de parois vasculaires normales.
mise à jour > 4.,2018
examiné par >Andrew Sonnerie, MD et Ronald Warnick, MD, Clinique Mayfield, Cincinnati, dans l’Ohio,
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