Êtes-vous confiant du diagnostic?

La dermatite auto-immune à la progestérone (DPA) est une maladie peu fréquente caractérisée par l’apparition d’une éruption cyclique qui se développe prémenstruellement. Il est considéré comme une réaction d’hypersensibilité à la progestérone endogène ou exogène et a une présentation cutanée variable. Shelley et al sont crédités de la première description de l’APD dans un article dans lequel ils rapportent une femme de 27 ans avec une éruption vésiculaire prurigineuse cyclique.,

  • Caractéristiques à l’examen physique

La morphologie des lésions cutanées de l’APD peut inclure des papules et des plaques urticariennes, une éruption vésicobulleuse, des lésions muqueuses, une dermatite eczémateuse, des lésions de type érythème polymorphe, un érythème gyroscopique et une éruption médicamenteuse fixe. Les lésions sont généralement prurigineuses et peuvent être douloureuses. Lorsque les lésions urticariennes prédominent, elles peuvent être généralisées et des cas de laryngospasme et de réactions anaphylactoïdes ont également été rapportés.,

  • Résultats attendus des études diagnostiques

Il n’y a pas d’histopathologie pathognomonique mais elle varie en fonction de la présentation clinique, allant de non spécifique à compatible avec une dermatite d’hypersensibilité, un érythème polymorphe ou un lichen simplex chronicus.,

  • Confirmation du diagnostic

Les critères pour le diagnostic de la DPA comprennent:

  • Lésions cutanées cycliques liées au cycle menstruel

  • Un test cutané positif à la progestérone ou une épreuve orale/intramusculaire positive à la progestérone

  • Démonstration d’un anticorps circulant contre la progestérone ou tests de dégranulation basophil

Les critères 2 et 3 se réfèrent aux tests pour documenter l’hypersensibilité suspectée à la progestérone. Le test le plus courant est le défi de la progestérone intradermique dans lequel 0.,01mL de suspension aqueuse de progestérone (50mg/mL) est injecté par voie intradermique. Une réaction positive peut être immédiate (dans les 30 minutes) ou retardée (24-96 heures). En raison de l’indisponibilité de la progestérone dans une solution aqueuse en Hongrie, les chercheurs ont utilisé de la progestérone intravaginale pour provoquer une poussée afin de confirmer le diagnostic chez un patient.

La dermatite œstrogénique auto-immune a été décrite pour la première fois en 1995 chez sept femmes présentant des exacerbations cycliques de lésions papulovésiculaires, d’urticaire, d’eczéma ou de prurit généralisé., Comme dans la dermatite à progestérone auto-immune, la présentation clinique est variée et les résultats histologiques ne sont pas spécifiques. Cependant, comme dans l’APD, il se présente généralement comme un trouble cutané cyclique qui peut être urticarien, eczémateux, papuleux ou bulleux et se caractérise généralement par un prurit. L’histologie est généralement en corrélation avec la présentation clinique de l’individu, de sorte que les patients présentant des éruptions eczémateuses présentent une dermatite spongiotique et ceux présentant des lésions imitant un érythème polymorphe présentent des résultats histologiques compatibles avec les EM.

Qui est à Risque de Développer cette Maladie?,

La DPA survient habituellement chez les femmes adultes après la ménarche et a rarement été rapportée pendant la grossesse ou la période post-ménopausique. La majorité des femmes touchées par l’APD rapportent des antécédents d’exposition à la progestérone exogène, comme dans les contraceptifs oraux (OCP). Il y a également des rapports d’APD survenant pendant le traitement de l’infertilité.

Étant donné que le traitement de l’infertilité peut nécessiter des injections multiples administrées à des intervalles définis, il faut être conscient de la progression possible de la sévérité de la réaction cutanée avec des injections ultérieures (communication personnelle)., Dans ces cas, l’utilisation de progestérone injectable peut devoir être abandonnée ou un prétraitement avec des corticostéroïdes peut être envisagé.

Comme on pouvait s’y attendre, la dermatite œstrogénique se produit également chez les femmes; étant donné le nombre limité de cas signalés, il n’y a pas d’incidence exacte connue pour cette maladie. Compte tenu de sa présentation clinique variée et de l’absence d’histologie pathognomonique, il est probable qu’il ne soit souvent pas diagnostiqué.

Quelle est la cause de la maladie?,

  • Étiologie

  • Physiopathologie

La dermatite auto-immune à la progestérone est une maladie peu fréquente caractérisée par des exacerbations au cours de la phase lutéale du cycle menstruel. La phase lutéale est la seconde moitié du cycle menstruel déclenchée par une poussée d’hormone lutéinisante (LH), qui induit l’ovule à mûrir et à être libéré. La phase lutéale est caractérisée par les niveaux élevés de progestérone produite par le corps jaune, le corps solide formé dans un ovaire après la libération de l’ovule par l’ovaire dans la trompe de fallope.,

La progestérone joue un rôle clé dans la préparation de l’endomètre pour l’implantation du blastocyste et le soutien de la grossesse précoce. La progestérone provoque également une augmentation de la température basale du corps de la femme qui peut être utilisée comme un outil pour améliorer la probabilité de conception.

De même, on croit que la dermatite auto-immune d’oestrogène est essentiellement une hypersensibilité à l’oestrogène circulant endogène ou exogène.,

Implications systémiques et complications

En général, il n’y a pas de symptômes systémiques ou de complications associés à la DPA ou à la DEA autres que des symptômes tels que prurit, douleur de dyspigmentation avec l’éruption cutanée. Les patients atteints de dermatite à progestérone auto-immune peuvent développer des réactions à la progestérone utilisée dans les traitements contre l’infertilité; des cas d’anaphylaxie ont été rapportés, ainsi que l’utilisation d’une désensibilisation à la progestérone pour obtenir des grossesses viables.,

Il y a un rapport d’une patiente qui a développé APD au cours de deux grossesses distinctes, qui se sont toutes deux terminées par un avortement spontané au cours du premier trimestre; la signification de cette découverte est inconnue.

Options de traitement

Bien que de légères poussées d’APD puissent répondre à un traitement topique par stéroïdes et antihistaminiques oraux, le traitement définitif de l’APD vise à supprimer la sécrétion de progestérone en inhibant l’ovulation., Divers agents ont été essayés avec succès:

MÉDICAL

Les glucocorticoïdes systémiques peuvent être utilisés pour contrôler les lésions cutanées et les symptômes de l’APD, mais avec un succès variable. Les effets secondaires à long terme des stéroïdes limitent leur utilité. Il n’existe pas de schéma posologique standard pour l’utilisation de la prednisone. Des glucocorticoïdes systémiques à fortes doses ont été rapportés pour contrôler les lésions dans certaines études – mais pas toutes. Un autre auteur a signalé l’utilisation de prednisolone à une dose de 40 mg par jour pendant la menstruation pour contrôler avec succès les symptômes.,

Les contraceptifs oraux (OCP) peuvent être utilisés pour supprimer l’ovulation. Les effets secondaires comprennent le risque accru de thrombose veineuse profonde, en particulier chez les femmes de plus de 40 ans et les fumeurs.

Danazol, un stéroïde anabolisant, le stanozolol de génération ultérieure ont été signalés pour être utiles, mais le traitement peut être compliqué par l’élévation des tests de la fonction hépatique et la masculinisation. Pour tenter d’éviter ces effets secondaires, danazol peut être utilisé à titre prophylactique., Dans un rapport de cas, deux patients ont été traités avec succès avec danazol dans une dose de 200mg deux fois par jour, commençant 1-2 jours avant la date prévue de chaque règles et continuant pendant 3 jours par la suite.

Différents agonistes de l’hormone libérant la gonadotrophine (GnRH / LH-RH), tels que la leuproréline et la buséréline, ont également été utilisés pour induire une rémission en provoquant une suppression ovarienne. Les effets secondaires comprennent des symptômes de carence en œstrogènes tels que des bouffées de chaleur, une sécheresse vaginale et une diminution de la densité minérale osseuse., Les aspects négatifs de la thérapie GnRH comprennent la nécessité d’une supplémentation en œstrogènes pour contrer les effets secondaires ainsi que les dépenses. De plus, un défi oral d’ajout de progestérone peut être effectué après le traitement par un agoniste de la GnRH pour confirmer le diagnostic.

Le tamoxifène, un médicament anti-œstrogène non stéroïdien, supprime l’ovulation et l’élévation postovulation des niveaux endogènes de progestérone. Il a également été utilisé pour induire la rémission de l’APD, mais les effets secondaires incluent l’aménorrhée, la diminution de la densité minérale osseuse, l’augmentation du risque de thrombose veineuse profonde et la formation de cataracte.,

Les œstrogènes conjugués suppriment également l’ovulation, mais les doses élevées requises sont associées à un risque accru de carcinome de l’endomètre et ne sont donc pas utilisées aujourd’hui.

CHIRURGICAL

Il y a plusieurs rapports de l’utilisation réussie de l’ovariectomie comme traitement de l’APD intraitable. Étant donné la nature invasive et les implications pour la procréation, toute option chirurgicale devrait être envisagée une fois que les options de traitement médical ont été épuisées et que la procréation est terminée.

D’AUTRES

APD a également été rapporté pour résoudre sans traitement et pendant la grossesse.,

Le traitement de la dermatite œstrogénique auto-immune vise à la suppression des œstrogènes circulants. Ceci inclut:

Élimination de la thérapie exogène d’oestrogène

Examen de la liste des médicaments du patient pour identifier et éliminer tout oestrogène

Thérapie anti-oestrogène

Le tamoxifène a été utilisé avec succès dans plusieurs rapports pour induire la rémission de la maladie cyclique. Le mécanisme et les effets secondaires potentiels sont énumérés ci-dessus.

Traitement chirurgical

Les cas insolubles peuvent être traités par ovariectomie bilatérale.,

Approche thérapeutique optimale pour cette maladie

Pour la dermatite auto-immune à la progestérone:

  • Identifier la possibilité d’APD par un historique de la nature cyclique des éruptions récurrentes.

  • Étudier par l’histoire clinique la source possible de progestérone exogène, par exemple, OCPs.

  • Envisager et exclure, si possible, la possibilité d’autres éruptions cutanées pouvant s’enflammer prémenstruellement, telles que l’acné, la dermatite herpétiforme, l’érythème polymorphe, le lichen plan et la dermatite œstrogénique.,

  • Effectuez également un test cutané intradermique à la progestérone avec un sujet témoin.

  • Une fois confirmé, initier un traitement pour supprimer l’ovulation et donc inhiber la sécrétion de progestérone endogène.

Pour la dermatite œstrogénique auto-immune:

  • Identifier la possibilité de DEA par une histoire de la nature cyclique des éruptions récurrentes.

  • Étudier par les antécédents cliniques la source possible d’œstrogènes exogènes, tels que la thérapie de remplacement des œstrogènes.,

  • Envisager et exclure, si possible, la possibilité d’autres éruptions cutanées qui peuvent flamber cycliquement comme l’acné, la dermatite herpétiforme, l’érythème polymorphe, le lichen plan et la dermatite auto-immune à la progestérone.

  • Effectuer une réaction de test cutané intradermique à l’œstrogène. Une papule de plus de 24 heures ou une coqueluche urticaire immédiate (dans les cas cliniques d’urticaire) est considérée comme une réaction positive. Les injections de progestérone doivent être négatives afin d’exclure l’APD., On peut également envisager un patch test à un patch d’oestrogène par exemple Estraderm et un prick test avec une solution d’alcool d’estrone. Des tests sériques pour les anticorps anti-éthinyl-estradiol peuvent être effectués, mais sont considérés comme moins fiables.

  • Une fois confirmé, initier un traitement pour supprimer la sécrétion d’œstrogènes endogènes est le pilier – généralement l’utilisation de tamoxifène.,

Prise en charge des patients

Compte tenu de la variabilité de la morphologie des lésions cutanées, ainsi que de la similitude avec d’autres affections cutanées courantes telles que l’urticaire idiopathique chronique, l’érythème polymorphe et d’autres éruptions eczémateuses ou urticariennes, les patients peuvent avoir été vus par plusieurs médecins avant que les diagnostics Naturellement, il peut y avoir une frustration importante de la part du patient.,

Discutez avec le patient de ce que l’on sait de l’APD, en particulier du fait que la maladie semble être une auto-immunité envers la progestérone du patient. Le test cutané intradermique est utile à la fois pour confirmer le diagnostic et pour démontrer au patient que la progestérone est, en fait, causale dans l’induction de leur dermatite.,

Les patients doivent être rassurés sur le fait que, bien que frustrant dans sa chronicité et souvent difficile en termes de symptômes potentiels associés, tels que prurit ou douleur, l’APD n’a aucune association connue avec d’autres maladies systémiques telles que d’autres maladies auto-immunes ou malignités.

Les patients doivent être rassurés quant à la nature bénigne de cette affection, à sa traitabilité et à son potentiel de guérison. Traitement de première ligne, il n’existe pas de contre-indications, est l’utilisation d’un contraceptif oral pour supprimer l’ovulation., L’oestrogène conjugué, l’acétate de leuprolide, le danazol et le tamoxifène peuvent également être efficaces dans certains cas. Des antécédents médicaux détaillés doivent être pris, y compris les antécédents de tabac, le risque de thromboses et les antécédents personnels ou familiaux de cancers œstrogénodépendants avant d’initier un traitement aux œstrogènes.

Bien que les rapports sur le succès et la durée du traitement soient anecdotiques, plusieurs études de cas suggèrent que la suppression avec un traitement médical pendant 6 mois peut entraîner une rémission prolongée; d’autres ont montré une exacerbation de la maladie avec l’arrêt du traitement.,

En discutant du DEA avec les patients, la conversation serait similaire en termes de discussion sur l’étiologie auto-immune, dans ce cas à l’œstrogène, ainsi que sur sa nature bénigne, bien que frustrante. Encore une fois, le patient doit être rassuré par les rapports de traitement réussi et, dans certains cas, de rémission.

Scénarios cliniques inhabituels à considérer dans la prise en charge des patients

Il peut y avoir beaucoup de femmes qui souffrent de DPA / DEA et ne s’en rendent pas compte. Il n’y a pas de groupes de soutien pour les patients souffrant de ces conditions.