Pour la plupart des cancers, la stadification est le processus qui consiste à déterminer dans quelle mesure le cancer s’est propagé. Les étapes sont souvent utiles car elles peuvent aider à guider le traitement et à déterminer les perspectives d’une personne. La plupart des types de cancer sont organisés en fonction de la taille de la tumeur et de la propagation du cancer.

La leucémie lymphocytaire chronique (LLC), en revanche, ne forme généralement pas de tumeurs. C’est généralement dans la moelle osseuse et le sang., Et, dans de nombreux cas, il s’est propagé à d’autres organes tels que la rate, le foie et les ganglions lymphatiques au moment où il est trouvé. Les perspectives d’une personne atteinte de LLC dépendent d’autres informations, telles que les résultats des tests de laboratoire et des tests d’imagerie.

Systèmes de stadification pour la leucémie lymphoïde chronique

Un système de stadification est un moyen standard pour l’équipe de soins du cancer de décrire le cancer. Il existe 2 systèmes différents pour staging CLL:

  • Système Rai: Ceci est utilisé plus souvent aux États-Unis.
  • Système Binet: Il est utilisé plus largement en Europe.,

Ces deux systèmes de staging sont utiles et sont utilisés depuis de nombreuses années.

Système de stadification Rai

Le système Rai est basé sur la lymphocytose. Le patient doit avoir un nombre élevé de lymphocytes dans le sang et la moelle osseuse qui n’est lié à aucune autre cause (comme l’infection).

Pour un diagnostic de LLC, le nombre global de lymphocytes ne doit pas nécessairement être élevé, mais le patient doit avoir au moins 5 000 / mm3 de lymphocytes monoclonaux (parfois appelés lymphocytose monoclonale). Monoclonal signifie que les cellules cancéreuses proviennent toutes d’une cellule d’origine., Cela les amène à avoir le même modèle chimique qui peut être vu avec des tests spéciaux.

Ce système divise la LLC en 5 étapes en fonction des résultats des tests sanguins et d’un examen physique:

  • Rai stade 0: Lymphocytose; pas d’hypertrophie des ganglions lymphatiques, de la rate ou du foie; le nombre de globules rouges et de plaquettes est proche de la normale.
  • Rai stade I: Lymphocytose; hypertrophie des ganglions lymphatiques; la rate et le foie ne sont pas hypertrophiés; le nombre de globules rouges et de plaquettes est proche de la normale.,
  • Rai stade II: Lymphocytose; hypertrophie de la rate (et peut-être une hypertrophie du foie); les ganglions lymphatiques peuvent ou non être hypertrophiés; le nombre de globules rouges et de plaquettes est proche de la normale.
  • Rai stade III: Lymphocytose; les ganglions lymphatiques, la rate ou le foie peuvent ou non être hypertrophiés; le nombre de globules rouges est faible (anémie); le nombre de plaquettes est proche de la normale.
  • Rai stade IV: Lymphocytose; hypertrophie des ganglions lymphatiques, de la rate ou du foie; le nombre de globules rouges peut être faible ou proche de la normale; le nombre de plaquettes est faible (thrombocytopénie).,

Les médecins séparent les stades Rai en groupes à faible, intermédiaire et à haut risque lors de la détermination des options de traitement.

  • L’étape 0 est à faible risque.
  • Les stades I et II sont à risque intermédiaire.
  • Les stades III et IV sont à haut risque.

Ces groupes à risque sont utilisés plus tard dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique.,

Système de stadification de Binet

Dans le système de stadification de Binet, la LLC est classée selon le nombre de groupes de tissus lymphoïdes affectés (ganglions lymphatiques du cou, ganglions lymphatiques de l’aine, ganglions lymphatiques des aisselles, rate et foie) et selon que le patient présente ou non une anémie (trop peu de globules rouges) ou une thrombocytopénie (trop peu de plaquettes sanguines).

  • Binet stade A: Moins de 3 zones de tissu lymphoïde sont agrandies, sans anémie ni thrombocytopénie.
  • Binet stade B: 3 zones ou plus de tissu lymphoïde sont agrandies, sans anémie ni thrombocytopénie.,
  • Binet stade C: Anémie et / ou thrombocytopénie sont présentes. N’importe quel nombre de zones de tissu lymphoïde peut être agrandi.

Facteurs pronostiques de la leucémie lymphoïde chronique

Parallèlement au stade, il existe d’autres facteurs qui aident à prédire les perspectives d’une personne. Ces facteurs ne font pas partie des systèmes de stadification formels (du moins pour le moment), mais sont souvent pris en compte lors de l’examen des options de traitement possibles.

  • Les facteurs qui ont tendance à être liés à un temps de survie plus court sont appelés facteurs pronostiques défavorables.,
  • Ceux qui prédisent une survie plus longue sont des facteurs pronostiques favorables.,
  • Les cellules de la LLC ne possèdent pas le gène TP53

Facteurs pronostiques favorables

  • Schéma non diffus (nodulaire ou interstitiel) d’atteinte de la moelle osseuse
  • Délétion d’une partie du chromosome 13 (sans autres anomalies chromosomiques)
  • Faible proportion de cellules de la LLC contenant ZAP-70 (moins de 20%) ou CD38 (moins de 30%)
  • Cellules de la LLC avec un gène muté pour l’IGHV

Certains facteurs pronostiques tels que la présence ou l’absence de ZAP-70, CD38 et un gène muté pour l’IGHV aident à diviser les cas de LLC en 2 groupes, à croissance lente et à croissance rapide., Les personnes atteintes de LLC à croissance plus lente ont tendance à vivre plus longtemps et peuvent également retarder le traitement plus longtemps.

Stadification pour la leucémie à cellules velues

Il n’existe pas de système de stadification standard pour la leucémie à cellules velues.

Lymphocytose B monoclonale

Certaines personnes ont des lymphocytes monoclonaux dans leur sang, mais pas assez pour faire le diagnostic de LLC. Si une personne a moins de 5 000 lymphocytes monoclonaux (par mm3), un nombre normal de globules rouges et de plaquettes et aucun ganglion lymphatique élargi (ou rate élargie), elle présente une affection appelée lymphocytose B monoclonale (MBL)., MBL n’a pas besoin d’être traité, mais environ un patient sur 100 avec cette condition aura besoin d’un traitement pour la LLC.

Petit lymphome lymphocytaire

Les cellules cancéreuses du petit lymphome lymphocytaire (SLL) et de la LLC se ressemblent au microscope et ont les mêmes protéines marqueurs à la surface des cellules. Si quelqu’un est diagnostiqué avec SLL ou LLC dépend en grande partie du nombre de lymphocytes dans le sang. Pour être diagnostiqué avec la LLC, il doit y avoir au moins 5 000 lymphocytes monoclonaux (par mm3) dans le sang., Pour qu’il soit appelé SLL ,le patient doit avoir des ganglions lymphatiques hypertrophiés ou une rate hypertrophiée avec moins de 5 000 lymphocytes (par mm3) dans le sang. Pourtant, puisque SLL et CLL peuvent être traités de la même manière, la différence entre eux n’est pas vraiment importante.