Il existe peu de publications sur le syndrome d’Achenbach dans la littérature. Cependant, la rareté de ces publications n’est pas en raison de la rareté de la maladie. Nos observations cliniques suggèrent que la maladie est plus fréquente qu’on ne le pensait., Bien qu’une grande partie des patients aient été dirigés vers des cliniques de chirurgie cardiaque, certains ont été dirigés vers d’autres départements tels que la médecine familiale, la dermatologie, la médecine interne, l’hématologie, la rhumatologie, la chirurgie plastique et l’orthopédie, ou les patients ont été dirigés vers ces départements à partir de cliniques de chirurgie cardiaque.
En l’absence d’une cause essentielle, Achenbach du syndrome est caractérisé par une douleur et un engourdissement dans les doigts. En plus de ces plaintes, un gonflement et une paresthésie peuvent être observés., Dans notre étude, tous les patients avaient des plaintes de douleur et d’ecchymoses, mais un gonflement et une paresthésie n’étaient présents que chez certains d’entre eux. Dans la littérature, deux cas ont été identifiés dans lequel l’emplacement de la maladie n’était pas les doigts. L’un de ces cas était une hémorragie sous-conjonctivale récurrente dans l’œil tandis que l’autre était situé dans le poignet.
Bien que l’étiologie du syndrome d’Achenbach soit inconnue, Singer a émis l’hypothèse que chez certains patients une résistance capillaire accrue et une fragilité vasculaire peuvent déclencher cette maladie même dans un traumatisme minime., Il a également été rapporté que l’acrocyanose, les maladies gastro-intestinales, les migraines et les maladies biliaires peuvent être liées à l’étiologie de la maladie. Kämpfen et al ont proposé l’étiologie du vasospasme à travers un cas dans lequel l’ergotamine a été utilisée en raison de la migraine. Il a été suggéré que le syndrome d’Achenbach peut être associé au syndrome de Raynaud et à la maladie de Chilblain dans les données secondaires recueillies auprès de Carpentier et al., Dans la même étude, ce syndrome s’est avéré être associé à la consommation de tabac, à la consommation d’alcool et à la thérapie par les œstrogènes, alors qu’aucune relation n’a été observée avec l’indice de masse corporelle, le niveau d’éducation, l’état matrimonial, la profession, les vibrations et les traumatismes. Le syndrome d’Achenbach est 2 à 7 fois plus fréquent chez les femmes d’âge moyen que chez les hommes. Bien que l’emplacement le plus commun de la maladie varie dans les sources, il a été observé plus fréquemment dans les doigts du milieu et de l’index. Le syndrome d’Achenbach est généralement épisodique. Dans notre étude, le nombre moyen d’épisodes était de 3.,04, et le doigt le plus commun était l’index (Figures 1 et 2).
L’examen physique et l’anamnèse jouent un rôle majeur dans le diagnostic du syndrome d’Achenbach. Des techniques de laboratoire et d’imagerie peuvent être nécessaires pour le diagnostic différentiel (tableau 4)., Cependant, dans les cas suspects, ces méthodes doivent être utilisées et les procédures invasives inutiles doivent être évitées. En raison de la possibilité de confondre le syndrome avec de nombreuses maladies vasculaires, hématologiques, dermatologiques et rhumatologiques, certaines méthodes de laboratoire et d’imagerie peuvent être nécessaires (telles que la numération formule sanguine complète, les facteurs de coagulation, la protéine c-réactive, le taux de lipides sanguins et l’échographie Doppler artérielle et veineuse de l’extrémité concernée). Dans la littérature, des biopsies ont été réalisées pour des lésions dans deux cas., Dans l’un de ces cas, l’épiderme présentait une hyperkératose et une parakératose. Dans l’autre cas, on a observé un dépôt amyloïde amorphe et éosinophile dans le stroma et une accumulation de fibrine. Dans les deux cas, aucune pathologie n’a été détectée dans les structures microvasculaires. L’examen par capillaroscopie n’était pas nécessaire pour le diagnostic, mais Khaira et al ont effectué une capillaroscopie chez 11 patients et aucune pathologie n’a été détectée. Frerix et al ont montré une hémorragie capillaire dans un cas. L’échographie Doppler artérielle et veineuse est un bon choix non invasif pour évaluer le lit vasculaire., Aucune pathologie artérielle ou veineuse n’a été trouvée dans l’échographie Doppler dans aucune des études réalisées.
Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Alors que dans le cas rapporté par Weinberg et al, aucune pathologie n’a été observée dans l’angiographie des membres supérieurs, dans le cas de Robertson et al, un écoulement lent a été observé dans les artères numériques. Il existe des études dans lesquelles l’échocardiographie transthoracique a été utilisée dans le diagnostic de l’embolie artérielle, et aucune source embolique cardiogénique n’a été trouvée dans ces études. Dans notre étude, la saturation en oxygène a été mesurée au bout du doigt malade par oxymétrie de pouls afin de détecter éventuellement les microemboles. Aucune saturation anormale en oxygène, qui suggérerait une ischémie ou une embolie, n’a été trouvée chez aucun des patients., Le syndrome d’Achenbach doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel des symptômes similaires au syndrome de Raynaud avec ischémie numérique épisodique clinique. L « aspect rhumatologique du syndrome a été étudié plus en détail dans les rapports de cas, mais aucune relation rhumatologique n » a été trouvée autre que le syndrome d » Achenbach associé à la polyarthrite rhumatoïde rapporté par Manappallil et al.
De nos jours, de nombreux patients se réfèrent maintenant aux hôpitaux en recherchant leurs symptômes sur Internet, dans les médias écrits et visuels et dans les médias sociaux., Cette situation oblige les médecins non seulement à diagnostiquer et à traiter, mais aussi à aider à réduire l’anxiété causée par des informations incorrectes ou incomplètes. Les patients atteints du syndrome d’Achenbach qui se réfèrent aux cliniques sont dans l’attente urgente en pensant qu’il y a un blocage des vaisseaux sanguins ou un caillot sanguin dans le doigt. Pour cette raison, les préoccupations injustifiées des patients doivent être éliminées correctement. Il existe de nombreuses opinions différentes dans le traitement général de la maladie., Certains de ces points de vue suggèrent qu’il n’y a pas besoin de traitement en raison de l’évolution bénigne de la maladie et que seul un suivi est suffisant. D’autre part, il existe des publications dans lesquelles le traitement comprend le chlorhydrate de sargégrelate, l’acide acétylsalicylique 81 mg, le diprimadol à action prolongée, l’héparine ou l’isosorbidedinitrate. Bien que l’étiologie était inconnue, si un point de saignement était défini, nous n’avons pas appliqué de traitements anticoagulants, antiplaquettaires ou vasodilatateurs à moins qu’il n’y ait une autre indication obligatoire., Si nécessaire, les patients ont été traités avec des analgésiques, ou avec une crème ou un gel contenant du mucopolysaccharidépolysulfate; des applications parfois froides ont été appliquées ou le patient a été conseillé de reposer la main malade. Après 2 semaines de traitement, il a été observé que les patients n’avaient aucune plainte.
Aujourd’hui, nous savons très peu de choses sur ce syndrome. D’autres études sur la maladie sont importantes car nous savons que la maladie est sur les doigts, la surface palmaire, la cheville et l’œil, mais nous ne savons pas si le cerveau et d’autres organes vitaux ont les mêmes saignements et hématomes., En raison du syndrome d’Achenbach, une hémorragie ou un hématome probable dans le cerveau et d’autres organes vitaux mettrait la vie en danger, de sorte que la maladie devrait être étudiée plus avant.
En conclusion, il ne fait aucun doute que de nombreuses nouvelles études seront effectuées à mesure que la prise de conscience du syndrome d’Achenbach augmentera. L’étiologie et le pronostic de la maladie sont encore un mystère. Il est d’une grande importance de savoir si le syndrome est observé dans le cerveau et les organes vitaux. Cependant, il est soulageant de savoir qu’il n’y a pas de mortalité ou de morbidité prouvée de la maladie et que l’évolution de la maladie est bénigne.,