Mikä on Kaposin sarkooma?

Kaposi sarkooma (KS) on verisuonten endoteelisolujen ja imunestejärjestelmän sairaus. Nimestään huolimatta sitä ei enää luokitella sarkoomaksi (joka on mesenkyymisyntyinen pahanlaatuinen kasvain), koska se johtuu monikeskuksisesta verisuonten hyperplasiasta.

Kaposin sarkoomia on neljää tyyppiä.

  • Klassinen tyyppi Kaposin sarkooma — tämä vaikuttaa ikääntyneiden miesten Välimeren ja Keski-Euroopan syntyperää ja miehillä Saharan eteläpuolisessa Afrikassa., Siihen liittyy diabetes mellitus, mutta siihen ei liity HIV-infektiota.
  • ihmisen immuunikatovirukseen (HIV) liittyvä Kaposi-sarkooma — tämä koskee pääasiassa miehiä, jotka harrastavat seksiä miesten kanssa (MSM). Kaposi-sarkooma on yksi yleisimmistä syövän muodoista Ugandassa ja Sambiassa, erityisesti lapsilla.
  • endeeminen tai Afrikkalainen Kaposi sarkooma-tämä ilmenee joissakin osissa Afrikkaa lapsilla ja nuorilla aikuisilla.
  • iatrogeeninen Kaposi — sarkooma-immuunisuppressiota aiheuttavan lääkehoidon seurauksena.,

yhdysvalloissa, Kaposin sarkooma oli erityisen yleistä 1980-luvulla. Se on edelleen yleistä keskuudessa HIV-positiiviset miehet, joilla on seksiä miesten kanssa (MSM), jossa se on hyvin aggressiivinen kurssi. Sitä esiintyy harvemmin suonensisäisten huumeiden käyttäjillä ja se on harvinaista naisilla, hemofiliapotilailla tai heidän seksikumppaneillaan. HIV: hen liittyvä Kaposi-sarkooma on yleisempää naisilla kuin miehillä joissakin osissa Afrikkaa. Se on yleistynyt Yhdysvalloissa ja Euroopassa tehokkaan erittäin aktiivisen HIV-antiretroviraalisen hoidon (HAART) ansiosta.,

Iatrogeeninen Kaposin sarkooma on erityinen huolenaihe elinsiirto potilailla, erityisesti sellaisilla maantieteellisillä alueilla, jotka liittyvät korkea-infektio Kaposin sarkooma herpesvirus (KSHV). Useimmilla on virus ennen siirtoa, mutta lääkkeet saavat sen aktivoitumaan uudelleen. Kortikosteroidien ja biologisten kuin rituksimabi, infliksimabi, ja abatasepti, määrätty kroonisten tulehduksellisten ja autoimmuunisairauksien olosuhteissa, ovat myös alttiita kehittää Kaposin sarkooma.

mikä on Kaposin sarkooman syy?

Kaposin sarkoomalla on useita syitä.,

  • Kaposi-sarkooman herpesviruksen (KSHV) aiheuttama infektio. Virusta kutsutaan myös ihmisen herpesvirukseksi 8 (HHV8). Sitä esiintyy useimmiten MSM: ssä, mutta se on näkynyt heteroseksuaaleilla. Tietoja on syntymässä, että ei-seksuaalisia tartuntamuotoja voi esiintyä, mahdollisesti syljen tai niveljalkaisen puremien kautta.
  • se liittyy myös spesifisten sytokiinien tai solujen merkinantoproteiinien, geneettisten tekijöiden, hormonaalisten tekijöiden ja immuunipuutoksen tuotantoon. Laskeva CD4-solujen määrä on vahva yhdessä AIDS-liittyvä ja klassinen Kaposin sarkooma.,

KSHV voi olla lepotilassa tai replikoida ja aiheuttaa sairauksia. KSHV saattaa aiheuttaa myös joitakin non-Hodgkin-lymfooman ja Castlemanin taudin muotoja.

Miten Kaposin sarkooma hetkellä?

Kaposin sarkooma lahjoja kuin punainen violetin macules, näppylöitä ja kyhmyjä tahansa ihon tai limakalvojen vuori suun, nenän ja kurkun; imusolmukkeiden; tai muita elimiä. Aluksi vauriot ovat pieniä ja kivuton, mutta ne voivat haavautua ja tulla tuskallista.,

On olemassa erilaisia muotoja:

  • Paikallinen nodulaarinen KS
  • Paikallisesti aggressiivinen KS
  • Yleisen lymphadenopathic KS
  • Patch vaiheessa BJ
  • Paikallinen muistolaatat KS
  • Exophytic KS
  • Infiltratiivinen muistolaatat KS
  • Levitetään ihon ja sisäelinten KS:
  • Telangiectatic KS
  • Keloidal KS
  • Mustelmia KS
  • Lymphangioma-kuten/syvä KS.

Kaposin sarkooma usein alkaa tasainen laikkuja yksi tai molemmat sääret, usein yhdessä lymfaödeema., Laikuista kehittyy plakkeja, kyhmyjä tai hilseileviä kasvaimia.

Kaposin sarkooma yhdessä HIV-infektio voi kehittyä milloin tahansa sairauden aikana. Yleisesti, suurempi immunosuppressio (esim, joiden CD4-solujen määrä on alle 200/mm3), enemmän laaja ja aggressiivinen Kaposin sarkooma on.

Kaposin sarkooma vaurioita voi ilmetä myös sisäisesti; suolistossa, keuhkot, sukupuolielimissä, imunestejärjestelmän ja muualla., Nämä sisäiset vauriot voivat aiheuttaa oireita, kuten:

  • Kipua nielemisen kanssa
  • Verta
  • Verioksennus
  • Veriuloste
  • Meleena
  • suolitukos
  • Hengenahdistus
  • Turvonneet jalat.
Kaposin sarkooma

Katso lisää kuvia Kaposin sarkooma.

miten Kaposin sarkooma diagnosoidaan?

verikokeissa ei ehkä ilmene poikkeavuutta sen mukaan, onko niihin liittyviä sairauksia, kuten AIDS. Anemiaa voi ilmetä, jos potilaalla on verenvuotoa. KSHV: n määritykset tai vasta-ainetitterit ovat haastavia tulkittavia., CD4-lymfosyyttimäärät ja plasman HIV-kuormitustutkimukset tehdään HIV-potilailla.

ulkonäkö Kaposin sarkooma vaurioita on usein tyypillinen, mutta ihobiopsia vaurio avulla lopullista diagnoosia, koska muita ehtoja, kuten melanooman, sieni-infektiot, ja mysetooman hoidossa matkivat Kaposin sarkooma ulkonäkö ja sijainti. Se histopatologia Kaposin sarkooma näkyy punasolujen viilto-kuin tilojen muodostama epätyypillinen kara solujen lisääntymistä endoteelisolujen ja liittyy tulehdussolujen.,

Lavastus ja ennuste Kaposin sarkooma

– on ollut erilaisia pyrkimyksiä luokitella Kaposin sarkooma, riippuen siitä, onko paikallinen tai levitetään iholle, ja jos on imusolmuke tai sisäisen elimen osallistumista. Immunosuppressioastetta voidaan käyttää myös pysähdysjärjestelmissä.

Kaposin sarkoomalla on vaihteleva kurssi. Joillekin potilaille kehittyy vain muutamia vähäisiä ihovaurioita, kun taas toisilla on laaja ulkoinen ja sisäinen sairaus. Jälkimmäinen vauriot voivat aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita, verenvuoto, tukos tai perforaatio urut., Kaposi-sarkooma ei ole parannettavissa, mutta sitä voidaan hoitaa ja sen oireet hallita.

mikä on Kaposin sarkooman hoito?

HIV sairaus, jos vammat eivät ole yleisiä tai hankala, usein paras lähestymistapa on kohdella taustalla oleva HIV-infektio on erittäin aktiivinen antiretroviraalinen lääke yhdistelmiä, joka estää HI-viruksen replikaatiota (HAART-hoitoa).

  • HAART-lääkkeet vähentävät Kaposi-sarkooman esiintymistiheyttä ja saattavat myös estää sen etenemisen tai uusien leesioiden kehittymisen.,
  • immuunitoiminnan paranemisen arvellaan johtavan kasvaimen kasvua edistävien proteiinien vähenemiseen.
  • HAART plus-solunsalpaajahoidon on todettu olevan tehokkaampi kuin pelkästään HAART-tai solunsalpaajahoito Kaposi-sarkooman hoidossa.

Iatrogeeninen Kaposin sarkooma voi parantaa tai selvää, jos se on mahdollista pysäyttää immuuni ehkäisevästä lääkityksestä.

tarkemman hoidon valinta riippuu lähinnä sairauden laajuudesta.,

Kohtelee paikallisia vaurioita

Pieni, paikallinen vauriot ovat yleensä vain hoitaa, jos ne ovat kivuliaita tai ne aiheuttavat kosmeettisia ongelmia. On huomattava, että leesiot pyrkivät uusiutumaan paikallisten hoitojen jälkeen. Hoidot ovat:

  • Kylmähoito nestemäisellä typellä
  • Sädehoito. Tämä on eniten hyötyä klassinen Kaposin sarkooma ja on vähemmän tehokas HIV-liittyvä sairaus.
  • yksittäisten kyhmyjen kirurginen poisto.,
  • Laser hoito käyttäen pulssitoimiset väriaine laser-tai pulssitoimiset hiilidioksidi laser
  • Injektio anti-cancer huumeiden, kuten vinblastiini
  • Paikallisesti geeli alitretinoiini (Panretin®). Tämä lääke ei ole vielä saatavilla Uusi-Seelanti
  • Electrochemotherapy, uusi hoito, joka käyttää sähköisiä impulsseja parantaa tehokkuutta bleomysiini tai sisplatiinin ruiskutetaan kasvain.

Hoidettaessa laajat tai sisäisiä vaurioita, joilla on systeeminen terapia

yhdistelmä anti-syöpä lääkkeitä annetaan, mutta pienempi kuin tavallista annokset jos on immunosuppressio.,

Muut kemoterapia hoitoja, joita käytetään joitakin kansainvälisiä keskuksia bleomysiinin, etoposidin, paklitakselin, doketakselin ja liposomaalista muotoja perinteisen anti-cancer huumeiden, doksorubisiinin tai daunorubicin. Liposomaalista tarkoittaa, että huumeet ovat päällystetty pieni rasva kuplia, tai liposomit, joka mahdollistaa paremman imeytymistä, mikä vähentää sydämen toksisuutta, ja sytostaattien. Paklitakseli on hyväksytty käytettäväksi Kaposin sarkoomassa kehittyneissä vaiheissa tai toisen linjan vaihtoehtona.

immunoterapiaan kuuluu alfainterferonin ja imikimodin, sirolimuusin ja talidomidin käyttö.,

Kaposi-sarkoomaa voi esiintyä elinsiirtopotilailla. Siirtyminen siklosporiinista sirolimuusiin (rapamysiini) on johtanut sarkooman häviämiseen. Tämä johtuu pääasiassa sirolimuusin (mTOR-estäjä) proliferatiivisista ja angiogeenisistä vaikutuksista.

kliiniset tutkimukset monilla muilla hoidoilla ovat käynnissä.

  • fotodynaaminen hoito on valoherkkyyden ja valoenergian yhdistelmä.
  • isotretinoiini on a-vitamiinijohdannainen, jota käytetään yleensä aknen hoitoon.
  • Beksaroteenia käytetään ihon T-solulymfooman hoitoon.,
  • Sytokiini-estäjät (biologisten)
  • raskauden hormoni, koriongonadotropiinia (HCG); Kaposin sarkooma vauriot katoavat jotkut naiset, kun he tulevat raskaaksi.
  • Gansikloviiri, sidofoviiri ja foskarneetti (viruslääkkeitä) on äskettäin todettu alentavan hinnat Kaposin sarkooma joukossa hoidetaan CMV-retiniitti (verkkokalvon tulehdus aiheuttama sytomegalovirus) ja parhaillaan tutkitaan. Asikloviiria, toista viruslääkettä, on kokeiltu, mutta se ei näytä toimivan.,
  • verisuonten endoteelikasvutekijän (VEGF) kohdistaminen: VEGF-reseptoreihin vaikuttavia lääkkeitä, kuten bevasitsumabia ja sorafenibia, arvioidaan.
  • myös immuunimoduloivaa ainetta lenalidomidia tutkitaan.