Amyloidoosi (am-uh-loi-DO-sis) on harvinainen sairaus, joka ilmenee, kun ainetta kutsutaan amyloidi kerääntyy elimiin. Amyloidi on epänormaali proteiini, joka on tuotettu luuytimessä ja voi talletetaan mihin tahansa kudokseen tai elimeen.

amyloidoosi vaikuttaa usein sydämeen, munuaisiin, maksaan, pernaan, hermostoon ja ruoansulatuskanavaan., Se jää usein huomaamatta, koska se ei välttämättä aluksi aiheuta oireita. Ja kun on merkkejä tai oireita, ne voivat näyttää tavallisempia sairauksia.

amyloidoosiin ei ole parannuskeinoa ja vaikea amyloidoosi voi johtaa hengenvaaralliseen elinten vajaatoimintaan. Hoidot voivat kuitenkin auttaa oireiden hallinnassa ja rajoittaa amyloidiproteiinin tuotantoa.

diagnoosi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa voi auttaa ehkäisemään proteiinin kertymisen aiheuttamia muita elinvaurioita. Joten, on tärkeää puhua terveydenhuollon tarjoaja, jos sinulla on jokin näistä 10 mahdollisia merkkejä ja oireita.,

  • virtsan muutokset ja jalkojen turvotus. Jos amyloidoosi vaurioittaa munuaisia, se voi aiheuttaa proteiinin vuotamisen verestä virtsaan. Tämä voi aiheuttaa virtsan vaahtoamista tai virtsata vähemmän.Kun suuri määrä proteiinia poistuu verenkierrosta ja pääsee virtsaan, voi verisuonista vuotaa vettä jalkoihin. Tämä voi aiheuttaa jalkojen, nilkkojen ja pohkeiden turpoamista.
  • Tahaton, merkittävä laihtuminen. Jos menetät proteiinia verestäsi, voit menettää ruokahalua ja sen seurauksena laihtua yrittämättä.,Jos amyloidoosi vaikuttaa ruoansulatuskanavan, se voi myös vaikuttaa teidän kyky sulattaa ruokaa ja imeä ravinteita. On tavallista laihduttaa 20-25 kiloa.
  • vaikea väsymys. Erittäin väsynyt olo on yleistä amyloidoosin kanssa. Pienetkin ponnistelut voivat tuntua vaikeilta.
  • Hengenahdistus. Jos amyloidoosi vaikuttaa sydämeesi, se voi rajoittaa sydämesi kykyä täyttää verellä sydämenlyöntien välillä. Tämä tarkoittaa sitä, että jokaisella sykkeellä pumpataan vähemmän verta,mikä voi aiheuttaa hengästymisen tunteen. Keuhkoihin vaikuttava amyloidoosi voi myös aiheuttaa hengenahdistusta.,Voi olla vaikeaa kiivetä portaita tai kävellä pitkiä matkoja pysähtymättä lepäämään. Saatat myös tuntea hengästyneenä pienintäkään toimintaa.
  • käsien tai jalkojen puutuminen, pistely, heikkous tai kipu. Jos amyloidi proteiineja kerätä ja painostaa hermoja sormilla, sinulla voi olla kipua ja muita oireita ranteet (rannekanavaoireyhtymä). Jos amyloidiproteiinit kerääntyvät hermoihin jaloille, voi varpaissa ja jalkapohjissa olla tunnottomuutta, tunnottomuutta tai polttavaa tunnetta.
  • Ripuli tai ummetus., Jos amyloidoosi vaikuttaa hermoja, jotka ohjaavat suoliston, sinulla voi olla ripuli tai ummetus.
  • laajentunut kieli. Amyloidoosi voi aiheuttaa kielen laajentumista. Se voi myös suurentaa muita lihaksia, kuten hartioita.
  • ihomuutokset. Saatat huomata, vahamainen paksuuntumista ihoa; helposti mustelmia teidän kasvot, silmäluomet tai rinnassa, tai violetin laastaria ympärillä silmäsi.
  • epäsäännöllinen sydämen syke. Jos amyloidoosi vaikuttaa sydämen sähköjärjestelmään, se voi häiritä sydämen rytmiä ja aiheuttaa epäsäännöllisen sydämen sykkeen.,
  • huimaus seisten. Jos verenpainettasi säätelevät hermot vaikuttavat, saatat tuntea huimausta tai pyörtymisen lähellä, jos nouset liian nopeasti ylös.

monet näistä merkeistä ja oireista voivat johtua muista sairauksista. Mutta jos koet jonkin niistä, puhua terveydenhuollon tarjoaja siitä, onko ne voivat johtua amyloidoosi. Ja jos sinulla on suvussa sairaus, muista kertoa terveydenhuollon tarjoaja. Tule tapaamiseen valmiina keskustelemaan oireistasi ja siitä, milloin niitä tapahtuu.,

Aiheuttaa

yleensä, amyloidoosi johtuu kertyminen epänormaali proteiinien kutsutaan amyloidi. Amyloidia syntyy luuytimessä ja se voidaan tallettaa mihin tahansa kudokseen tai elimeen. Tilasi erityinen syy riippuu siitä, minkälainen amyloidoosi sinulla on.

On olemassa useita erilaisia amyloidoosi, mukaan lukien:

  • AL amyloidoosi (immunoglobuliinien kevyen ketjun amyloidoosi) on yleisin tyyppi, ja se voi vaikuttaa sydän, munuaiset, iho, hermot ja maksassa., Aiemmin tunnetaan ensisijainen amyloidoosi, AL amyloidoosi tapahtuu, kun luuytimen tuottaa epänormaaleja vasta-aineita, joita ei voida hajottaa. Vasta-aineet kerääntyvät kudoksiin amyloidina, mikä häiritsee normaalia toimintaa.
  • AA amyloidoosi vaikuttaa yleensä munuaisiin, mutta joskus ruoansulatuskanavaan, maksaan tai sydämeen. Se tunnettiin aiemmin sekundaarisena amyloidoosina. Sitä esiintyy yhdessä kroonisten tartuntatautien tai tulehdussairauksien, kuten nivelreuman tai tulehduksellisen suolistosairauden kanssa.,
  • Perinnöllinen amyloidoosi (familiaalinen amyloidoosi) on perinnöllinen sairaus, joka usein vaikuttaa maksaan, hermot, sydän ja munuaiset. Monet eri geenin poikkeavuudet läsnä syntymän ovat liittyy lisääntynyt riski amyloidin tauti. Tyyppi ja sijainti on amyloidi-geenin poikkeavuus voi vaikuttaa riski tiettyjen komplikaatioiden, minkä ikäisenä oireet aluksi näyttävät, ja miten sairaus etenee ajan myötä.,
  • Dialyysi-liittyvät amyloidoosi kehittyy, kun proteiinit veressä on talletettu nivelet ja jänteet — aiheuttaa kipua, jäykkyyttä ja nestettä nivelissä, sekä rannekanavaoireyhtymä. Tämä tyyppi vaikuttaa yleensä pitkäaikaiseen dialyysiin.

riskitekijät

kenelle tahansa voi kehittyä amyloidoosi. Riskitekijöitä ovat:

  • Ikä. Useimmat ihmiset diagnosoitu AL-amyloidoosi, yleisin, on iät välillä 60 ja 70, vaikka aikaisemmin kuukautisten tapahtuu.
  • sukupuoli. Lähes 70 prosenttia AL-amyloidoosia sairastavista on miehiä.
  • muut sairaudet., Ottaa krooninen tarttuva tai tulehduksellinen sairaus lisää riskiä AA amyloidoosi.
  • sukuhistoria. Jotkin amyloidoosityypit ovat perinnöllisiä.
  • munuaisdialyysi. Dialyysi ei aina voi poistaa suuria proteiineja verestä. Jos olet dialyysihoidossa, epänormaalit proteiinit voivat kertyä vereesi ja lopulta kertyä kudokseen. Tämä tila on harvinaisempi nykyaikaisilla dialyysitekniikoilla.
  • Race. Afrikkalaista syntyperää olevilla ihmisillä näyttää olevan suurempi riski kantaa geneettistä mutaatiota, joka liittyy amyloidoosin tyyppiin, joka voi vahingoittaa sydäntä.,

tämän artikkelin on kirjoittanut Mayo Clinicin henkilökunta. Lue lisää terveys-ja terveystiedoista mayoclinic.org