Johdanto

Adenoid kystinen karsinooma (ACC) on harvinainen kasvain, jota esiintyy lähinnä sylkirauhaset (korvasylkirauhasen rauhaset, submandibular rauhaset, kielen alle rauhaset, ja pienet sylkirauhaset).1,2 ACC joskus voi ilmetä myös muissa kehon alueilla, mukaan lukien kyynelrauhaset,3 ylempi hengityselimiä,4-5 rintojen,6 prostate7 ja naisten alhainen sukuelimiin.8 ensisijainen ACC maksassa on erittäin harvinaista, vain yksi tapaus on raportoitu kirjallisuudessa.,9 Tässä esittelemme epätavallinen tapaus ACC maksassa ilman kasvain löytyy muista elimistä paitsi osallistuminen viereisen kalvon ja omentum. Suosimme, että tämä on ensisijainen adenoidinen kystinen karsinooma maksassa. Suoritimme histopatologisen ja immunohistokemiallisen analyysin ja toimitimme hoito-ja seurantatietoja.

Raportin

Tämä on 44 vuotta vanha mies esittelee ylempi vatsan turvotus kolme kuukautta ja ylävatsakipu yksi viikko. Lääkärintarkastus paljasti maksan ulottuvan 10 cm: n päähän kylkiluiden ääriviivoista. Maksan arkuutta ei ollut., Lääkärintarkastuksessa ei havaittu keltaisuutta tai hämähäkin angioomaa (spider nevus). Hänen kehossaan ei ollut turvotusta. Pinnalliset imusolmukkeet eivät olleet käsin kosketeltavissa. Ultraäänitutkimuksessa havaittiin epänormaali maksa, jonka vasemmassa lohkossa oli massa ja jossa oli sekoitettu kaikusignaali eikä lisääntynyt verenkierto (Kuva 1a). Myöhemmin tietokonetomografia tutkimus (Kuva 1B) paljasti 21,0 x 16.0 cm massa epäsäännöllinen raja-vasemmalla koru maksan. Hänen täydelliset veriarvonsa, kokonaisbilirubiiniarvonsa ja proteiinipitoisuutensa olivat normaalirajoilla., Maksan entsyymit alaniini transaminaasi – (ALAT) ja aspartaattiaminotransferaasin (ASAT) olivat normaalin rajoissa, mutta gamma-glutamyyli-glukuronyylitransferaasin (GGT) oli koholla (155 U/L, normaali vaihteluväli 7-50 U/L). Hänen HBsAg-testinsä oli negatiivinen. Seerumin AFP-ja CEA-pitoisuudet olivat normaaleissa rajoissa. CA19.9 oli kohonnut 108,6 U/mL (normaali 0-30 U/mL).

Kuva 1.

Ultraäänitutkimus (A) paljasti sekoitettu echo massan sisällä vasemmalla koru maksan ja kasvain oli liian suuri voidaan mitata tällä menetelmällä., Tietokonetomografia tutkimus (B) kävi ilmi suuri massa noin 21.0 cm x 16,0 cm sekoitettu tiheys ja epäsäännöllinen raja-vasemmalla koru maksan.

(0, 12 MB).

preoperatiivinen kliininen diagnoosi oli ensisijainen maksasyövän ja leikkaus oli suunniteltu. Operaation aikana, valtava maksa kasvain havaittiin vasemmalla koru maksan kanssa invaasion maksan kapseli ja kiinni kalvon. Maksan vasen lohko viereisellä kapselilla ja pallealla oli resektio., Myös osa omentumista palautettiin.

leikattu maksakudosta mitattu 24,0 x 20,0 x 12,0 cm ja leikkaus paljasti 22.0 x 18,0 x 11.0 cm massa. Massassa oli kiinteä ja kystinen leikkauspinta, jonka rajaus oli epäselvä. Mikroskooppisesti kasvain on osoitettu pääasiassa pitää kuvata kasvun malli (90% alueesta), jossa pieni osa putkimainen ja tasainen kasvu kuvio (Kuva 2). Se pseudokystia/pseudoglands sisällä pitää kuvata alueet olivat täynnä löysä myxoid tiheä eosinofiilinen base membrane-materiaalista (Kuva 2B ja Kuva 2C)., Pribriform-alueiden sisällä oli satunnaisesti todellisia pieniä rauhasrakenteita (Kuva 2C). Kiinteän kasvun (Kuva 2D) ja putkimaisten rakenteiden (Kuva 2e) pieni osa oli olemassa. Stroma osoitti runsaasti hyalinisaatiota, joka kuristi kasvainsolut anastomosing trabeculae (Kuva 2F). Kasvain soluja oli soikea kulmautunut hyperchromatic ytimet niukka sytoplasma ja epäselvät solun rajalla. Oli lievä ydin pleomorfismi (kuva 2). Mitoottinen luku oli 1/10 suuritehoista kenttää, eikä epätyypillistä mitoosia ollut. Fokaalinen kasvainsolunekroosi oli läsnä (5%)., Immunohistochemically sekä luminal ja abluminal solujen osoitti hajanainen positiivisuus varten CK7 ja CK19, ja niiden värjäytymisen intensiteetti oli vahvempi luminal soluja kuin abluminal soluja (Kuva 3A). Sytokeratiini CK8/18 oli luminaalisoluissa diffuusiopositiivinen, mutta abluminaalisoluissa vain fokaalinen heikosti positiivinen. P63 värjäys merkitty abluminal soluja, mutta ei luminal soluja (Kuva 3B) toteaa, CD117 osoitti vastapäätä merkintöjä kuvio (Kuva 3C). Ki-67: n osuus oli noin 10-15% (Kuva 3F).,

Kuva 2.

kuva 2. Primaarisen maksan adenoidikarsinooman mikroskooppiset piirteet. Kasvaimen (vasen alaosa) ja viereisen maksakudoksen (oikea yläosa, a, 20x) välissä on paksu kapseli. Vallitseva kasvu kuvio tämän kasvaimen on cribriform (B, 100x). Kystinen sisällä välilyöntejä pitää kuvata alueella ovat pääasiassa pseudokystia täynnä löysä myxoid materiaali (B, 100x) ja eosinofiilinen base membrane-materiaalista (C, 200x), mutta siellä on joskus tosi pieniä rauhaset (C, 200x)., Tämä kasvain sisältää vain polttavan kiinteän kasvun (D, 200x) ja putkimaiset rakenteet (E, 200x). Siellä on runsaasti hyalinization stroomaan joillakin alueilla, jotka pakattu kasvain solujen anastomosing osa (F, 200x).

(1.58 MB).

Kuva 3.

primaarisen maksan adenoidikarsinooman Immunohistokemialliset värjäystulokset., Sytokeratiini 7 on diffuusiopositiivista kasvainsoluissa ja näyttää vahvempaa värjäystä luminaalisoluissa kuin abluminaalisoluissa (a, 200x). P63-värjäysmerkinnät abluminaaliset solut, mutta eivät luminaaliset solut (B, 200x). CD117-värjäysmerkinnät luminaaliset solut, mutta eivät abluminaaliset solut (C, 200x). Tämän kasvaimen ki-67proliferaatioindeksi on noin 10-15% (D, 200x).

(0.82 MB).,

uusimpien Maailman terveysjärjestön (WHO) diagnostiset kriteerit, merkittävä diagnostinen histologisen kriteerit ACC kuuluu kaksivaiheinen solun väestöstä (luminal ja abluminal solut) ja muuttuja kasvu kuvioita mukaan lukien tubulukset, vankka ja pitää kuvata arkkitehtuuria.10 kasvain meidän tapauksessamme osoitti kaksivaiheinen solupopulaatio, jolla on pääasiassa cribriform kasvua polttoväli kiinteä ja putkimainen rakenteita. Siksi, tämä kasvain täyttää histologiset kriteerit ACC.,10 histologinen diagnoosi oli edelleen vahvistanut immunohistokemiallisen värjäyksen, jotka on merkitty kaksi erillistä solujen populaatioita (luminal solujen CK8 / 18 hajanainen+, p63-, CD117+; abluminal solujen CK8 / 18 polttoväli +, p63 +, CD117-).

tämä kasvain tunkeutui myös maksakapselin läpi ja siihen liittyi viereinen pallea. Vatsapaita sisälsi myös useita kasvain kyhmyt vaihtelevat 1,2 5,4 cm. Pallean ja omentumin kasvaimessa oli samanlaisia histologisia piirteitä kuin maksassa.,

sen Jälkeen, kun diagnoosi adenoid kystinen karsinooma oli tehty, potilas koki koko kehon PET-CT, joka paljasti, ei kasvain muilla kehon alueilla, kuten sylkirauhasten, muiden pään ja kaulan sivustoja, keuhkojen ja eturauhasen, jne. Näiden löydösten perusteella hänen maksakasvaimensa vastasi parhaiten primaarista maksan adenoidikarsinoomaa.

leikkauksen Jälkeen, potilas kieltäytyi saavat kemoterapiaa ja sädehoitoa, koska taloudellinen kysymys., Hänen koru seuranta 26 kuukautta leikkauksen jälkeen, magneettikuvaus osoitti kasvaimen uusiutumisen oikeaan koru maksa, pallea, omentum ja retroperitoneum. Kuvantamistutkimuksissa ei esiintynyt tautia muissa ruumiinkohdissa. Potilas kuoli sairauteen 33 kuukauden kuluttua leikkauksesta.

Keskustelu

tässä mietinnössä esitimme ainutlaatuisen ACC-tapauksen maksassa. Kasvain tunkeutui maksakapseliin ja liittyi myös viereiseen palleaan ja omentumiin., Tämä potilas ei ollut kasvain muita sivustoja, mukaan lukien pään ja kaulan alueella, ylempien hengitysteiden ja sukuelinten aikaan alkuperäisen esityksen ja seuranta 26 kuukautta kuvantamistutkimukseen. Tämä kasvain osoitti tyypillisiä morfologisia ominaisuuksia ja immunohistokemiallinen profiili ACC, mukaan WHO kriteerit.10 Tässä tapauksessa tarkasteltiin osastojen konsensuskonferenssi ja nähtiin myös kaksi patologit yhteistyössä kahden muun sairaaloiden ulkopuolella.,

Adenoid kystinen karsinooma on suhteellisen harvinainen kasvain, yleisimmin sylkirauhaset, mutta se voi esiintyä myös muissa kehon alueilla, kuten ylä-aerorespiratory-suolikanavan, rintojen ja sukuelinten jne. Se on hyvin harvinainen kuin pri mary kasvain muissa paikoissa. Maksassa on raportoitu vain yhtä primaarista kystistä adenoidikarsinoomaa englanninkielisessä kirjallisuudessa.9 kyseinen tutkimuspotilas9 oli 21-vuotias nainen, jonka massa oli raskauden aikana 30 cm. Kasvain oli vallata koko maksan. Meidän tapauksessamme kasvain oli 21 cm kokoinen., Maksassa, kasvain voi kasvaa suuri koko johtuu todennäköisesti siitä, että intra-abdominaalinen sijainti, joka voi antaa kasvain enemmän tilaa kasvaa, ennen kuin oireet tuli ilmi.

We favor our case is a primary ACC of the liver. Meidän tapauksemme on kirjallisuuden toinen ensisijainen ACC-tapaus. Suosimme ensisijaista maksan ACC perustuu seuraaviin tosiseikkoihin. Ensinnäkin tämä kasvain muodosti yhden massan maksassa alkuvaiheessa leikkauksen ja ei ollut näyttöä kasvaimen missään muussa elimessä, mukaan lukien keuhko ja sylkirauhanen tuolloin. Etäpesäke muodostaa tyypillisesti useita kyhmyjä maksassa., Toiseksi, hänen seuranta 26 kuukautta (imaging-tutkimus), ei ollut vielä kasvain toisessa urut paitsi toistumisen maksassa, kalvo, omentum ja retroperitoneum. Kolmanneksi, muut tyypit sylkirauhasten tyyppi kasvaimia on raportoitu ensisijainen kasvaimia maksassa ja sappiteiden järjestelmä, mukaan lukien mucoepidermoid karsinooma, myoepithelial karsinooma, ja epiteelin-myoepithelial karsinooma.11-17 primaarista mukoepidermoidikarsinoomaa on raportoitu myös haimassa ja nousevassa paksusuolessa.,18,19 On olemassa kaksi mahdollista selitystä histogeneettisesti ensisijainen sylkirauhasten tyyppi kasvaimia maksassa, pancreatobiliary-suolikanavan ja suoliston:

  • Varsi / Varauksesta solut transdifferentiate osaksi syljen glnd tyyppi kasvaimia aikana pahanlaatuisiksi (todennäköisesti).19

  • Nämä kasvaimet voivat johtua kohdunulkoinen sylkirauhasten kudosta.

sylkirauhasten heterotopia/choristoma on tyypillisesti havaittavissa pään ja kaulan alueella, mutta se voidaan nähdä ruoansulatuskanavan, kuten ruokatorven, ohutsuolen, paksusuolen ja peräsuolen.,20-23 toistaiseksi ei ole kertomus sylkirauhasten heterotopia/choristoma maksaan ja sappitiehyen järjestelmä, mutta tätä mahdollisuutta ei voida täysin sulkea pois.

suurin differentiaalidiagnoosi tapauksessamme on metastaattinen kystinen karsinooma toisesta paikasta. Joukossa adenoid kystinen karsinoomat pään ja kaulan alueella, merkittävä osa heistä (20 50%) kehittää kaukainen etäpesäke tuolloin esitys tai myöhemmässä taudin kulkua.,24-27 keuhko on yleisin etäpesäke, jota seuraa luu, kun taas aivot ja maksa ovat paljon harvinaisempia paikkoja etäpesäke.24-30 maksa on harvoin ainoa etäpesäke.24-30 Maksan etäpesäke voi olla ensimmäinen merkki esittely.15-16 Lisäksi adenoid kystinen karsinooma sylkirauhaset, rauhasmainen kystinen karsinooma muita sivustoja, kuten vulva,31 henkitorven,32 kyynel gland33 on myös raportoitu etäispesäkkeitä maksaan. Potilaallamme ei ollut kasvain muissa paikoissa kuvantamistutkimuksissa hoidon aikana ja seurannassa (26 kuukautta leikkauksen jälkeen)., Nämä löydökset suosivat primaarisen maksan ACC: n diagnoosia edellä kuvatulla tavalla.

Adenoidinen kystinen karsinooma on hitaasti kasvava kasvain, mutta se osoittaa säälimätöntä ja etenevää sairautta, jonka 10 vuoden eloonjäämisaste on alle 50%.27 leikkaus on tärkein hoito. Leikkauksen jälkeistä sädehoitoa suositellaan, jos kirurginen marginaali on positiivinen. Koska vaste oli huono, kemoterapiaa ei yleensä suositeltu terapeuttisena vaihtoehtona.27 Kasvain vaiheessa ja histologinen luokan ovat kaksi eniten tärkeitä prognostisia tekijöitä adenoid kystinen karsinooma pään ja kaulan alueen.,26,27,34 kiinteään kasvumalliin liittyi huonompi ennuste.26,27,34 Meidän tapaus osoitti hyvin focal solid kasvu (

yhteenvetona, me esitteli ainutlaatuinen tapaus ACC 44-vuotias miespotilas hänen maksan ja suosimme tämä on ensisijainen maksan ACC. Karsinooma osoitti adenoidikarsinooman tyypillisen morfologisen ja immunohistokemiallisen Profiilin.

lyhenteet

    i • *

    ACC: adenoidinen kystinen karsinooma.

  • ALT: alaniinitransaminaasi.

  • ASAT: aspartaattiaminotransferaasi.

  • GGT: gammaglutamyylitransferaasi.,

eturistiriita

kirjoittajat vakuuttaa, että ei ole eturistiriitoja koskevat julkaistaan tämän artikkelin.

rahoitusta

tätä työtä tukivat Kiinan kansallinen Luonnontieteellinen säätiö (nro 81370661) ja Kiinan Henanin maakunnan Luonnontieteellinen säätiö (nro 102300410038).