Oletko varma diagnoosista?

Autoimmuunisairaus progesteronin ihottumaa (APD) on harvinainen sairaus ominaista ulkonäön rengasmainen ihottuma, joka kehittyy premenstrually. Sitä pidetään yliherkkyysreaktio joko endogeeninen tai eksogeeninen progesteroni ja on vaihteleva ihon esityksen. Shelley et al hyvitetään ensimmäinen kuvaus APD artikkelin, jossa he raportoivat 27-vuotias nainen, jolla on syklinen kutiseva vesicular purkaus.,

  • Ominaisuus löydöksiä lääkärintarkastus,

morfologia ihon vaurioita APD voi sisältää urtikariaa papules ja taulut, vesicobullous purkaus, limakalvovaurioita, ihotulehdus, erythema multiforme, kuten muutoksia, pyöriä punoitus ja toistopunoittuma. Vauriot ovat yleensä kutisevia ja voivat olla kivuliaita. Kun nokkosihottumaa vauriot ovat enemmistönä, ne voivat olla yleistynyt ja on raportoitu, kurkunpään ja anafylaktoidisia reaktioita sekä.,

  • Odotetaan tuloksia diagnostisia tutkimuksia,

ei ole pathognomonic histopatologia, vaan se vaihtelee kliinisen esityksen, vaihtelevat epäspesifinen johdonmukaisesti, joilla on yliherkkyys ihottuma, erythema multiforme, tai lichen simplex chronicus.,

  • Diagnoosin varmistus

diagnoosin kriteerit APD sisältää:

  • Syklinen ihovaurioiden, jotka liittyvät kuukautiskierto

  • positiivinen progesteroni ihotesti tai positiivinen suullinen/lihakseen haaste progesteroni

  • Osoitus verenkierrossa vasta-progesteroni tai basofiilisiä miksi testejä

Kriteerit 2 ja 3 viittaavat testaus dokumentoida epäillään yliherkkyyttä progesteroni. Yleisempi testi on intradermaalinen progesteronihaaste, jossa 0.,01ml vesipitoista progesteronisuspensiota (50 mg/mL) injektoidaan ihonsisäisesti. Positiivinen reaktio voi olla välitön (30 minuutin kuluessa) tai viivästynyt (24-96 h). Puutteen vuoksi progesteroni vesiliuoksessa, Unkarissa, tutkijat on käytetty intravaginaalinen progesteroni aiheuttaa flare jotta diagnoosin varmistamiseksi yksi potilas.

Autoimmuunisairaus estrogeenin ihottuma oli ensimmäinen kuvattu vuonna 1995 seitsemän naista, jotka olivat syklinen pahenemisvaiheiden papulovesicular vaurioita, nokkosihottuma, ihottuma tai yleistynyt kutina., Kuten autoimmuuni progesteroni dermatiitissa, kliininen esitys on vaihteleva ja histologiset löydökset epäspesifisiä. Kuitenkin, kuten APD, se yleensä esittelee syklinen ihon häiriö, joka voi olla nokkosihottumaa, ihottumaiselle, näppyläinen tai rakkulainen ja on yleensä ominaista kutina. Histologia yleensä korreloi yksilön kliininen esitys, niin, että potilaat, joilla ihottumaiselle purkaukset osoittavat spongiotic ihottuma ja ne, joilla on leesioita, matkien erythema multiforme ssa histologinen havainnot sopusoinnussa EM.

Kuka on Vaarassa Sairastua tähän Tautiin?,

APD esiintyy yleensä aikuisilla naisilla menarchen jälkeen ja sitä on raportoitu harvoin raskauden tai postmenopausaalisen jakson aikana. Suurin osa naisista vaikuttaa APD mietinnön historia altistuminen ulkoisista progesteronin, kuten ehkäisypillerit (OCPs). Myös LAPSETTOMUUSHOIDOSSA on raportoitu APD: tä.

Koska hoitoon lapsettomuus voi edellyttää useita injektioita annetaan määrävälein, yksi on olla tietoinen mahdollisista etenemisen vakavuus ihon reaktio seuraavien injektioiden (henkilökohtainen tiedonanto)., Näissä tapauksissa injektoitavan progesteronin käytöstä voidaan joutua luopumaan tai kortikosteroidihoitoa voidaan harkita.

Kuten voisi odottaa, estrogeeni ihottumaa esiintyy myös naisilla; koska rajallinen määrä tapausselostuksia, ei ole tiedossa tarkka esiintyvyys tämän taudin. Koska sen monipuolinen kliininen kuva ja puute pathognomonic histologia, on todennäköistä, että se jää usein diagnosoimatta.

mikä on taudin syy?,

  • Etiologia

  • Opiskelija

Autoimmuunisairaus progesteronin ihottumaa on harvinainen sairaus, jolle on ominaista pahenemisvaiheita aikana luteaalivaiheen kuukautiskierron. Luteaalivaiheen on toinen puoli kuukautiskierron laukaisi aalto luteinisoivan hormonin (LH), joka aiheuttaa munasolun kypsyä ja vapautua. Luteaalivaiheen on ominaista korkea progesteronin tuotetaan keltarauhasen, vankka runko on muodostettu munasarja, kun muna on julkaissut munasarja munanjohtimeen.,

Progesteroni on keskeinen rooli valmistelussa kohdun limakalvon istutettavien rakkula ja tukea raskauden alkuvaiheessa. Progesteroni aiheuttaa myös naisen perusrungon lämpötilan nousun, jota voidaan käyttää välineenä hedelmöittymisen todennäköisyyden parantamiseksi.

Samalla tavalla, uskotaan, että autoimmuunisairauksien estrogeenin ihottumaa on lähinnä yliherkkyys kiertävän estrogeenin joko endogeeninen tai eksogeeninen.,

Systeemisiä Vaikutuksia ja Komplikaatiot

yleensä, ei ole systeemisiä oireita tai komplikaatioita, jotka liittyvät APD tai AED muuta kuin oireet, kuten kutina, kipu dyspigmentation kanssa ihon purkaus. Potilaat, joilla on autoimmuunisairaus progesteroni ihottuma voi kehittyä reaktioita progesteroni käytetään lapsettomuuden hoidot; anafylaksiaa on raportoitu, sekä progesteronin käyttö siedätyshoito saavuttaa kannattava raskauksia.,

on raportoitu potilaasta, jolle kehittyi APD kahden erillisen raskauden aikana, jotka molemmat päättyivät spontaaniin aborttiin ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana; tämän löydöksen merkitystä ei tunneta.

hoitovaihtoehtoja

Vaikka lievä soihdut APD voi vastata ajankohtainen steroidi ja suun kautta otettavien antihistamiinien hoito, lopullinen hoito APD on suunnattu tukahduttaminen eritys progesteronin estämällä ovulaation., Eri aineita on kokeiltu menestyksekkäästi:

LÄÄKETIETEELLINEN

Systeemisiä glukokortikoideja voidaan käyttää ohjaamaan ihon vaurioita ja oireita APD mutta vaihtelevalla menestyksellä. Steroidien pitkäaikaiset sivuvaikutukset rajoittavat niiden käyttökelpoisuutta. Prednisonin käytölle ei ole olemassa tavanomaista annosteluohjelmaa. Joissakin – mutta ei kaikissa – tutkimuksissa on raportoitu systeemisiä glukokortikoideja suurina annoksina leesioiden hallitsemiseksi. Toinen kirjoittaja on raportoinut prednisolonin käytöstä 40 mg: n vuorokausiannoksella kuukautisten aikana oireiden hallitsemiseksi onnistuneesti.,

ehkäisytabletteja (OCPs) voidaan käyttää ovulaation estämiseen. Sivuvaikutuksia ovat syvälaskimotromboosin lisääntynyt riski erityisesti yli 40-vuotiailla naisilla ja tupakoitsijoilla.

Danatsoli, anabolinen steroidi, myöhemmin sukupolven stanozolol on todettu olevan hyödyllistä, mutta hoito voi olla monimutkainen korkeus maksan toimintakokeet ja maskulinisaatiota. Näiden haittavaikutusten välttämiseksi danatsolia voidaan käyttää ennaltaehkäisevästi., Yhdessä tapauksessa raportti, kaksi potilasta hoidettiin onnistuneesti danatsoli annos 200 mg kahdesti päivässä, alkaen 1-2 päivää ennen laskettua kunkin kuukautisia ja jatkuu 3 päivää sen jälkeen.

Eri gonadotropiinia vapauttavan hormonin (GnRH / LH-RH) – agonistit, kuten leuproreliini ja busereliini, on käytetty myös aiheuttaa remission, jonka aiheuttaa munasarjojen tukahduttaminen. Sivuvaikutuksia ovat estrogeenin puutoksen oireet, kuten kuumat aallot, emättimen kuivuus ja luun mineraalitiheyden väheneminen., GnRH-hoidon kielteisiin näkökohtiin kuuluu estrogeenilisän tarve torjua sivuvaikutuksia sekä kustannuksia. Lisäksi suun kautta annettava progesteronin lisälääkityshaaste voidaan suorittaa GnRH-agonistihoidon jälkeen diagnoosin vahvistamiseksi.

Tamoksifeeni on ei-steroidiset antiestrogeeni huumeiden, estää ovulaation ja postovulation nousu endogeenisen progesteronin tasoilla. Sitä on myös käytetty aiheuttaa syntien APD, mutta haittavaikutuksia ovat kuukautisia, vähentynyt luun mineraalitiheys, kasvaa riski syvä laskimotukos ja kaihin.,

Conjugated estrogens myös tukahduttaa ovulaation, mutta suuria annoksia tarvitaan liittyy lisääntynyt riski kohdun limakalvon syöpä, ja siksi ei käytetä tänään.

KIRURGINEN

On olemassa useita raportteja onnistunut käyttö ooforektomia, koska hoito hankala APD. Koska invasiivisia luonne ja vaikutukset hedelmällisessä, mikä tahansa kirurginen vaihtoehto olisi harkittava sen jälkeen, kun lääketieteellinen hoito vaihtoehtoja olivat loppuneet ja hedelmällisessä on täydellinen.

MUUT

APD on myös raportoitu ratkaista ilman hoitoa ja raskauden aikana.,

autoimmuuniestrogeeni-dermatiitin hoito tähtää kiertävän estrogeenin suppressioon. Tämä sisältää:

Poistaminen Eksogeeninen Estrogeeni Hoito

Tarkistaa potilaan lääkitys lista tunnistaa ja poistaa mahdolliset estrogeenin

Anti-estrogeeni hoito

Tamoksifeeni on käytetty menestyksekkäästi useita raportteja aiheuttaa syntien syklinen sairaus. Mekanismi ja mahdolliset haittavaikutukset on lueteltu edellä.

Kirurginen hoito

Hankala tapauksissa voidaan käsitellä kahdenvälisiä ooforektomia.,

Optimaalinen Terapeuttinen Lähestymistapa tähän sairauteen

Varten autoimmuunisairauksien progesteronin ihottumaa:

  • Tunnista mahdollisuutta APD, jonka historian syklinen luonne toistuvia purkauksia.

  • tutki kliinisen historian perusteella eksogeenisen progesteronin, esim.

  • Harkitse ja sulkea pois, jos mahdollista, mahdollisuus muut ihon tulivuorenpurkaukset, jotka voivat leimahtaa premenstrually, kuten akne, ihottuma herpetiformis, erythema multiforme, lichen planus, ja estrogeenin ihottuma.,

  • Suorita ihonsisäinen ihon testi reaktio progesteroni, joiden valvonta edellyttää sekä.

  • kun se on varmistettu, aloita ovulaatio ja estä näin endogeenisen progesteronin eritystä.

Varten autoimmuunisairauksien estrogeenin ihottuma:

  • Tunnista mahdollisuutta AED, jonka historian syklinen luonne toistuvia purkauksia.

  • tutki kliinisen historian perusteella eksogeenisten estrogeenien mahdollista lähdettä, kuten estrogeenikorvaushoitoa.,

  • Harkitse ja sulkea pois, jos mahdollista, mahdollisuus muut ihon tulivuorenpurkaukset, jotka voivat leimahtaa syklisesti, kuten akne, ihottuma herpetiformis, erythema multiforme, lichen planus ja autoimmuunisairauksien progesteronin ihottumaa.

  • suorita intradermaalinen ihotestireaktio estrogeenille. Yli 24 tuntia kestävää papulia tai välitöntä urtikariaa (kliinisissä tapauksissa urtikariaa) pidetään positiivisena reaktiona. Progesteronin injektioiden pitäisi olla negatiivisia, jotta voidaan sulkea pois APD., Yksi voi myös harkita laastari testi estrogeeni patch esim Estraderm ja prick-testi alkoholilla ratkaisu estroni. Etinyyliestradiolivasta-aineiden seerumitestejä voidaan tehdä, mutta niitä pidetään vähemmän luotettavina.

  • Kun vahvistettu, aloittaa hoito tukahduttaa eritystä endogeenisen estrogeenin on tukipilari – yleensä käyttää Tamoxifen.,

Potilaan hoito

kun otetaan Huomioon vaihtelu kannalta morfologia ihovaurioiden, sekä samankaltaisuus muiden yhteisten iho-olosuhteet kuten krooninen idiopaattinen urtikaria, erythema multiforme, ja muut ihottumaiselle tai nokkosihottumaa tulivuorenpurkaukset, potilailla voi olla nähnyt useita lääkäreitä ennen diagnoosia pidetään ja vahvistetaan. Ymmärrettävästi potilas saattaa olla merkittävästi turhautunut.,

Keskustella potilaan kanssa, mitä tiedetään APD, erityisesti, että tauti näyttää olevan autoimmuniteetin kohti potilaan omaa progesteronia. Ihonsisäisen ihon testaus on hyödyllistä sekä diagnoosin ja osoittaa potilaalle, että progesteroni on, itse asiassa, syy-vuonna koostamisen heidän ihottuma.,

– Potilailla olisi oltava vakuutti, että vaikka turhauttavaa sen kroonisuusaste ja usein vaikean suhteen siihen liittyvät mahdolliset oireet, kuten kutina tai kipu, APD ei ole tiedossa oleville, joilla muut systeemiset sairaudet, kuten muiden autoimmuunisairauksien tai maligniteetti.

potilaita on rauhoitettava tämän tilan hyvänlaatuisen luonteen, sen hoidettavuuden ja parantumismahdollisuuden suhteen. Ensilinjan hoito, jos vasta-aiheita ei ole, on suun kautta otettavan ehkäisyvalmisteen käyttö ovulaation estämiseksi., Konjugoitu estrogeeni, leuprolidiasetaatti, danatsoli ja tamoksifeeni voivat myös olla tehokkaita joissakin tapauksissa. Yksityiskohtaiset terveystiedot on otettava mukaan lukien tupakan historia, riski verisuonitukosten ja henkilökohtainen tai suvussa estrogeenin riippuvaisten syöpien ennen aloittamista estrogeenihoito.

Vaikka raportit menestys ja hoidon kesto ovat sattumanvaraisia, useita case-tutkimukset viittaavat siihen, tukahduttaminen, jossa lääketieteellinen hoito 6 kuukautta voi johtaa pitkäaikainen peruuttamista; toiset ovat osoittaneet, pahenemista taudin hoidon lopettamista.,

keskustella AED potilaiden kanssa, keskustelu olisi samanlainen kannalta keskustelua autoimmuunisairauksien etiologiaa, tässä tapauksessa estrogeeni, sekä sen hyvänlaatuinen, vaikkakin turhauttavaa, luonto. Taas potilasta tulee rauhoittaa raportoi onnistuneen hoidon ja, joissakin tapauksissa, remissio.

Epätavallisia Kliinisiä Skenaarioita Harkita Potilaan Hallinta

tähän voi olla monia naisia, jotka kärsivät APD/AED ja ymmärtää sitä. Näistä sairauksista kärsiville potilaille ei ole olemassa tukiryhmiä.