KESKUSTELUA

On olemassa muutamia julkaisuja Achenbach on oireyhtymä kirjallisuudessa. Näiden julkaisujen niukkuus ei kuitenkaan johdu sairauden harvinaisuudesta. Kliiniset havaintomme viittaavat siihen, että tauti on yleisempi kuin yleisesti ajatellaan., Vaikka suuri osa potilaista oli tarkoitettu sydämen leikkaus klinikat, jotkut olivat tarkoitettujen muiden osastojen, kuten perhe, lääketieteen, ihotaudit, sisätaudit, hematologia, reumatologia, plastiikkakirurgia sekä ortopedia, tai potilaat olivat suunnattu näiden osastojen sydämen kirurgian klinikat.

ilman tunnettua olennaista syytä Achenbachin syndroomalle on ominaista akuutti kipu ja sormien tunnottomuus. Näiden valitusten lisäksi voidaan havaita turvotusta ja parestesiaa., Tutkimuksessamme kaikilla potilailla oli kipua ja mustelmia, mutta turvotusta ja parestesiaa oli vain osalla. Kirjallisuudessa todettiin kaksi tapausta, joissa taudin sijainti ei ollut sormet. Yksi näistä tapauksista oli toistuva subcjunctival verenvuoto silmään, kun taas toinen sijaitsi ranteessa.

Vaikka etiologia Achenbach oireyhtymä on tuntematon, Laulaja on arveltu, että joillakin potilailla lisääntynyt hiussuonten vastus ja verisuonten hauraus voivat laukaista tämän taudin jopa minimaalinen trauma., Se on myös raportoitu, että akrosyanoosi, ruoansulatuskanavan sairaudet, migreeni, ja sapen sairauksiin voi liittyä etiologiasta taudin. Kämpfen et al ovat ehdottaneet vasospasmin etiologiaa tapauksen kautta, jossa ergotamiinia käytettiin migreenin vuoksi. On ehdotettu, että Achenbach on oireyhtymä voi liittyä Raynaud ’ n oireyhtymä ja Chilblain on taudin toissijaiset tiedot on kerätty Carpentier et al., Samassa tutkimuksessa tämä oireyhtymä havaittiin olevan yhteydessä tupakoinnin, alkoholin kulutuksen, ja estrogeenihoito vaikka mitään suhdetta ei havaittu body mass index, koulutustaso, siviilisääty, ammatti, tärinä, ja trauma. Achenbachin oireyhtymä on keski-ikäisillä naisilla 2-7 kertaa yleisempi kuin miehillä. Vaikka yleisin sijainti taudin vaihtelee lähteistä, se on havaittu useammin, keskellä ja etusormet. Achenbachin oireyhtymä on yleensä episodinen. Tutkimuksessamme jaksoja oli keskimäärin 3.,04, ja yleisin sormi oli etusormi (Kuvat 1 ja 2).

Kuva 1 mustelmia sijaitsee oikealla nimetön sormi.

Kuva 2 mustelmia sijaitsee oikean käden etusormi.

lääkärintarkastuksella ja anamneesilla on merkittävä rooli Achenbachin oireyhtymän diagnosoinnissa. Differentiaalidiagnostiikassa voidaan tarvita laboratorio-ja kuvantamistekniikoita (Taulukko 4)., Epäillyissä tapauksissa on kuitenkin käytettävä näitä menetelmiä ja vältettävä tarpeettomia invasiivisia toimenpiteitä. Koska mahdollisuus sekoittaa oireyhtymä monia verisuoni -, hematologisia, ihoreaktiot, ja rheumatologic sairauksia, jotkut laboratorio-ja kuvantamisen menetelmiä saattaa olla tarpeen (kuten täydellinen verenkuva, hyytymistekijöiden, c-reaktiivinen proteiini, veren rasva-tasolla, ja valtimoiden ja laskimoiden Doppler-ultraäänitutkimus kyseisen päähän). Kirjallisuudessa leesioille tehtiin koepaloja kahdessa tapauksessa., Yhdessä näistä tapauksista epidermi näytti hyperkeratoosia ja parakeratoosia. Toisessa tapauksessa havaittiin amorfista, eosinofiilista amyloidifasaatiota strooman ja fibriinin kertymässä. Kummassakaan tapauksessa mikrovaskulaarisissa rakenteissa ei havaittu patologiaa. Capillaroscopy-tutkimus ei ollut diagnoosin kannalta tarpeellinen, mutta Khaira et al suoritti capillaroscopyn 11 potilaalla, eikä patologiaa havaittu. Frerix et al osoitti kapillaarista verenvuotoa yhdessä tapauksessa. Valtimoiden ja laskimoiden Doppler ultraäänitutkimus on hyvä ei-invasiivinen valinta verisuonten sängyn arvioimiseksi., Doppler-ultraäänitutkimuksessa ei havaittu valtimoiden tai laskimoiden patologiaa yhdessäkään suoritetussa tutkimuksessa.

Taulukko 4 erotusdiagnooseissa.,td>Microemboli

Vibration-induced injury Polycythemia Cold injury Cryoglobulinemia Dermatitis artefacta Spontaneous rupture of the vincula Acute limb ischemia Chilblain’s disease Acrocyanosis Acrorygosis

Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Kun kyseessä ilmoittamia Weinberg et al, ei patologia havaittiin yläraajan angiografia, jos Robertson et al, hidas virtaus havaittiin digitaalisen valtimoissa. On olemassa tutkimuksia, joissa transtorakaalisessa ekokardiografia käytettiin diagnoosi valtimoiden veritulppa, ja ei sydänperäinen embolinen lähde oli havaittu näissä tutkimuksissa. Tutkimuksessamme happisaturaatio mitattiin sairaassa sormenpäässä pulssioksimetrillä, jotta mikroembolia voitaisiin mahdollisesti havaita. Ei ole epänormaalia happisaturaatio, mikä viittaisi siihen, iskemia tai veritulppa, havaittiin muita potilaita., Achenbachin oireyhtymää tulee harkita Raynaudin oireyhtymää muistuttavien oireiden erotusdiagnoosissa, jossa on kliininen episodinen digitaalinen iskemia. Se rheumatologic osa-oireyhtymä on edelleen tutkittu tapaus raportteja, mutta ei rheumatologic suhde on löydetty muita kuin Achenbach syndrooma liittyy nivelreumaan ilmoittamia Manappallil et al.

nykyään monet potilaat viittaavat sairaaloihin etsimällä oireitaan internetistä, kirjallisista ja visuaalisista medioista sekä sosiaalisesta mediasta., Tämä tilanne pakottaa lääkärit paitsi diagnosoida ja hoitaa, mutta myös auttaa vähentämään ahdistusta aiheuttama virheellistä tai puutteellista tietoa. Potilaat, joilla on Achenbach on oireyhtymä, jotka viittaavat klinikat ovat kiireellisiä odotus ajatella, että siellä on tukos verisuonia tai veritulppa sormella. Tästä syystä potilaiden perusteettomat huolet on poistettava asianmukaisesti. Sairauden yleishoidosta on monia erilaisia mielipiteitä., Joidenkin näkemysten mukaan hoitoa ei tarvita sairauden hyvänlaatuisen kulun vuoksi ja Pelkkä seuranta riittää. Toisaalta, on olemassa julkaisuja, joissa hoito sisältää sargegrelate hydrochloride, asetyylisalisyylihappo 81 mg, pitkävaikutteinen diprimadol, hepariini, tai isosorbidedinitrate. Vaikka etiologia on tuntematon, jos verenvuoto vaiheessa oli varmaa, me ei sovelleta antikoagulantti, verihiutaleiden, tai verisuonia laajentava hoitoja, ellei siellä oli toinen pakollinen merkintä., Tarvittaessa potilasta hoidettiin kipulääkkeillä, tai kerma tai geeliä, joka sisältää mucopolysaccharidepolysulphate; joskus kylmä sovelluksia sovellettu tai potilaan neuvottiin loput sairaat käsi. 2 wk hoidon jälkeen havaittiin, että potilailla ei ollut mitään valituksia.

nykyään tiedämme hyvin vähän tästä oireyhtymästä. Lisätutkimuksia taudin on tärkeää, koska tiedämme, että tauti on sormien, kämmenien pinnalle, nilkan, ja silmä, mutta emme tiedä, onko aivoihin ja muita elintärkeitä elimiä ovat samat verenvuotoa ja mustelmia., Achenbachin oireyhtymän vuoksi todennäköinen aivoverenvuoto tai verenpurkauma ja muut elintärkeät elimet olisivat hengenvaarallisia, joten tautia pitäisi tutkia tarkemmin.

johtopäätöksenä on, ettei ole epäilystäkään siitä, etteikö monia uusia tutkimuksia tehtäisi, kun tietoisuus Achenbachin oireyhtymästä lisääntyy. Sairauden etiologia ja ennuste on vielä arvoitus. On erittäin tärkeää tietää, nähdäänkö oireyhtymä aivoissa ja elintärkeissä elimissä. On kuitenkin helpottavaa tietää, ettei ole todettu taudin kuolleisuutta tai sairastavuutta ja että taudin kulku on hyvänlaatuinen.,