¿qué es el sarcoma de Kaposi?
el sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad de las células endoteliales de los vasos sanguíneos y del sistema linfático. A pesar de su nombre, ya no se clasifica como sarcoma (que es un tumor maligno de origen mesenquimatoso) ya que se debe a la hiperplasia vascular multicéntrica.
Hay cuatro tipos de sarcoma de kaposi.
- tipo clásico de sarcoma de Kaposi: afecta a hombres mayores de ascendencia mediterránea y de Europa Media y a hombres de África subsahariana., Se asocia con la diabetes mellitus, pero no se asocia con la infección por VIH.
- sarcoma de Kaposi asociado al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): afecta principalmente a los hombres que tienen relaciones sexuales con hombres (HSH). El sarcoma de Kaposi es una de las formas más comunes de cáncer en Uganda y Zambia, especialmente en los niños.
- sarcoma de Kaposi endémico o Africano: se presenta en algunas partes de África en niños y adultos jóvenes.
- sarcoma de Kaposi iatrogénico — como resultado del tratamiento farmacológico que causa la supresión inmunitaria.,
en los Estados Unidos, el sarcoma de Kaposi fue particularmente común en la década de 1980 y sigue siendo prevalente entre los hombres VIH positivos que han tenido relaciones sexuales con hombres (HSH), en los que tiene un curso muy agresivo. Ocurre con menos frecuencia en consumidores de drogas intravenosas y es raro en mujeres, hemofílicos o sus parejas sexuales. El sarcoma de Kaposi relacionado con el VIH es más común en las mujeres que en los hombres en algunas partes de África. Se ha vuelto menos común en los EE.UU. y Europa debido al eficaz tratamiento antirretroviral altamente activo (TARGA) para el VIH.,
el sarcoma de Kaposi iatrogénico es una preocupación particular para los pacientes trasplantados de órganos, especialmente en áreas geográficas relacionadas con niveles altos de infección por el herpesvirus del sarcoma de Kaposi (KSHV). La mayoría tiene el virus antes del trasplante, pero los medicamentos hacen que se reactive. El uso de corticosteroides y productos biológicos como rituximab, infliximab y abatacept, prescritos para afecciones inflamatorias y autoinmunes crónicas, también son propensos a desarrollar sarcoma de Kaposi.
¿Cuál es la causa del sarcoma de Kaposi?
el sarcoma de Kaposi tiene varias causas.,
- Infección por el herpesvirus del sarcoma de Kaposi (KSHV). Este virus también se llama herpesvirus humano 8 (HHV8). Se encuentra más a menudo en HSH, pero se ha visto en heterosexuales. Están surgiendo datos de que pueden ocurrir modos de transmisión no sexuales, posiblemente a través de la saliva o las mordeduras de artrópodos.
- también se asocia a la producción de citocinas específicas o proteínas de señalización celular, factores genéticos, factores hormonales e inmunodeficiencia. La disminución del recuento de células CD4 tiene una fuerte asociación con el sarcoma de Kaposi clásico y asociado al SIDA.,
KSHV puede permanecer latente, o replicarse y causar enfermedad. El KSHV también puede causar algunas formas de linfoma No Hodgkin y enfermedad de Castleman.
¿Cómo funciona El sarcoma de kaposi presente?
el sarcoma de Kaposi se presenta como máculas, pápulas y nódulos de color rojo a púrpura en cualquier parte de la piel o las membranas mucosas que recubren la boca, la nariz y la garganta; los ganglios linfáticos u otros órganos. Inicialmente, las lesiones son pequeñas e indoloras, pero pueden ulcerarse y volverse dolorosas.,
Hay varias formas:
- nodular Localizada KS
- Localmente agresivo KS
- Generalizadas lymphadenopathic KS
- Parche etapa KS
- Localizada placas de KS
- Exofítica KS
- Infiltrativo placas de KS
- Difusión cutánea y visceral KS
- Telangiectásico KS
- Queloide KS
- Equimóticas KS
- Linfangioma-como/cavernoso KS.
el sarcoma de Kaposi a menudo comienza como parches planos en una o ambas piernas, a menudo en asociación con linfedema., Los parches evolucionan en placas, nódulos o tumores escamosos.
el sarcoma de Kaposi asociado con la infección por VIH puede desarrollarse en cualquier momento durante la enfermedad. En general, cuanto mayor sea la inmunosupresión (por ejemplo, con recuentos de células CD4 inferiores a 200/mm3), más extenso y agresivo será el sarcoma de Kaposi.
Las lesiones del sarcoma de Kaposi también pueden ocurrir internamente; en el intestino, los pulmones, los genitales, el sistema linfático y en otros lugares., Estas lesiones internas pueden causar síntomas como:
- molestias al tragar
- sangrado
- hematemesis
- Hematoquecia
- melena
- obstrucción intestinal
- Dificultad para respirar
- hinchazón de las piernas.
sarcoma de Kaposi
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¿cómo se diagnostica el sarcoma de Kaposi?
los análisis de sangre pueden no mostrar anormalidad, dependiendo de si hay trastornos asociados como el SIDA. La anemia puede aparecer si hay sangrado. Los ensayos de KSHV o títulos de anticuerpos para KSHV son difíciles de interpretar., Se realizan recuentos de linfocitos CD4 y estudios de carga plasmática de VIH en pacientes con infección por VIH.
la apariencia de las lesiones del sarcoma de Kaposi a menudo es típica, pero una biopsia de piel de una lesión permite un diagnóstico definitivo, ya que otras afecciones como el melanoma, las infecciones fúngicas y el micetoma imitan al sarcoma de Kaposi en apariencia y ubicación. La histopatología del sarcoma de Kaposi muestra glóbulos rojos en espacios similares a hendiduras formados por proliferación de células fusiformes atípicas de células endoteliales y relacionados con células inflamatorias.,
estadificación y pronóstico en el sarcoma de Kaposi
se han realizado varios intentos de clasificar el sarcoma de Kaposi, dependiendo de si está localizado o diseminado en la piel, y si hay compromiso de un ganglio linfático u órgano interno. El grado de inmunosupresión presente también se puede usar en los sistemas de estadificación.
el sarcoma de Kaposi tiene un curso variable. Algunos pacientes desarrollan solo unas pocas lesiones cutáneas menores, mientras que otros tienen una enfermedad externa e interna extensa. Estas últimas lesiones pueden resultar en complicaciones fatales por sangrado, obstrucción o perforación de un órgano., El sarcoma de Kaposi no es curable, pero se puede tratar y controlar sus síntomas.
¿Cuál es el tratamiento para el sarcoma de Kaposi?
en la enfermedad por VIH, si las lesiones no son generalizadas o molestas, a menudo el mejor enfoque es tratar la infección por VIH subyacente con combinaciones de medicamentos antirretrovirales altamente activos que suprimen la replicación del VIH (TARGA).
- Los fármacos TARGA reducen la frecuencia del sarcoma de Kaposi y también pueden prevenir su progresión o el desarrollo de nuevas lesiones.,
- Se cree que la mejora de la función inmunitaria produce una reducción de los niveles de proteínas promotoras del crecimiento tumoral.
- La TARGA más quimioterapia es más eficaz que la TARGA sola o la quimioterapia sola en el tratamiento del sarcoma de Kaposi.
el sarcoma de Kaposi iatrogénico puede mejorar o desaparecer si es posible suspender la medicación inmunosupresora.
La elección de un tratamiento más específico depende principalmente de la extensión de la enfermedad.,
tratamiento de lesiones localizadas
las lesiones pequeñas y localizadas generalmente solo se tratan si son dolorosas o están causando problemas cosméticos. Cabe señalar que las lesiones tienden a reaparecer después de tratamientos locales. Los tratamientos incluyen:
- crioterapia con nitrógeno líquido
- radioterapia. Esto es más útil para el sarcoma de Kaposi clásico y es menos eficaz para la enfermedad asociada al VIH.
- escisión quirúrgica de nódulos individuales.,
- terapia láser con láser de tinte pulsado o láser de dióxido de carbono pulsado
- inyección con medicamentos anticancerosos como vinblastina
- aplicación tópica de alitretinoína en gel (Panretin®). Este medicamento aún no está disponible en Nueva Zelanda
- Electroquímica, un nuevo tratamiento que utiliza impulsos eléctricos para mejorar la eficacia de la bleomicina o cisplatino inyectados en tumores.
tratamiento de lesiones extensas o internas con terapia sistémica
se administra una combinación de medicamentos anticancerosos, pero a dosis más bajas de lo habitual si hay inmunosupresión.,
otros tratamientos de quimioterapia que se utilizan en algunos centros internacionales incluyen bleomicina, etopósido, paclitaxel, docetaxel y formas liposomales de los medicamentos anticancerosos convencionales, doxorrubicina o daunorrubicina. Liposomal significa que los fármacos están recubiertos de pequeñas burbujas de grasa, o liposomas, lo que permite una mejor absorción, lo que resulta en menos toxicidad cardíaca y mielotoxicidad. El Paclitaxel está aprobado para su uso en el sarcoma de Kaposi en estadios avanzados o como opción de segunda línea.
la inmunoterapia incluye el uso de interferón-alfa e imiquimod, sirolimus y talidomida.,
el sarcoma de Kaposi puede aparecer en pacientes con trasplante de órganos. El cambio de ciclosporina a sirolimus (rapamicina) ha dado lugar a la resolución del sarcoma. Esto se atribuye principalmente a los efectos antiproliferativos y antiangiogénicos del sirolimus (inhibidor de mTOR).
se están llevando a cabo ensayos clínicos sobre una amplia gama de otras terapias.
- La terapia fotodinámica es una combinación de un fotosensibilizador y energía lumínica.
- la isotretinoína es un derivado de la vitamina A que se usa generalmente para tratar el acné.
- El bexaroteno se usa para tratar el linfoma cutáneo de células T.,
- inhibidores de citoquinas (biológicos)
- La hormona del embarazo, gonadotropina coriónica humana (HCG); las lesiones del sarcoma de Kaposi desaparecen en algunas mujeres cuando quedan embarazadas.
- se ha informado recientemente que el Ganciclovir, cidofovir y foscarnet (medicamentos antivirales) producen tasas más bajas de sarcoma de Kaposi entre las personas que reciben tratamiento para la retinitis por CMV (inflamación de la retina causada por citomegalovirus) y actualmente se están estudiando. Aciclovir, otro antiviral, ha sido probado pero no parece funcionar.,
- dirigido al factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF): se están evaluando medicamentos que actúan sobre los receptores VEGF, como bevacizumab y sorafenib.
- El agente inmunomodulador lenalidomida también está bajo ensayo.