la arteritis de células gigantes (ACG), o arteritis temporal, no es una enfermedad bien conocida. Pero es más común de lo que podría pensar: la ACG es la forma más común de vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) en adultos, según el Centro de Vaculitis de Johns Hopkins., Pero es fácil confundir la ACG con otras afecciones, como dolor de cabeza, migraña o incluso accidente cerebrovascular, porque sus síntomas principales incluyen dolores de cabeza intensos, sensibilidad alrededor de las sienes o el cuero cabelludo y problemas de visión.
«La mayoría de mis pacientes con arteritis de células gigantes (GCA) nunca habían oído hablar de GCA antes de ser diagnosticados», dice Sarah Mackie, reumatóloga en Leeds, Reino Unido, y miembro fundador del UK TARGET Consortium, que promueve la investigación y la innovación en la arteritis de células gigantes., Le preocupa que los pacientes que no saben acerca de la ACG puedan posponer la visita al médico porque no entienden la gravedad de sus síntomas. Además, » la falta de conciencia general sobre la ACG y su tratamiento significa que los pacientes pueden sentirse aislados, especialmente si sus familiares y amigos tampoco han oído hablar de esta afección.»
la buena noticia es que una vez que la ACG se diagnostica correctamente, es altamente tratable y manejable. Pero sin tratamiento, puede llevar a complicaciones graves, incluyendo daño permanente de la visión.
¿Qué es la Arteritis de células gigantes?,
la arteritis de células gigantes, también llamada arteritis temporal o arteritis craneal, es un trastorno en el que el revestimiento de los vasos sanguíneos grandes de la cabeza y, a veces, otras partes del cuerpo, se inflaman, lo que puede estrechar o bloquear completamente las arterias afectadas, comprometiendo el flujo sanguíneo.
la arteritis de células gigantes se llama así porque cuando se observan biopsias de arterias temporales inflamadas (las que se encuentran a un lado de la cabeza frente a las orejas) al microscopio, se pueden ver células grandes o «Gigantes».
la ACG ocurre en adultos mayores, generalmente en personas mayores de 50 años., Es más común entre las edades de 70 y 80 (74 es la edad promedio de inicio, según la Fundación Vasculitis). La ACG es más común en las mujeres que en los hombres (aunque algunas investigaciones indican que los hombres son más propensos a experimentar una afectación ocular grave) y afecta principalmente a personas de ascendencia del Norte de Europa.
cuanto más sepa sobre la arteritis de células gigantes, incluido el reconocimiento de sus síntomas y la comprensión de cómo se trata, mejor estará para obtener ayuda médica inmediata y controlar su afección.,
síntomas de Arteritis de células gigantes
la ACG es una de esas afecciones en las que, excepto en casos inusuales, ningún síntoma es suficiente para hacer el diagnóstico. Como resultado, esta enfermedad puede eludir a los pacientes y los médicos de muñones, lo que hace que el camino hacia un diagnóstico de ACG sea complicado.
«casi todos los síntomas de la ACG por sí solos son inespecíficos, lo que significa que también son muy comunes en otras afecciones, o incluso en la población general», dice el Dr. Mackie. «El dolor de cabeza, por ejemplo, es extremadamente común, ya que la mayoría de nosotros tenemos dolores de cabeza de vez en cuando.,»
los síntomas de arteritis de células gigantes incluyen:
dolor de cabeza
en los casos de ACG, el tipo de dolor de cabeza que puede experimentar es severo y generalmente se concentra alrededor de las sienes. Puede ir y venir o empeorar con el tiempo.
cuero cabelludo sensible
Además del dolor de cabeza, el cuero cabelludo puede sentirse sensible. Puede doler peinarte o peinarte.
dolor en la mandíbula
puede notar dolor en la mandíbula o la lengua cuando mastica. Esto se llama claudicación mandibular.
los problemas de visión
la ACG también puede afectar sus ojos, causando que experimente visión doble o pérdida temporal de la visión., Algunas personas incluso pueden perder permanentemente la visión en un ojo.
dolor en hombros y caderas
la ACG está estrechamente relacionada con otra enfermedad llamada polimialgia reumática (PMR), que es conocida por causar dolor, particularmente en los hombros, el cuello y las caderas. Hasta el 5 al 15 por ciento de las personas con polimialgia reumática también obtendrán GCA, y alrededor del 50 por ciento de los pacientes con GCA también tienen PMR, según el American College of Rheumatology. La PMR es una razón común para el dolor muscular y articular de Nueva aparición en adultos mayores.,
la ACG puede causar una serie de otros síntomas no específicos, incluyendo:
- Fiebre
- fatiga
- Pérdida de peso
- problemas con mareos o equilibrio
- más raramente, otros síntomas extraños como dolor de garganta o dolor en el pecho
«es la combinación particular de síntomas o características que lleva a los médicos a sospechar el diagnóstico y a ordenar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico», el Dr. Mackie dice.
y esta combinación puede pasar factura a los pacientes., «GCA presenta a los pacientes con síntomas físicos y psicológicos considerables que afectan su vida cotidiana de una amplia variedad de maneras», concluyó un artículo de 2017 en la revista BMJ Open del que el Dr. Mackie es coautor. Los autores sugieren que los médicos que entienden cómo el ACG afecta la vida de sus pacientes podrán diseñar mejores planes de tratamiento que promuevan una mayor sensación de independencia y normalidad.,
causas de la Arteritis de células gigantes
aunque hay muchas conjeturas con respecto a las causas de la ACG, generalmente se cree que es un trastorno inflamatorio que afecta los vasos sanguíneos, como las arterias temporales. Cuando se toma una muestra de una arteria temporal afectada por ACG y se observa al microscopio, se observa que la pared de la arteria está llena de glóbulos blancos, lo que indica una respuesta inmunitaria.
«a veces estos glóbulos blancos se fusionan para formar células ligeramente más grandes llamadas «células gigantes», de ahí el nombre de la afección», dice el Dr. Mackie., La inflamación hace que las paredes de los vasos sanguíneos se vuelvan gruesas, restringiendo el flujo sanguíneo a ciertas áreas de la cabeza, lo que contribuye a los síntomas del ACG, como el dolor, explica.
en cuanto a los factores de riesgo, El principal de ellos es la edad, con la condición más comúnmente diagnosticada entre las personas en sus 70 años. «si esto se debe al envejecimiento del sistema inmunológico o el envejecimiento de la pared arterial, o ambos, no sabemos», dice el Dr. Mackie.,
Además, la ACG aparece más comúnmente en personas de ascendencia blanca del Norte de Europa porque es más probable que este grupo tenga una variante particular en la genética que determina cómo funciona el sistema inmunológico.
cómo se diagnostica la Arteritis de células gigantes
su médico comenzará pidiéndole que describa sus síntomas y escuchará señales de alarma como dolor de cabeza, sensibilidad en el cuero cabelludo y dolor en la mandíbula o la lengua al masticar., El médico también realizará un examen físico, durante el cual estará atento a la hinchazón o sensibilidad de la arteria temporal, que a veces puede aparecer con bultos.
si los signos apuntan a un diagnóstico de ACG, el siguiente paso es una biopsia de la arteria temporal. Se le administrará un anestésico local y se extraerá una pequeña muestra del vaso sanguíneo para ser examinada al microscopio por un patólogo, quien buscará glóbulos blancos en la pared arterial. El médico también puede ordenar una ecografía de la arteria temporal para ayudar a confirmar el diagnóstico.,
pero no todos los casos de ACG se diagnostican fácilmente. «Es posible que no haya ninguna de estas características; Algunos pacientes presentan pérdida de peso, anemia o fiebre», dice el Dr. Mackie, y agrega que a veces se envía a estos pacientes a pruebas para buscar cáncer, momento en el que las características de la ACG pueden aparecer inesperadamente en una tomografía por emisión de positrones (TEP). «Ninguna prueba médica es perfecta, y esto puede llevar a una mayor incertidumbre», dice.
de hecho, un estudio de 2017 en BMC Medicine encontró que, » en promedio, los pacientes experimentan un retraso de nueve semanas entre el inicio de sus síntomas y recibir un diagnóstico de ACG., Incluso cuando el paciente tiene una presentación craneal «clásica», el retraso sigue siendo considerable.»
pero hay una certeza cuando se trata de diagnosticar la ACG: siempre es mejor detectarla temprano. Por un lado, cuanto antes se le diagnostique, antes el tratamiento puede proporcionar alivio de los síntomas dolorosos.
para otro, la ACG podría empeorar los problemas si no se maneja con prontitud. «A menos que se trate, la ACG a veces puede causar pérdida de la visión en un ojo, o ocasionalmente en ambos ojos», dice el Dr. Mackie., «Aunque la mayoría de los pacientes con ACG nunca perderán la visión, las consecuencias potenciales de una posible pérdida visual relacionada con el ACG son tan profundas que a menudo el tratamiento puede iniciarse incluso antes de que se hayan completado todas las pruebas.»
tratamientos para la Arteritis de células gigantes
corticosteroides
la buena noticia es que los síntomas de la ACG suelen responder muy rápidamente al tratamiento con una dosis alta de corticosteroides (como la prednisona). «Esto puede sentirse bastante milagroso para un paciente que no ha sido capaz de dormir adecuadamente o incluso peinarse el cabello o masticar su comida durante varias semanas o más», dijo el Dr., Mackie dice.
Los esteroides se administran con mayor frecuencia en forma de tabletas, pero en los casos en que el tratamiento necesita administrarse rápidamente, las primeras dosis pueden ser intravenosas. Con el tiempo, la dosis de esteroides se reduce lentamente, pero si una dosis baja permite que los síntomas regresen, la dosis puede tener que aumentarse nuevamente. «En última instancia, la mayoría de los pacientes con ACG son capaces de detener sus esteroides», dice el Dr. Mackie. «La duración total del tratamiento puede oscilar entre menos de un año y cinco años o más.»
Los esteroides pueden tener un impacto en los pacientes, tanto positivos como negativos., «Los esteroides de dosis altas pueden causar una explosión de energía y euforia en la primera semana o dos. Para otras personas, estar en dosis altas de esteroides no es una buena experiencia, ya que el medicamento puede interferir con el sueño», dice el Dr. Mackie.
mientras que los esteroides se han utilizado durante décadas como el tratamiento primario de GCA, tienen una serie de inconvenientes, incluidos los efectos secundarios que pueden venir con el uso a largo plazo, como aumento de peso, cambios de humor, susceptibilidad a la infección y mayor riesgo de osteoporosis y diabetes. Los esteroides cuando se usan a largo plazo no deben detenerse de repente, ya que esto puede ser peligroso.,
Los esteroides suprimen la inflamación que causa el ACG, pero no abordan el tratamiento de la afección subyacente en sí.
metotrexato
a veces se agrega metotrexato en dosis bajas, administrado en tabletas o inyecciones, junto con el tratamiento con esteroides para el ACG. En estas dosis bajas, El metotrexato es un medicamento seguro siempre y cuando se prescriba correctamente y se controle con análisis de sangre regulares. (Lea más sobre el monitoreo del metotrexato aquí.,) El metotrexato funciona de una manera diferente a los esteroides para suprimir la inflamación; según las últimas ideas, El metotrexato parece aumentar la acción de la adenosina, una molécula mensajera que el cuerpo produce naturalmente para ayudar a calmar la inflamación.
utilizado como una droga modificadora de la enfermedad de primera línea para la artritis reumatoide y algunos otros tipos de artritis inflamatoria, El metotrexato está destinado a reducir la dependencia de esteroides en pacientes con ACG. Sin embargo, debido a la falta de ensayos a gran escala, y los médicos todavía no saben qué pacientes de GCA se beneficiarán más de la adición de este medicamento.,
«parece haber tanto esperanza como incertidumbre con respecto al uso de metotrexato semanal en pacientes con arteritis de células gigantes (GCA) que necesitan limitar su uso de glucocorticoides», según el reumatólogo Jack Cush, MD, en un artículo en MedPage Today. «Si bien los ensayos clínicos bien realizados no han demostrado una eficacia cierta, los datos que sugieren los beneficios del metotrexato provienen de ensayos pequeños, experiencia anecdótica y experiencia clínica.,»
medicamentos biológicos
otro enfoque de tratamiento más reciente para la ACG ha sido la adición de medicamentos biológicos, muchos de los cuales ya están en uso clínico generalizado para otras enfermedades inflamatorias como la artritis reumatoide. «Biológico» significa que el medicamento se produce en el laboratorio para imitar proteínas grandes producidas por el cuerpo, como anticuerpos que son capaces de reconocer dianas del sistema inmunitario muy específicas. Algunos productos biológicos, como los inhibidores del TNF, no parecían funcionar bien para la ACG en ensayos clínicos preliminares.,
sin embargo, después de un ensayo clínico internacional publicado en The Lancet en 2016, el tocilizumab (Actemra), un medicamento biológico que bloquea una proteína del sistema inmunitario llamada interleucina-6, ahora está aprobado por la FDA para tratar la ACG, el primer medicamento aprobado por la FDA específicamente para este tipo de vasculitis. Tocilizumab se administra por inyección y requiere un control sanguíneo regular.
«es un momento muy emocionante para el desarrollo de nuevas terapias de GCA», dice el Dr. Mackie, quien señala que muchos ensayos clínicos para GCA están actualmente en progreso., «Los investigadores esperan que esta nueva investigación ayude a desarrollar mejores opciones de tratamiento para los pacientes con ACG para que puedan ser tratados de forma segura sin los efectos secundarios del uso de esteroides a largo plazo.»
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