información clínica
el isotipo de inmunoglobulina (Ig) más abundante en suero humano es la inmunoglobulina G (IgG). Las inmunoglobulinas IgG se componen de 4subclases designadas IgG1 a IgG4. Del total de IgG,aproximadamente el 65% es IgG1, el 25% es IgG2, el 6% es IgG3 y el 4% es IgG4.Cada subclase IgG contiene porciones estructuralmente únicas de la región constante de la cadena pesada gamma.,
La enfermedad relacionada con la subclase 4 de IgG es un síndrome recientemente reconocido de etiología desconocida que ocurre con mayor frecuencia en hombres de mediana edad y ancianos. Varios sistemas de órganos pueden estar involucrados y engloban muchas enfermedades previas y recientemente descritas, como autoinmunepancreatitis de tipo 1; Enfermedad de Mikulicz y sialadenitis esclerosante;pseudotumor inflamatorio orbital; aortitis esclerosante crónica;tiroiditis de Riedel, un subconjunto de tiroiditis de Hashimoto; neumonitis intersticial relacionada con IgG4; y nefritis tubulointerstitial relacionada con IgG4., Cada una de estas entidades se caracteriza por un crecimiento tumoral de los órganos involucrados con células plasmáticas infiltrantes, predominantemente IgG4-positivas, con acompañamiento «storiforme» fibrosis.In además, se encuentran concentraciones séricas elevadas de IgG4 en 60 a 70% de los pacientes diagnosticados con enfermedad relacionada con IgG4.