Descripción general
una malformación arteriovenosa (MAV) es una maraña anormal de vasos sanguíneos en el cerebro o la columna vertebral. Algunas Mav no tienen síntomas específicos y poco o ningún riesgo para la vida o la salud, mientras que otras causan efectos graves y devastadores cuando sangran. Las opciones de tratamiento van desde la observación conservadora hasta la cirugía agresiva, según el tipo, los síntomas y la ubicación de la MAV.
qué es una malformación arteriovenosa (MAV)
normalmente la sangre fluye desde el corazón a través de las arterias grandes a todas las áreas del cuerpo., Las arterias se ramifican y se hacen más pequeñas hasta convertirse en un capilar, que es solo una sola célula gruesa. El lecho capilar es donde la sangre intercambia oxígeno y nutrientes con los tejidos del cuerpo y recoge los desechos. La sangre viaja desde el lecho capilar hasta el corazón a través de las venas.
en una MAV, las arterias se conectan directamente a las venas sin un lecho capilar entre ellas (Fig. 1). Esto crea un problema llamado fístula o derivación de alta presión. Las venas no son capaces de manejar la presión de la sangre que proviene directamente de las arterias. Las venas se estiran y se agrandan a medida que tratan de aceptar el exceso de sangre. Los vasos sanguíneos debilitados pueden romperse y sangrar y también son más propensos a desarrollar aneurismas., Los tejidos normales circundantes pueden dañarse a medida que la MAV roba sangre de esas áreas. Hay varios tipos de malformación arteriovenosa:
- malformación arteriovenosa: enredo anormal de vasos sanguíneos donde las arterias se desvían directamente hacia las venas sin lecho capilar intermedio; alta presión.
- Cavernoma-grupo anormal de capilares agrandados sin arterias o venas de alimentación significativas; presión baja.,
- malformación venosa-grupo anormal de venas agrandadas que se asemejan a los radios de una rueda sin arterias de alimentación; Presión Baja, rara vez sangra y generalmente no se trata.
- telangiectasia capilar – capilares anormales con áreas agrandadas( similares a cavernoma); presión muy baja, rara vez sangran y generalmente no se tratan.
- fístula AV Dural-conexión directa entre una o más arterias y venas en un seno. Las venas del cerebro drenan hacia los senos venosos (áreas llenas de sangre ubicadas en la duramadre) antes de abandonar el cráneo y viajar al corazón., Las fístulas AV durales y las fístulas cavernosas carotídeas (FCC) son las más comunes.
Las Mav pueden formarse en cualquier lugar donde haya arterias y venas. Las malformaciones arteriovenosas cerebrales pueden ocurrir en la superficie (también llamada cortical), en lo profundo (en el tálamo, los ganglios basales o el tronco encefálico) y dentro de la duramadre (la dura cubierta protectora del cerebro).
Las Mav espinales pueden ocurrir en la superficie (extramedular) o dentro de la médula espinal (intramedular) y se clasifican en 4 tipos:
- Tipo 1 – (más común) es una fístula arteriovenosa dural., Por lo general, tienen un solo alimentador arterial y se cree que causan síntomas por hipertensión venosa.
- Tipo 2 – (también llamado glomo) es intramedular y consiste en un nidus muy compacto sobre un segmento corto de la médula espinal.
- Tipo 3 – (también llamado juvenil) es una MAV extensa con vasos anormales tanto intramedulares como extramedulares.
- Tipo 4-son fístulas arteriovenosas intradurales extramedulares en la superficie del cordón.
¿cuáles son los síntomas?,
los síntomas de las malformaciones arteriovenosas varían, dependiendo de su tipo y ubicación. Si bien los dolores de cabeza y las convulsiones similares a la migraña son síntomas generales, la mayoría de las malformaciones arteriovenosas no muestran síntomas (son asintomáticas) hasta que se produce un sangrado.,sonido penetrante en el oído causado por el pulso de sangre a través de la MAV
los signos comunes de las Mav espinales son:
- Dolor de espalda repentino y severo
- debilidad en las piernas o los brazos
- parálisis
Las MAV dañan el cerebro o la médula espinal de tres maneras:
- Una MAV puede romperse y sangrar en el cerebro, un evento llamado hemorragia intracerebral (ich), o puede sangrar en el espacio entre el cerebro y el cráneo, un evento llamado hemorragia subaracnoidea (has)., Las Mav pequeñas (menos de 3 cm) tienen más probabilidades de romperse que las grandes. El sangrado puede causar un derrame cerebral.
- Las malformaciones arteriovenosas pueden crecer y crear presión contra el cerebro circundante, lo que resulta en convulsiones e hidrocefalia. Esto es más común en las malformaciones arteriovenosas grandes.
- Las malformaciones arteriovenosas pueden reducir la cantidad de oxígeno que se administra a los tejidos cercanos. Debido a que la sangre fluye directamente de la arteria a la vena, las células que normalmente reciben oxígeno de los capilares comienzan a deteriorarse.
el riesgo de sangrado por MAV es del 2 al 3% por año., La muerte por la primera hemorragia está entre el 10 y el 30%. Una vez que se ha producido una hemorragia, la MAV es 9 veces más propensa a sangrar de nuevo durante el primer año.
Los pacientes a menudo quieren saber su riesgo de sangrado de por vida si están sopesando los riesgos y beneficios de someterse a una cirugía. Usando la siguiente fórmula uno puede calcular su riesgo:
riesgo de por vida (%) = 105 – edad del paciente
por ejemplo, un hombre de 25 años tiene un riesgo de por vida de sangrado del 80% (al menos una vez)., Muchos factores afectan este porcentaje, incluyendo dónde se encuentra la MAV y qué tipo de MAV es. Lo mejor es hablar con su médico sobre su propio riesgo individual.
¿cuáles son las causas?
se desconoce la causa de las malformaciones arteriovenosas, pero los investigadores creen que la mayoría ocurren durante el desarrollo fetal. Las malformaciones arteriovenosas del cerebro y la columna vertebral están presentes al nacer, pero por lo general no son hereditarias.
¿Quién está afectado?
las malformaciones arteriovenosas son relativamente poco frecuentes, más comunes en los hombres y, con mayor frecuencia, causan síntomas entre los 10 y los 40 años de edad. Las malformaciones arteriovenosas representan aproximadamente el 2% de todos los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos cada año.,
¿cómo se hace un diagnóstico?
si usted o un ser querido fue llevado a la sala de emergencias con una MAV rota o está considerando opciones de tratamiento para una MAV no rota, su médico aprenderá tanto como sea posible sobre sus síntomas, problemas médicos actuales y anteriores, medicamentos actuales y antecedentes familiares. También realizará un examen físico. Las pruebas de diagnóstico se utilizan para ayudar a determinar la ubicación, el tamaño, el tipo y la implicación de la MAV con otras estructuras.,
- La tomografía computarizada (TC ) es una radiografía no invasiva para ver las estructuras anatómicas dentro del cerebro para detectar sangre en o alrededor del cerebro. Una tecnología más nueva llamada angiografía por TC implica la inyección de contraste en el torrente sanguíneo para ver las arterias del cerebro. Este tipo de prueba proporciona las mejores imágenes de los vasos sanguíneos a través de la angiografía y los tejidos blandos a través de la TC.,
- La resonancia magnética (IRM) es una prueba no invasiva que utiliza un campo magnético y ondas de radiofrecuencia para obtener una vista detallada de los tejidos blandos del cerebro. Una ARM (angiografía por resonancia magnética) es el mismo estudio no invasivo, excepto que el medio de contraste se inyecta a través de una vía intravenosa para iluminar los vasos sanguíneos.
- El angiograma es un procedimiento invasivo, en el que se inserta un catéter en una arteria y se pasa a través de los vasos sanguíneos al cerebro. Una vez que el catéter está en su lugar, se inyecta un medio de contraste en el torrente sanguíneo y se toman las imágenes de rayos X (Fig. 2).,
¿qué tratamientos están disponibles?
La cirugía, la terapia endovascular y la radiocirugía estereotáctica se pueden usar solas o en combinación para tratar una MAV. La embolización Endovascular a menudo se realiza antes de la cirugía para reducir el tamaño de la MAV y el riesgo de sangrado quirúrgico., La radiocirugía o la embolización se pueden usar después de la cirugía para tratar cualquier porción restante de la MAV. Su neurocirujano discutirá con usted todas las opciones y le recomendará un tratamiento que sea mejor para su caso individual.
observación
si no ha habido hemorragias previas, el médico puede decidir observar al paciente, lo que puede incluir el uso de anticonvulsivos para prevenir convulsiones y medicamentos para bajar la presión arterial.
Radiocirugía
la radiocirugía apunta con precisión haces de radiación dirigidos a los vasos anormales., Las dos tecnologías principales son el Gamma Knife de Leksell y los sistemas de acelerador lineal, como el BrainLab Novalis. El procedimiento toma varias horas de preparación y una hora para administrar la radiación. El paciente se va a casa el mismo día. Después de 6 meses a 2 años, los vasos se cierran gradualmente y son reemplazados por tejido cicatricial. La ventaja de este tratamiento es que no hay incisión y el procedimiento es indoloro. Las desventajas son que funciona mejor con malformaciones arteriovenosas más pequeñas y puede tomar mucho tiempo para mostrar efecto (tiempo durante el cual existe el riesgo de hemorragia).,
en un estudio reciente a largo plazo, el 90% de los pacientes tuvieron obliteración de su MAV 5 años después de la radiocirugía estereotáctica, y el 4% de los pacientes experimentaron hemorragia repetida durante el período de espera .
embolización Endovascular
la embolización es un procedimiento mínimamente invasivo que utiliza pequeños catéteres insertados en los vasos sanguíneos para administrar pegamento u otros materiales obstructivos en la MAV para que la sangre ya no fluya a través de la malformación (Fig. 3). Se realiza en las salas de angiografía del departamento de radiología., Se hace una pequeña incisión en la ingle y se inserta un catéter en una arteria y luego se pasa a través de los vasos sanguíneos a las arterias de alimentación de la MAV. El material de oclusión, ya sea bobina o pegamento acrílico, se pasa a través del catéter hacia la MAV. El tiempo del procedimiento puede variar, y el paciente permanece en el hospital varios días para observación. La ventaja de este tratamiento es que es menos invasivo que la cirugía y se puede utilizar para tratar Mav profundas o inoperables. Las desventajas incluyen el riesgo de accidente cerebrovascular embólico por el catéter y resangrado porque la MAV no está completamente borrada., Pueden ser necesarios varios tratamientos.
Cirugía
mediante anestesia general, se realiza una abertura quirúrgica en el cráneo, llamada craneotomía. El cerebro se retrae suavemente para que se pueda localizar la MAV., Utilizando una variedad de técnicas, como láser y electrocauterio, la MAV se encoge y se diseca del tejido cerebral normal. La duración de la estancia en el hospital varía entre 5 y 7 días, con alguna rehabilitación a corto plazo. El tipo de craneotomía realizada depende del tamaño y la ubicación de la MAV. La opción de la cirugía, también depende de la salud general del paciente. La ventaja del tratamiento quirúrgico es que la cura es inmediata si se extirpa toda la MAV., Las desventajas incluyen el riesgo de sangrado, daño al tejido cerebral cercano y accidente cerebrovascular en otras áreas del cerebro una vez que se extirpa la MAV.
ensayos clínicos
los ensayos clínicos son estudios de investigación en los que se prueban nuevos tratamientos (fármacos, diagnósticos, procedimientos y otras terapias) en personas para ver si son seguros y eficaces. La investigación siempre se lleva a cabo para mejorar el nivel de atención médica. La información sobre los ensayos clínicos actuales, incluyendo elegibilidad, protocolo y ubicaciones, se encuentra en la Web., Los estudios pueden ser patrocinados por los Institutos Nacionales de la Salud (ver clinicaltrials.gov), así como la industria privada y las empresas farmacéuticas (véase www.centerwatch.com).
Sources & links
Si tiene más preguntas, comuníquese con Mayfield Brain & Spine al 800-325-7787 o al 513-221-1100.
Sources
- Ogilvy CS, et al.: Recomendaciones para el manejo de malformaciones arteriovenosas intracraneales. Stroke 32: 1458-71, 2001.,
- Kano H et al: radiocirugía estereotáctica para malformaciones arteriovenosas, Parte 1: manejo de malformaciones arteriovenosas de Grado I y II de Spetzler-Martin. J Neurosurg 116: 11-20, 2012.
Links
the Aneurysm and AVM Foundation
AVM Awareness Project
Glossary
aneurysm: a bulge or weakening of an arterial wall.fístula arteriovenosa: un pasaje o abertura anormal entre una arteria y una vena.,malformación arteriovenosa: anormalidad de los vasos sanguíneos donde las arterias se desvían directamente hacia las venas sin intervenir el lecho capilar.telangiectasia capilar: colección anormal de capilares agrandados.malformación cavernosa: acumulación anormal de vasos sanguíneos sin arterias de alimentación bien definidas o venas drenantes. craneotomía: abertura quirúrgica en el cráneo. duramadre: una cubierta dura, fibrosa y protectora del cerebro y la médula espinal.embolización: bloqueo de un vaso sanguíneo para que la sangre ya no pueda fluir a través de él. endovascular: ocurre dentro de los vasos sanguíneos., hemorragia: sangrado en el cerebro, que puede causar un accidente cerebrovascular. hidrocefalia: hinchazón en el cerebro debido a una obstrucción del líquido cefalorraquídeo.nidus: la parte central de una MAV.oclusión: el proceso de cierre.derivación: desviación de líquido (sangre, LCR).hemorragia subaracnoidea: sangrado en el espacio que rodea el cerebro; puede causar un accidente cerebrovascular.malformación venosa: enredo anormal de venas.seno venoso: un canal lleno de sangre que carece de paredes normales de los vasos.
actualizado > 4.,2018
revisado por >Andrew Ringer, MD y Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
los materiales de información médica certificada de Mayfield están escritos y desarrollados por Mayfield Clinic. Cumplimos con el estándar HONcode para información de Salud Confiable. Esta información no pretende reemplazar el consejo médico de su proveedor de atención médica.