existen pocas publicaciones sobre el síndrome de Achenbach en la literatura. Sin embargo, la escasez de estas publicaciones no se debe a la rareza de la enfermedad. Nuestras observaciones clínicas sugieren que la enfermedad es más común de lo que generalmente se piensa., Aunque una gran proporción de pacientes fueron remitidos a clínicas de cirugía cardíaca, algunos fueron remitidos a otros departamentos como medicina familiar, Dermatología, Medicina Interna, Hematología, Reumatología, Cirugía Plástica y ortopedia, o los pacientes fueron dirigidos a estos departamentos desde clínicas de cirugía cardíaca.
en ausencia de una causa esencial conocida, el síndrome de Achenbach se caracteriza por un dolor agudo y entumecimiento en los dedos. Además de estas quejas, se puede observar hinchazón y parestesia., En nuestro estudio, todos los pacientes tenían quejas de dolor y hematomas, sin embargo, la hinchazón y la parestesia estaban presentes solo en algunos de ellos. En la literatura se identificaron dos casos en los que la localización de la enfermedad no eran los dedos. Uno de estos casos fue hemorragia subconjuntival recurrente en el ojo mientras que el otro se localizó en la muñeca.
aunque se desconoce la etiología del síndrome de Achenbach, Singer ha planteado la hipótesis de que en algunos pacientes el aumento de la resistencia capilar y la fragilidad vascular pueden desencadenar esta enfermedad incluso en un trauma mínimo., También se ha reportado que la acrocianosis, las enfermedades gastrointestinales, las migrañas y las enfermedades biliares pueden estar relacionadas con la etiología de la enfermedad. Kämpfen et al han propuesto la etiología del vasoespasmo a través de un caso en el que se utilizó ergotamina por migraña. Se ha sugerido que el síndrome de Achenbach puede estar asociado con el síndrome de Raynaud y la enfermedad del Sabañón en los datos secundarios recogidos de Carpentier et al., En el mismo estudio, este síndrome se encontró asociado con el consumo de tabaco, el consumo de alcohol y la terapia con estrógenos, mientras que no se observó relación con el índice de masa corporal, el nivel de educación, el estado civil, la ocupación, la vibración y el trauma. El síndrome de Achenbach es 2-7 veces más común en mujeres de mediana edad que en hombres. Aunque la localización más común de la enfermedad varía en las fuentes, se ha observado con mayor frecuencia en los dedos medio e Índice. El síndrome de Achenbach es generalmente episódico. En nuestro estudio, el número promedio de episodios fue de 3.,04, y el dedo más común fue el índice (Figuras 1 y 2).
el examen físico y la anamnesis tienen un papel importante en el diagnóstico del síndrome de Achenbach. Para el diagnóstico diferencial pueden ser necesarias técnicas de laboratorio y de imagen (Tabla 4)., Sin embargo, en casos sospechosos, se deben utilizar estos métodos y evitar procedimientos invasivos innecesarios. Debido a la posibilidad de confundir el síndrome con muchas enfermedades vasculares, hematológicas, dermatológicas y reumatológicas, es posible que se requieran algunos métodos de laboratorio y de diagnóstico por imágenes (como hemograma completo, factores de coagulación, proteína C reactiva, nivel de lípidos en sangre y ecografía Doppler arterial y venosa de la extremidad en cuestión). En la literatura se realizaron biopsias para lesiones en dos casos., En uno de estos casos, la epidermis mostró hiperqueratosis y paraqueratosis. En el otro caso, se observó deposición amiloide amorfa eosinofílica en el estroma y acumulación de fibrina. En ambos casos no se detectó patología en estructuras microvasculares. El examen capilaroscópico no fue necesario para el diagnóstico, pero Khaira et al realizaron capilaroscopia en 11 pacientes y no se detectó patología. Frerix et al mostraron hemorragia capilar en un caso. La ecografía Doppler Arterial y venosa es una buena opción no invasiva para evaluar el lecho vascular., En ninguno de los estudios realizados se encontró patología arterial o venosa en la ecografía Doppler.
Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Mientras que en el caso reportado por Weinberg et al, no se observó patología en la angiografía de la extremidad superior, en el caso de Robertson et al, Se observó flujo lento en las arterias digitales. Existen estudios en los que el ecocardiograma transtorácico fue utilizado en el diagnóstico de embolia arterial, y no se encontró ninguna fuente embólica cardiogénica en estos estudios. En nuestro estudio, la saturación de oxígeno se midió en la yema del dedo enfermo mediante oximetría de pulso con el fin de detectar posiblemente microémbolos. No se encontró saturación anormal de oxígeno, lo que sugeriría isquemia o embolia, en ninguno de los pacientes., El síndrome de Achenbach debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de síntomas similares al síndrome de Raynaud con isquemia digital episódica clínica. El aspecto reumatológico del síndrome se ha investigado más en informes de casos, pero no se ha encontrado ninguna relación Reumatológica aparte del síndrome de Achenbach asociado con artritis reumatoide reportado por Manappallil et al.
hoy en día, muchos pacientes se refieren a los hospitales buscando sus síntomas en internet, en los medios escritos y visuales, y en las redes sociales., Esta situación obliga a los médicos no solo a diagnosticar y tratar, sino también a ayudar a reducir la ansiedad causada por información incorrecta o incompleta. Los pacientes con Síndrome de Achenbach que se refieren a las clínicas están en expectativa urgente pensando que hay una obstrucción de los vasos sanguíneos o un coágulo de sangre en el dedo. Por esta razón, las preocupaciones injustificadas de los pacientes deben eliminarse adecuadamente. Hay muchas opiniones diferentes en el tratamiento general de la enfermedad., Algunos de estos puntos de vista sugieren que no hay necesidad de tratamiento debido al curso benigno de la enfermedad y que solo el seguimiento es suficiente. Por otro lado, hay publicaciones en las que el tratamiento incluye clorhidrato de sargegrelato, ácido acetilsalicílico 81 mg, diprimadol de acción prolongada, heparina o isosorbidedinitrato. Aunque la etiología era desconocida, si un punto de sangrado era definitivo, no aplicábamos tratamientos anticoagulantes, antiagregantes o vasodilatadores a menos que hubiera otra indicación obligatoria., Cuando fue necesario, los pacientes fueron tratados con analgésicos, o con crema o gel que contenía mucopolisacaridepolisulfato; ocasionalmente se aplicaron aplicaciones frías o se aconsejó al paciente que descansara la mano enferma. Después de 2 semanas de tratamiento, se observó que los pacientes no tenían quejas.
hoy sabemos muy poco sobre este síndrome. Nuevos estudios sobre la enfermedad es importante, porque sabemos que la enfermedad es en los dedos, la superficie palmar, el tobillo, y el ojo, pero no sabemos si el cerebro y otros órganos vitales tienen el mismo sangrado y hematomas., Debido al síndrome de Achenbach, una probable hemorragia o hematoma en el cerebro y otros órganos vitales sería potencialmente mortal, por lo que la enfermedad debe investigarse más a fondo.
en conclusión, no hay duda de que se realizarán muchos nuevos estudios a medida que aumente la conciencia del síndrome de Achenbach. La etiología y el pronóstico de la enfermedad sigue siendo un misterio. Es de gran importancia saber si el síndrome se observa en el cerebro y los órganos vitales. Sin embargo, es un alivio saber que no hay una mortalidad o morbilidad comprobada de la enfermedad y que el curso de la enfermedad es benigno.,