Keratoderma bezieht sich auf eine vielfältige Gruppe von Störungen, die mit einer abnormalen Verdickung der epidermalen Hautschicht einhergehen, die am häufigsten die Handflächen und Fußsohlen betrifft (Palmoplantarkeratoderma).1 PPKs sind in 2 Kategorien unterteilt: erblichoder erworben. Die Exaktprävalenz und Inzidenz von PPK sind unbekannt, variieren jedoch geografisch.Zum Beispiel beträgt die geschätzte Prävalenz epidermolytischer PPK in Nordirland4, 4 pro 100.000, 2, während die geschätzte Prävalenz des häufigsten PPK-Typs in Asien, PPK-Typ Nagashima, 1 beträgt.,2 pro 10.000 in Japan und3, 1 pro 10.000 in China.3
Hereditäre PPK wird in der Regel durch Mutationenin Genen verursacht, die für Strukturproteine des intrazellulären Zytoskeletts kodieren, meistens Keratine, was zu Hyperkeratose führt. Mutationen können auch bei der Geneskodierung für desmosomale Proteine und Proteine auftreten, die an der Zellsignalisierung beteiligt sind. AcquiredPPK kann durch Medikamente, Unterernährung, Toxine, systemische Erkrankungen,infektiöse Ätiologien und Malignität verursacht werden.,4
Autosomal-Dominanz ist die commoninheritance Muster von PPK, obwohl autosomal-rezessiv, X-chromosomal, und mitochondrialtransmission auch gefunden wurden.1 Erbliche PPK tendiert dazu, sich bei Geburt, früher Kindheit oder jungem Erwachsenenalter vorzustellen, und in den meisten Fällen setzt sich Dieordnung während des gesamten Lebens eines Patienten fort.
Hereditäre PPK, die entweder isoliert oder als syndrome PPK mit extrakutanen Manifestationen existiert, wird in Untergruppen mit unterschiedlichen klinischenphänotypen eingeteilt: diffus, fokal und punktiert.,
Diffuse PPKs zeichnen sich durch symmetriepidermale Verdickung über die gesamte Oberfläche der Handflächen und Fußsohlen aus.1Es kann eine scharfe Abgrenzung am Rand der Handflächen und Fußsohlen oder eine Fortsetzung von Flecken bis zu den Ellbogen und / oder Knien geben, die als Transgrediens-Hyperkeratose bezeichnet werden.Assoziierte Hyperhidrose in den Füßen kann das Risiko für Pilz-und Bakterieninfektionen erhöhen.1 Diffuse PPKs umfassen Vörner-Typ, Thost-Unnatyp, DSG1-Genmutation, Mal deMeleda, Gamborg Nielsen-Typ (Norrbotten, Schweden), Nagashima-Typ, Bothniatyp und Greither-Krankheit.,5
Fokale PPKs sind gekennzeichnet durch große Kompaktbereiche von Hyperkeratose, die sich an palmoplantaren Stellen entwickeln, die häufig ausgesetzt sindtriktion oder Druck.1 Die Läsionen ähneln Schwielen und können seinschmerzhaft. Focal PPKs umfassen Pachyonychia congenita und focal nonepidermolyticPPK.5
Punktierte PPKs sind gekennzeichnet durch multiplesalle Bereiche runder Läsionen, die um die palmoplantaren Bereiche verstreut sind.1Die Läsionen können größer werden und mit zunehmendem Alter zunehmen oder sich an den dorsalen Aspekten der Hände und Füße entwickeln., Punctate PPKs includeBuschke-Fischer-Brauer syndrome, punctate porokeratosis palmaris et plantaris,and acrokeratoelastoidosis.5
Syndromic PPKs manifest beyond the palms andsoles. Extracutaneous manifestations in patients with syndromic PPK tend toappear later in life. Symptoms include deafness, periodontitis, cardiomyopathy,woolly hair, alopecia, mucosal abnormalities, nail abnormalities, esophagealcancer, and corneal dystrophies.,5 Bestimmte Syndrome PPKs, wie zvohwinkel-Syndrom und Olmsted-Syndrom, kann als verstümmelndes PPK vorliegen, das durch Bänder gekennzeichnet ist, die sich um Finger und Zehen verengen, was zu einer Amputation führt.6
Die Differentialdiagnose für PPK umfasstähnliche Erkrankungen, die mit dicken oder verhärteten Hautflecken auftreten, einschließlichentzündliche Zustände wie Psoriasis, Lichen planus und Chronischdermatitis.1 Die farbe, skalierung qualität, und lage von patchesbeyond die palmen und sohlen können helfen unterscheiden diese bedingungen., Klinischeaussehen und Labortests können helfen, PPK von infektiösen Ätiologiensie Warzen, Tinea corporis und Krätze zu unterscheiden.
Die Diagnose von PPK wird durchgeführtverständliche Anamnese, Hautuntersuchung, histologische Analyse und Genetik. Um Behandlungsoptionen zu bestimmen, ist es wichtig, PPK zu kategorisieren. Diffuse, fokale und punktierte PPK werden hauptsächlich durch Hautuntersuchung unterschieden. Epidermolytische und nichtepidermolytische PPK werden durch histologische Analyse differenziert.,Histopathologische Befunde können Akanthose und Epidermolyse zeigen, aber das haupthistologisches Merkmal von PPK ist Hyperkeratose.7
Eine Patientenanamnese, die eine Diagnose vonhereditäre PPK umfasst das Auftreten von Symptomen im Kindesalter,positive Familienanamnese, Blutsverwandtschaft der Eltern und extrakutane Manifestationen.7 Eine Geschichteunterstützung erworbener PPK umfasst späteres Einsetzen, berufliche Gefahren,Infektionen, Malignität, Medikamente und Linderung von Symptomen während des Medikamentenurlaubs.7Es ist wichtig, PPK bei Patienten als potenzielles erstes Symptom einer Malignität zu untersuchen., Paraneoplastisches PPK ist häufig mit dem Sezary-Syndrom, Bazexsyndrom und Howel-Evans-Syndrom assoziiert.7
Es gibt keine heilenden Behandlungen für PPK. Therapiesind auf kosmetische und symptomatische Linderung ausgerichtet. Keratolyse und Mechanischreduktion der Hyperkeratose kann durch häusliche Therapien einschließlich regelmäßiges Baden und Fuß-und Handpflege erreicht werden.7 Hydratation der Haut kann durch Befeuchtung, Verwendung von Weichmachern wie Petroleumjelly und topische Therapie mit keratolytischen Wirkungen wie Harnstoff und Salicylicacid aufrechterhalten werden., Antimykotika und Antibiotika sollten als Prophylaxe oder zur Behandlung begonnen werdenlokale Infektionen.7
Systemische Behandlungen, einschließlich Retinoide, insbesondere Acitretin, können PPK-Manifestationen verbessern. Retinoide werden jedoch für epidermolytisches PPK empfohlen, da sie zu Erosionen und Hautablösungen führen können.7systemische Retinoide sollten auch bei schwangeren Frauen vermieden werden, da sie arisk für Geburtsfehler tragen; Patienten im gebärfähigen Alter müssen Empfängnisverhütungvor der Einleitung systemischer Retinoide.,8
Hyperhidrose im Zusammenhang mit PPK kann durch Produkte, die Aluminiumchlorid enthalten, kontrolliert werden. Entzündung von PPKsollte mit topischen Kortikosteroiden gezielt werden. Maßgeschneiderte Schuhe, Analgetika und topische Anästhetika können Schmerzen beim Gehen und Täglichaktivitäten lindern. Symptome von erworbenem PPK können durch Behandlung des Zugrunde liegenden verbessert werdenpause, wie im Fall von paraneoplastischem PPK.4
Genetische Beratung und Gentherapie würden Patienten mit PPK, die durch molekulare Tests identifiziert wurden, zugute kommen.,6potentielle kurative Therapien in Form von RNA-Interferenz werden für PPK untersucht, die durch dominante Mutationen verursacht werden.9 Diese Therapie beinhaltet die Einführung ortsspezifischer kleiner störender RNA in Zellen, um dominante negative Allele auszuschalten; Wildtyp-Allele werden verschont, um die Schaffung funktionierender Keratin-Zwischenfilamente zu ermöglichen.
Der Patient wurde in unserem Fall behandeltmollientien und topische Salicylsäure. Sie hatte symptomatische Besserung nachmehrere Wochen.,
Angela Huang, BA, und Yelena Dokic, BSA, sind Medizinstudenten am Baylor College of Medicine, und ChristopherRizk, MD,ist ein Dermatologe, der mit Elite Dermatology in Houston, Texas, verbunden ist.
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