Hvad er Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom (KS) er en sygdom i endotelcellerne i blodkar og lymfesystemet. På trods af sit navn klassificeres det ikke længere som en sarkom (som er en ondartet tumor af mesenkymal oprindelse), da den skyldes multicentrisk vaskulær hyperplasi.

Der er fire typer Kaposi sarkom.

  • klassisk type Kaposi sarkom — dette påvirker ældre mænd i Middelhavet og mellemeuropæisk afstamning og hos mænd i Afrika syd for Sahara., Det er forbundet med diabetes mellitus, men er ikke forbundet med HIV-infektion.
  • Human immunodeficiency virus (HIV)-associeret Kaposi sarkom — dette påvirker hovedsageligt mænd, der har se.med mænd (MSM). Kaposi sarkom er en af de mest almindelige former for kræft i Uganda og .ambia, især hos børn.
  • endemisk eller afrikansk Kaposi sarkom-dette opstår i nogle dele af Afrika hos børn og unge voksne.
  • iatrogen Kaposi sarkom-som følge af lægemiddelbehandling, der forårsager immunsuppression.,

i USA var Kaposi sarkom særlig almindelig i 1980 ‘ erne. det er stadig udbredt blandt HIV-positive mænd, der har haft se.med mænd (MSM), hvor det har et meget aggressivt kursus. Det forekommer sjældnere hos intravenøse stofbrugere og er sjældent hos kvinder, hæmofilier eller deres seksuelle partnere. HIV-associeret Kaposi sarkom er mere almindelig hos kvinder end hos mænd i nogle dele af Afrika. Det er blevet mindre almindeligt i USA og Europa på grund af effektiv højaktiv antiretroviral behandling (HAART) for HIV.,

iatrogen Kaposi sarkom er en særlig bekymring for organtransplantationspatienter, især i geografiske områder forbundet med høje infektionsniveauer med Kaposi sarkom herpesvirus (KSHV). De fleste har virussen før transplantation, men medicinen får den til at genaktivere. Brug af kortikosteroider og biologiske substanser, som rituximab, infliximab, og abatacept, der er foreskrevet for kroniske inflammatoriske og autoimmune tilstande, er også tilbøjelige til at udvikle Kaposis sarkom.

Hvad er årsagen til Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom har flere årsager.,

  • infektion med Kaposi sarkom herpesvirus (KSHV). Denne virus kaldes også human herpesvirus 8 (HHV8). Det findes oftest i MSM, men er set hos heteroseksuelle. Data fremkommer, at ikke-seksuelle transmissionsformer kan forekomme, muligvis via spyt eller leddyrbid.
  • det er også forbundet med produktion af specifikke cytokiner eller cellesignalproteiner, genetiske faktorer, hormonelle faktorer og immundefekt. Faldende CD4-celletal har en stærk tilknytning til AIDS-associeret og klassisk Kaposi-sarkom.,

KSHV kan ligge i dvale eller replikere og forårsage sygdom. KSHV kan også forårsage nogle former for non-Hodgkin lymfom og Castleman sygdom.

hvordan præsenterer Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom præsenterer som rød til lilla Makuler, papler og knuder overalt på huden eller slimhinderne, der forer munden, næsen og halsen; lymfeknuder; eller andre organer. I starten er læsionerne små og smertefri, men de kan såres og blive smertefulde.,

Der er forskellige former:

  • Lokal sg KS
  • Lokalt aggressive AA
  • Generelle lymphadenopathic AA
  • Patch fase AA
  • Lokal plaques af AA
  • Exophytic AA
  • Infiltrativ plaques af AA
  • Formidles kutan og visceral AA
  • Telangiectatic AA
  • Keloidal AA
  • Ecchymotic AA
  • Lymphangioma-gerne/hule AA.

Kaposi sarkom starter ofte som flade pletter på et eller begge underben, ofte i forbindelse med lymfødem., Plastrene udvikler sig til PLA tumoursues, knuder eller skællende tumorer.

Kaposi sarkom i forbindelse med HIV-infektion kan udvikle sig til enhver tid under sygdommen. Med CD4-celletællinger mindre end 200/mm3), jo mere omfattende og aggressiv Kaposi-sarkom vil være.

Kaposi sarkom læsioner kan også forekomme internt; i tarmen, lungerne, kønsorganerne, lymfesystemet og andre steder., Disse indre læsioner, der kan forårsage symptomer såsom:

  • Ubehag med at synke
  • Blødning
  • Haematemesis
  • Haematochezia
  • Melaena
  • tarmobstruktion
  • Åndenød
  • Hævede ben.
Kaposi sarkom

se flere billeder af Kaposi sarkom.

hvordan diagnosticeres Kaposi sarkom?

blodprøver kan ikke vise nogen abnormitet, afhængigt af om der er tilknyttede lidelser som AIDS. Anæmi kan opstå, hvis der er blødning. KSHV-assays eller antistoftitre til KSHV er udfordrende at fortolke., CD4-lymfocyttællinger og plasma – hiv-belastningsundersøgelser udføres hos patienter med HIV-infektion.

udseendet af Kaposi sarkom læsioner er ofte typisk, men en hudbiopsi af en læsion tillader en bestemt diagnose, da andre tilstande som melanom, svampeinfektioner og mycetom efterligner Kaposi sarkom i udseende og placering. Histopatologien af Kaposi sarkom viser røde celler i spaltelignende rum dannet ved atypisk spindelcelleproliferation af endotelceller og forbundet med inflammatoriske celler.,

Iscenesættelse og prognose i Kaposis sarkom

Der har været forskellige forsøg på at klassificere Kaposis sarkom, afhængig af om det er lokal eller udbredes i huden, og hvis der er en lymfeknude eller interne organpåvirkning. Den tilstedeværende grad af immunsuppression kan også anvendes i iscenesættelsessystemer.

Kaposi sarkom har et variabelt kursus. Nogle patienter udvikler kun nogle få mindre hudlæsioner, mens andre har omfattende ekstern og intern sygdom. Sidstnævnte læsioner kan resultere i dødelige komplikationer fra blødning, obstruktion eller perforering af et organ., Kaposi sarkom kan ikke hærdes, men det kan behandles og dets symptomer kontrolleres.

Hvad er behandlingen af Kaposi sarkom?

ved HIV-sygdom, hvis læsionerne ikke er udbredte eller besværlige, er den bedste metode ofte at behandle den underliggende HIV-infektion med stærkt aktive antiretrovirale lægemiddelkombinationer, der undertrykker HIV-replikation (HAART).

  • HAART-lægemidler reducerer hyppigheden af Kaposi sarkom og kan også forhindre dens progression eller udvikling af nye læsioner.,
  • forbedringen i immunfunktionen antages at resultere i reducerede niveauer af tumorvækstfremmende proteiner.
  • HAART plus kemoterapi viser sig at være mere effektiv end HAART alene eller kemoterapi alene til behandling af Kaposi sarkom.

iatrogen Kaposi sarkom kan forbedre eller rydde, hvis det er muligt at stoppe den immunundertrykkende medicin.

valget af en mere specifik behandling afhænger hovedsageligt af sygdommens omfang.,

behandling af lokaliserede læsioner

små, lokaliserede læsioner behandles generelt kun, hvis de er smertefulde eller forårsager kosmetiske problemer. Det skal bemærkes, at læsioner har tendens til at gentage sig efter lokale behandlinger. Behandlinger inkluderer:

  • kryoterapi med flydende nitrogen
  • strålebehandling. Dette er mest nyttigt for klassisk Kaposi sarkom og er mindre effektiv til HIV-associeret sygdom.
  • kirurgisk udskæring af individuelle knuder.,
  • Laser terapi anvender pulseret farvestof laser eller impuls-carbondioxid-laser
  • Injektion med anti-cancer medicin, som vinblastin
  • Aktuelle anvendelse af alitretinoin gel (Panretin®). Dette lægemiddel, er endnu ikke tilgængelig i New Zealand
  • Electrochemotherapy, en ny behandling, der bruger elektriske impulser til at forbedre effektiviteten af bleomycin eller cisplatin injiceres i tumorer.

behandling af omfattende eller interne læsioner med systemisk terapi

en kombination af anticancermedicin gives, men ved lavere doser end normalt, hvis der er immunsuppression.,

Andre kemoterapi behandlinger, der er brugt i nogle af de internationale centre, der omfatter bleomycin, etoposid, paclitaxel, docetaxel, og liposomal former for konventionelle anti-cancer medicin, doxorubicin eller daunorubicin. Liposomal betyder, at lægemidlerne er belagt i små fedtbobler eller liposomer, hvilket tillader bedre absorption, hvilket resulterer i mindre hjertetoksicitet og myelotoksicitet. Paclita .el er godkendt til brug i Kaposi sarkom i avancerede stadier eller som en anden linje mulighed.

immunterapi omfatter anvendelse af interferon-alfa og IMI .uimod, sirolimus og thalidomid.,

Kaposi sarkom kan opstå hos organtransplantationspatienter. Skift fra ciclosporin til sirolimus (rapamycin) har resulteret i opløsning af sarkom. Dette tilskrives primært de anti-proliferative og anti-angiogene virkninger af sirolimus (mTOR-hæmmer).

kliniske forsøg i en lang række andre behandlinger er i gang.

  • fotodynamisk terapi er en kombination af en fotosensibilisator og lysenergi.
  • Isotretinoin er et vitamin-A-derivat, der normalt bruges til behandling af acne.
  • be .aroten anvendes til behandling af kutant T-celle lymfom.,
  • Cytokinhæmmere (biologiske stoffer)
  • graviditetshormonet, humant choriongonadotropin (HCG); Kaposi sarkomlæsioner forsvinder hos nogle kvinder, når de bliver gravide.
  • Ganciclovir, cidofovir og foscarnet (antivirale lægemidler) er for nylig rapporteret at resultere i lavere hastigheder af Kaposi sarkom blandt dem, der behandles for CMV retinitis (betændelse i nethinden forårsaget af cytomegalovirus) og undersøges i øjeblikket. Aciclovir, en anden antiviral, er blevet forsøgt, men ser ikke ud til at virke.,
  • målretning af vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF): lægemidler, der virker på VEGF-receptorer, såsom bevaci .umab og sorafenib, evalueres.
  • det immunmodulerende middel lenalidomid er også under forsøg.