Indledning
Adenoid cystisk karcinom (ACC) er en sjælden tumor, der hovedsagelig forekommer i spytkirtlerne (parotis kirtler, submandibulære kirtler, sublingual kirtler, og mindre spytkirtler).1,2 ACC usædvanligt kan også opstå på andre kropssteder, herunder lacrimale kirtler, 3 øvre åndedrætssystem,4-5 bryst, 6 prostate7 og kvindelige lavforplantningsorganer.8 primær ACC i leveren er ekstremt sjælden, hvor der kun er rapporteret et tilfælde i litteraturen.,9 Her præsenterer vi et usædvanligt tilfælde af ACC i leveren uden tumor fundet i andre organer undtagen involvering af tilstødende membran og omentum. Vi favoriserer dette er en primær adenoid cystisk carcinom i leveren. Vi udførte histopatologiske og immunhistokemiske analyser og forudsat behandling og opfølgning information.dette er en 44 år gammel mand, der præsenterer øvre abdominal distension i tre måneder og øvre mavesmerter i en uge. Fysisk undersøgelse afslørede, at leveren strækker sig til 10 cm ud over ribbenkonturen. Ingen lever ømhed var til stede., Fysisk undersøgelse afslørede ingen gulsot eller edderkoppeangiom (edderkop nevus). Der var ingen ødem i hans krop. Overfladiske lymfeknuder var ikke håndgribelige. Ultralydundersøgelse viste en unormal lever med en masse i venstre flamme med et blandet ekkosignal og ingen øget blodgennemstrømning (figur 1A). En efterfølgende ct-scanning undersøgelse (Figur 1B) viste et 21,0 x 16,0 cm massen med en uregelmæssig grænse i den venstre lap af leveren. Hans komplette blodtællinger, total bilirubin og proteinniveauer var alle inden for normale intervaller., Leveren .ymer alanintransaminase (ALAT) og aspartataminotransferase (asat) lå inden for normalområdet, men gamma-glutamyltransferase (GGT) var forhøjet (155 U/L, normalområde 7-50 U/L). Hans HbsAg-test var negativ. Serum – AFP-og CEA-niveauer var inden for normalområdet. CA19. 9 blev forhøjet til 108, 6 U/mL (normal 0-30 U / mL).
ultralydundersøgelse (a) afslørede en blandet ekkomasse i leverens venstre lobe, og tumoren var for stor til at blive målt ved denne metode., Edb-tomografi undersøgelser (B) afsløret en stor masse omkring 21,0 cm x 16,0 cm med en blandet tæthed og en uregelmæssig kant i venstre hepatisk lap.
Den præoperative klinisk diagnose var en primær leverkræft og en operation var planlagt. Under operationen blev der fundet en enorm levertumor i venstre hepatisk lobe med invasion i leverkapslen og klæbende til membranen. Leveren venstre lap med tilstødende kapsel og membran blev resekteret., En del af omentum blev også resekteret.
opereret levervæv målt 24.0 x 20.0 x 12,0 cm og skæring afslørede en 22.0 18.0 x x 11,0 cm masse. Massen havde en solid og cystisk skåret overflade med en sløret kant. Mikroskopisk demonstrerede tumoren overvejende cribriform vækstmønster (90% område) med en mindre komponent af rørformet og fast vækstmønster (figur 2). Pseudocysterne / pseudoglandene inden for cribriformområderne blev fyldt med løs myoidoid til tæt eosinofil basemembranlignende materiale (figur 2B og figur 2C)., Der var lejlighedsvis ægte små kirtelstrukturer inden for cribriformområderne (figur 2C). En mindre komponent af solid vækst (figur 2D) og rørformede strukturer (figur 2E) var til stede. Stroma viste rigelig hyalinisering, som strangulerede tumorcellerne til anastomoserende trabeculae (figur 2F). Tumorcellerne havde ovale til vinklede hyperchromatiske kerner med ringe cytoplasma og utydelig cellegrænse. Der var mild nuklear pleomorfisme (figur 2). Det mitotiske antal var 1/10 højeffektfelter, og der var ingen atypisk mitose. Fokal tumorcellenekrose var til stede (5%)., Immunohistokemisk viste både luminale og abluminale celler diffus positivitet for CK7 og CK19, og deres farvningsintensitet var stærkere i luminale celler end i abluminale celler (figur 3A). Cytokeratin CK8 / 18 var diffust positiv i luminale celler, men kun fokal svagt positiv i abluminale celler. P63-farvning mærket abluminale celler, men ikke luminale celler (figur 3B), mens CD117 viste et modsat mærkningsmønster (figur 3C). Ki-67 spredning var omkring 10-15% (figur 3F).,
immunhistokemiske farvning resultater af primær hepatisk adenoid cystisk carcinom., Cytokeratin 7 er diffust positiv i tumorcellerne og viser stærkere farvning i luminale celler end abluminale celler (a, 200.). P63 farvningsetiketter abluminale celler, men ikke luminale celler (B, 200.). CD117 farvningsetiketter luminale celler, men ikke abluminale celler (C, 200.). Ki-67proliferationsindekset i denne tumor er omkring 10-15% (D, 200.).
Ifølge den seneste World Health Organization (WHO) diagnostiske kriterier, de store diagnostiske histologiske kriterier for ACC omfatter bifasisk celle befolkning (luminal og abluminal celler) og variabel vækst mønstre, herunder tubuli, solid og cribriform arkitektur.10 tumoren i vores tilfælde demonstrerede bifasisk cellepopulation med overvejende cribriform vækst med fokale faste og rørformede strukturer. Derfor opfylder denne tumor de histologiske kriterier for ACC.,10 Den histologiske diagnose blev yderligere bekræftet ved immunhistokemisk pletter, som hedder to forskellige cellepopulationer (luminal celler CK8 / 18 diffuse+, p63-, CD117+; abluminal celler CK8 / 18 focal +, p63 +, CD117-).
denne tumor invaderede også gennem leverkapslen og involverede tilstødende membran. Omentumet indeholdt også flere tumorknudler i området fra 1, 2 til 5, 4 cm. Tumoren i membranen og omentum viste lignende histologiske træk som i leveren.,
efter diagnosen adenoid cystisk karcinom blev stillet, gennemgik patienten hele kroppen PET-CT, som ikke afslørede nogen tumor på andre kropssteder, herunder spytkirtler, andre hoved-og halssteder, lunge og prostata osv. Baseret på disse fund var hans levertumor mest konsistent med et primært hepatisk adenoid cystisk karcinom.
efter operationen nægtede patienten at modtage kemoterapi og strålebehandling på grund af økonomisk problem., 26 måneder efter operationen viste magnetisk resonansafbildning tumorfornyelse i højre lob af hans lever, membran, omentum og retroperitoneum. Der var ingen sygdom på andre kropssteder i billeddannelsesundersøgelser. Patienten døde af sygdom 33 måneder efter operationen.
Diskussion
i denne rapport præsenterede vi et unikt tilfælde af ACC i leveren. Tumoren invaderede leveren kapsel og også involveret tilstødende mellemgulv og omentum., Denne patient havde ingen tumor på andre steder, herunder hoved – og halsregionen, øvre luftveje og kønsorganer på tidspunktet for den første præsentation og opfølgning efter 26 måneder på billeddannelsesundersøgelse. Denne tumor demonstrerede typiske morfologiske træk og immunhistokemisk profil af ACC, i henhold til criteriaho-kriterierne.10 denne sag blev gennemgået på afdelingens konsensuskonference og blev også set af to patologer i samråd på to andre uden for hospitaler.,
Adenoid cystisk karcinom er en relativt usædvanlig tumor, oftest i spytkirtlerne, men det kan også forekomme på andre kropssteder, herunder øvre luftvej, bryst og kønsorganer osv. Det er meget sjældent som en pri mary tumor i andre steder. I leveren er der kun rapporteret et primært adenoid cystisk karcinom i den engelske litteratur.9 patienten i den undersøgelse9 var en 21 – årig kvinde, der præsenterede en 30 cm masse under graviditeten. Tumoren besatte næsten hele leveren. I vores tilfælde var tumoren 21 cm i størrelse., I leveren kan tumoren vokse til en stor størrelse sandsynligvis på grund af den intraabdominale placering, der kan give tumoren mere plads til at vokse, før symptomerne blev tydelige.
vi favoriserer vores sag er en primær ACC i leveren. Vores sag er det andet tilfælde af primær ACC i litteraturen. Vi favoriserer en primær ACC af leveren baseret på følgende fakta. For det første dannede denne tumor en enkelt masse i leveren på tidspunktet for den første operation, og der var ingen tegn på tumor i noget andet organ, herunder lunge-og spytkirtel på det tidspunkt. Metastase danner typisk flere knuder i leveren., For det andet var der under hans opfølgning efter 26 måneder (med billeddannelsesundersøgelse) stadig ingen tumor i et andet organ undtagen tilbagefald i leveren, membranen, omentum og retroperitoneum. For det tredje er andre typer tumorer af spytkirteltype rapporteret som primære tumorer i lever-og galdekanalsystemet, herunder mucoepidermoidcarcinom, myoepithelialcarcinom og epithelial-myoepithelialcarcinom.11-17 primær mucoepidermoid karcinom er også rapporteret i bugspytkirtlen og stigende kolon.,18,19 Der er to mulige forklaring for histogenesis af primær spytkirtel type tumorer i leveren, pancreatobiliary-tarmkanalen og tarmkanalen:
- •
Stamceller / Reserve celler transdifferentiate i spyt glnd type tumorer i løbet af maligne transformation (mere sandsynligt).19
- •
disse tumorer kan opstå fra ektopisk spytkirtelvæv.
spytkirtel heterotopi / choristoma ses typisk i hoved-og nakkeområdet, men det kan ses i mave-tarmkanalen inklusive spiserør, tyndtarm, tyktarm og endetarm.,20-23 indtil videre har der ikke været nogen rapport om spytkirtel heterotopi/choristom i lever-og galdekanalsystemet, men denne mulighed kan ikke helt udelukkes.
den største differentielle diagnose for vores tilfælde er et metastatisk adenoidcystisk karcinom fra et andet sted. Blandt de adenoidcystiske carcinomer i hoved-og halsregionen vil en betydelig procentdel af dem (20 til 50%) udvikle fjernmetastase på tidspunktet for præsentationen eller i det efterfølgende sygdomsforløb.,24-27 lunge er det mest almindelige sted for metastase efterfulgt af knogler, mens hjerne og lever er meget mindre almindelige steder for metastase.24-30 lever er sjældent det eneste sted for metastase.24-30 Levermetastase kan være det første tegn på præsentation.15-16 udover adenoid cystisk karcinom i spytkirtler er adenoid cystisk karcinom fra andre steder såsom vulva,31 luftrør,32 lacrimal kirtel33 også rapporteret at metastasere til leveren. Vores patient havde ingen tumor på andre steder på billeddannelsesundersøgelser på behandlingstidspunktet og ved opfølgning (26 måneder efter operationen)., Disse fund favoriserer diagnosen af en primær hepatisk ACC som beskrevet ovenfor.
Adenoid cystisk karcinom er en langsomt voksende tumor, men det viser en ubarmhjertig og progressiv sygdom med 10-års overlevelsesrate mindre end 50%.27 kirurgi er den vigtigste behandling. Den postoperative strålebehandling anbefales, hvis den kirurgiske margin er positiv. På grund af en dårlig respons blev kemoterapi typisk ikke anbefalet som en terapeutisk mulighed.27 Tumor fase og histologisk klasse er de to vigtigste prognostiske faktorer for adenoid cystisk carcinom i hoved-og halsområdet.,26,27,34 fast vækstmønster var forbundet med en dårligere prognose.26,27,34 vores sag viste meget fokal solid vækst (
sammenfattende præsenterede vi et unikt tilfælde af ACC i en 44 år gammel mandlig patient i hans lever, og vi favoriserer, at dette er en primær hepatisk ACC. Carcinomet viste typisk morfologisk og immunhistokemisk profil af adenoid cystisk carcinom.forkortelser
- *
ACC: adenoid cystisk carcinom.
- •
ALT: alanintransaminase.
- •
AST: aspartataminotransferase.
- •
GGT: gamma-glutamyltransferase.,
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af denne artikel.
finansiering
dette arbejde blev støttet af National Natural Science Foundation of China (No. 81370661) og Natural Science Foundation of Henan Province of China (No. 102300410038).