Om “Mycobacterium avium intracellulare komplekse (MAC)
Fra Patientens Perspektiv
Q: Hvad er en MAC?
A: “Mycobacterium avium intracellulare” (MAI) eller “Mycobacterium avium Kompleks” (MAC) er en atypisk IKKE-TB kim (mikroorganismer). MAC er relateret til tuberkulosekimen, men er ikke smitsom, og MAC-mikroberne lever i miljøet. Det omfatter mere end en type mikroorganisme (både M. avium og M. intracellulare). Det forårsager to typer lungesygdomme., En type resulterer i flere knuder i lungerne og kaldes “nodulær sygdom”. Den anden type er forbundet med hulrum i lungens øvre dele, der efterligner tuberkulose. Denne type sygdom betegnes som”øvre lobkavitær sygdom”.Q: Hvorfor får folk MAC-infektion?
A: der er ingen kendte årsager, men flere faktorer, der bidrager til pulmonal MAC-sygdom. Nogle dokumenter omfatter forholdet mellem pulmonal MAC til skoliose (krumning af rygsøjlen), gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), astma og kronisk bronkitis., Der er tegn på, at sygdommen er miljømæssigt erhvervet, hvilket betyder, at MAC-bakterierne kommer ind i lungerne eller kroppen via luft, vand eller jord. MAC erhverves også i forbindelse med andre underliggende sygdomme, såsom cystisk fibrose, lungeproblemer forårsaget af kraftig rygning, overdreven alkoholforbrug og erhvervet immundefektsyndrom (AIDS).dissemineret MAC-sygdom forekommer ofte hos AIDS-patienter på grund af et meget lavt immunsystem, men er en anden type sygdom end kronisk lunge MAC., MAC-sygdommen i AIDS er vidt udbredt i hele kroppen og involverer sjældent lungen, mens pulmonal MAC kun involverer lungerne.
MAC pulmonal (lunge) sygdom’ vigtigste modtagelighed risikofaktorer afhænger af, hvilken af de to typer af sygdomme er til stede. For nodulær sygdom er risikofaktorerne kaukasiske, kvindelige, gennemsnitsalder mellem 60 og 70 og har bronchiectasis. Det vigtigste forhold hos kvinder er bronchiectasis., For patienter med MAC øvre lobe cavitary disease er de største risikofaktorer mandlige, gennemsnitlige aldre mellem 50-60, tung rygning og ofte-overdreven alkoholforbrug.
Q: Hvad er bronchiectasis?
A: Bronchiectasis henter sin betydning fra kombinationen af udtrykkene “bronchus” (åndedrætsrør) og “ectasia” (dilation). Bronchiectasis er kronisk dilatation af åndedrætsrørene, der forårsager sekundær infektion, normalt i den nedre del af lungerne. Bronchiectasis anses for at være uhelbredelig permanent skade på de berørte områder af lungerne., Det er forbundet med overdreven slimproduktion, der resulterer i hoste og små til rigelige mængder sputum. Det overskydende slimhinde produceres, og lungerne hos patienter med bronchiectasis rydder ikke luftvejene tilstrækkeligt via cilia (små hår, der ligner børster, der linjer åndedrætsrørene). Slimhinden opbygges og forårsager stagneret sputum, der inviterer infektioner. Bronchiectasis er forbundet med udviklingen af kronisk infektion af bakterier kendt som Staphylococcus aureus (S. aureus), Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), såvel som MAC og Mycobacterium abscessus.,
Q: Hvilken slags medicin hjælper med MAC-lungeinfektion, og hvor længe skal disse lægemidler fortsættes?
A: den aktuelle behandling af valg for nye patienter med en af de to typer lungesygdomme på grund af MAC er et tre-lægemiddelregime af piller. Medicin clarithromycin (Biaxin, fremstillet af Abbott Lægemidler) eller azithromax (Zithromax, fremstillet af Pfizer), (begge tilhører en kemisk gruppe stoffer, som kaldes makrolider); ethambutol (Myambutol, Barr Lægemidler); og rifabutin (Mycobutin, Pfizer), eller rifampin (Rifadin, produceret af Aventis Pharmaceuticals)., For patienter med fremskreden eller alvorlig sygdom gives et fjerde lægemiddel som et intramuskulært skud, intravenøs infusion eller indånding (Arikayce, Insmed Incorp.). Dette lægemiddel er enten amikacin (Amikin, af Sicor Pharmaceuticals) eller Streptomycin (Pharmaceuticals-Gen Pharmaceuticals). Andre medicinalfirmaer producerer undertiden de generiske former for medicinen.
MAC-sygdom er meget vanskelig at helbrede, fordi det er svært for lægemidlerne at nå indersiden af knuden eller hulrummet. Den sædvanlige behandlingstid varer i mindst 15 til 18 måneder., Med andre ord bør en MAC-patient fortsætte med at tage medicinen i den foreskrevne tid for at bakterierne skal fjernes. Hvis” super-bugs ” (lægemiddelresistente bakterier) udvikler sig, ville kulturer blive taget, og medicin justeret for effektivitet og modtagelighed for ‘bugs’ til andre antibiotikabehandlinger. Aktuelle anbefalinger er at tage de orale lægemidler, indtil sputumkulturerne ikke vokser MAC i 12 måneder baseret på månedlige sputumtest. Skud eller infusioner gives normalt kun i de første 2-4 måneder.,
andre lægemidler kan anvendes til patienter, der ikke har behandlet disse lægemidler, eller som ikke tåler dem. Disse lægemidler omfatter indånding amikacin (via en forstøver), ciprofloxacin (cypern), rifabutin (for patienter, der var på rifampin), mefloquin (Larium, et malaria-medicin), clofazimine (Lamprene, spedalskhed lægemiddel), ethionamide, og cycloserine. Få eller ingen kliniske undersøgelser er afsluttet for at se, om disse lægemidler virker for MAC. Ethionamid og cycloserin anvendes sjældent på grund af deres toksicitet, og behovet for, at sidstnævnte lukkes overvåget via blodniveauer., Sundhedspersonale med erfaring i behandling af MAC bør ordinere disse lægemidler.
Q: er der en kur mod MAC?
A: der er mulighed for, at MAC kan helbredes eller i det mindste arresteres, hvis behandlingsplanen følges nøje. Hærdningshastigheden er større end 90%, hvis sputumkulturer er negative i 12 måneder, mens de er på medicinen. For patienter med underliggende bronchiectasis er der chancen for at få en anden infektion med en ny MAC-fejl. (Der er mange forskellige variationer af MAC.) Der er imidlertid ingen kur mod den underliggende bronchiectasis.,
Q: Hvordan er patienter med MAC lung til stede?
A: patienter med bronchiectasis som deres risikofaktor er normalt til stede med kronisk hoste og en vis mængde sputum. Sommetider er sputumet gulligt, grønt eller blodigt, men oftest er det hvidligt at rydde. Brystfilm forekommer undertiden unormale bemærkende vedhæftninger eller knuder. Patienten vil ofte rapportere en historie med gentagne anfald af bronkitis, pneumonier, åndenød og brystbelastning. Patienter klager også over mild, moderat eller endda alvorlig kronisk træthed og manglende evne til at deltage i dagligdagens aktiviteter., Nogle gange er symptomerne på bronchiectasis meget mere subtile, og træthed er den eneste væsentlige klage. Nogle patienter diagnosticeres ikke nøjagtigt, før MAC ‘ en er ret aktiv, eller indtil den ved et uheld ses via en brystfilm eller CT-scanning, der viser lungeadhæsioner, infiltrater eller nodulær aktivitet. Der kan allerede være bilateral nodulær aktivitet og bronchiectasis, der ofte er i højre midterste flamme på diagnosetidspunktet. Andre symptomer på sygdom hos MAC-patienter med nodulære lungeinfektioner er lavgradig feber, nattesved, appetitløshed (“jeg bliver aldrig sulten) og mildt vægttab., Komplet blodtællinger (CBC ‘er) og komplette metaboliske paneler (CMP’ er) kan være unormale. Lavt antal røde blodlegemer (anæmi) er ret almindeligt.
patienter med kraftig rygning som deres risikofaktor, der udvikler kavitær lungesygdom, har normalt mere udtalt symptomer på blodig sputum, rigelige mængder farvet sputum og tung, produktiv hoste og betydeligt vægttab (> 10 pund). Både patienter med nodulær og kavitær lungesygdom kan opleve akut sygdom, der efterligner lungebetændelse med feber, kulderystelser, kropslige smerter, smerter og åndenød.,
træthed er en almindelig klage hos MAC-patienter med bronchiectasis. Træthedssymptomerne kan variere fra mild til svær og forstyrre alle aspekter af livet. MAC-patienter skal lære at klare trætheden og fortsætte med at deltage i aktiviteter for at opretholde livskvaliteten, selvom trætheden er en fortsat faktor. Nogle gange skal der være livsstilsændringer og dramatisk ændrede daglige rutiner. Patienter kan opdage, at hvileperioder, daglig træning og sunde diæter med tilstrækkeligt kaloriindtag vil bidrage til at mindske trætheden og dermed øge livskvaliteten.,
Q:kan bronchiectasis blive helbredt?
: Bronchiectasis er en kronisk, uhelbredelig tilstand, der forårsager permanent skade på grund af udvidelse (dilatation) af vejrtrækning rør. Bronchioles ekspanderer ind i loberne, hvilket forårsager forskydning og ineffektiv rydning af slimhinde fra lungerne og bronchiale rør. De beskadigede åndedrætsrør producerer også slimhinde, der kan forårsage stasis eller pooling af gammelt slimhinde og tilskynde til infektion.
MAC kan helbredes, men ikke bronchiectasis., Bronchiectasis får patienter til at være modtagelige for andre bugs, såsom Pseudomonas, stafylokokker, Klebsiella og andre bakterier. De andre mest almindeligt isolerede mykobakterier omfatter Mycobacterium abscessus, ogmycobacterium kansasii. Betydningen af periodiske eller rutinemæssige sputumkulturer kan ikke overbelastes med en diagnose af bronchiectasis. Sputumprøver er den bedste kilde til at holde styr på sygdommen og progressionen af behandlingen, især mens de behandles for MAC.
Q: vil sygdommen forårsage en tidlig død?,
A: MAC-behandling kan muligvis “kurere” MAC-infektionen. Imidlertid kan den skade, der allerede er gjort på lungerne, ikke helbredes (bronchiectasis). Åndedrætstestene (også kaldet lungefunktionstest) er unormale hos de fleste patienter med bronchiectasis. MAC-patienter med bronchiectasis er modtagelige for lunge-og åndedrætsproblemer i en levetid. Læger, der specialiserer sig i MAC og/eller bronchiectasis forventes at give patienterne opdaterede oplysninger, behandlingsmetoder og opfølgende besøg. Livet behøver ikke nødvendigvis at blive forkortet af MAC., Man kan dø med MAC, men ikke nødvendigvis på grund af MAC. Patienten skal være i overensstemmelse med behandlingsanbefalingerne. Tillid mellem læge og patient er uhyre vigtigt, da behandlingsplanen er langvarig og normalt ganske besværlig.
Q: vil sygdommen mindske livskvaliteten?
A: selvom MAC kan være “helbredt”, resulterer sygdommen ved bronchiectasis ikke i total symptomfri Levevis. Patienter, der ikke er i stand til at helbrede deres MAC, kan være nødt til at håndtere restvirkninger af begge sygdomme (dvs.MAC og bronchiectasis)., Dette vil ofte reducere livskvaliteten sammenlignet med”før MAC”.
patienterne skal være opmærksomme på symptomer, tage medicin på ubestemt tid, træne regelmæssigt og give god næring for at opretholde en sund vægt. Det er vigtigt at kuvert streng lungehygiejne, tilvejebringe sputumkulturer eller få bronkoskoper efter behov. Det er også vigtigt at undgå udsættelse for kendte infektioner, hvile regelmæssigt efter behov og fremme gode søvnmønstre. Det er muligt at opretholde en god livskvalitet ved at følge disse forslag.
Q: er MAC smitsom?,
- dette er normalt en reel bekymring for patienter på grund af familieforventninger og ansvar for andre. MAC anses ikke for at være smitsomfra menneske til menneske. Det menes, at MAC er erhvervet ved udsættelse for jord, luft eller vand. Mennesker, der er berørt, er normalt dem med lavt immunsystem (patienter med AIDS) eller dem, der lider af kroniske lungesygdomme (bronchiectasis, kraftig rygning eller cystisk fibrose). Patienter uden disse faktorer er ikke i fare for at få MAC.
Q: Hvad betragtes som en god behandlingsplan?,
- patienter er kloge til at praktisere overholdelse af de ordinerede medicin, rapportere eventuelle bivirkninger, deltage i daglig motion og følge korrekte ernæringsmæssige retningslinjer. Det er obligatorisk at udøve daglig lungehygiejne. Lungehygiejne er kunsten at løsne sekretioner (slimhinde), hoste overskydende sputum og dermed rydde det fra lungerne. Overdreven slim i lungerne kan bidrage til infektion, forårsager bronkitis og/eller lungebetændelse, og progressiv MAC sygdom og bronchiectasis. Det bidrager også til følelsen af tæthed i brystet og overbelastning.,
Q: er der alternative behandlinger ud over de orale medicin?
A: der er antibiotika introduceret ved intramuskulær injektion eller infusionsterapi ved brug af perifert indsatte centrale katetre (også kaldet PICC-linjer). Disse lægemidler omfatter amikacin og streptomycin.
inhalerede antibiotika såsom amikacin er også tilgængelige
kirurgi for at fjerne dele af den beskadigede lunge anbefales lejlighedsvis., Dette gælder især for patienter med sygdom i kun en del af lungen, der har mislykket behandling, eller hvis MAC er blevet resistent over for clarithromycin og a .ithromycin.
Q: Hvordan ved jeg, hvornår jeg skal prøve andre behandlinger?
A: MAC-lungepatienter behandles oprindeligt i 15-18 måneder. Det anbefales månedlige opfølgningsbesøg, der inkluderer blodarbejde og sputumprøver. Mindre hyppige test udføres via CT-scanninger, brystfilm og lungefunktionsundersøgelser cirka hver 6.måned., Bronkoskopi kan være nødvendig for de patienter, der ikke er i stand til at producere sputumprøver til kultur (et almindeligt problem blandt kvinder med nodulær sygdom og bronchiectasis).
patienter, hvis sputum forbliver kulturpositiv for MAC efter 12 måneders lægemiddelbehandling, betragtes som behandlingsfejl. Patienter, hvis sputumkulturer bliver negative for MAC, gør det næsten altid inden for 6 måneder efter start af deres medicin., Hvis tilstanden forværres med symptomer, eller hvis testene ser ud til at ændre sig, skal lægen revurdere behandlingsplanen og muligvis overveje et andet regime med antibiotikabehandling.
Q: Hvor længe skal jeg være medicineret?
A: den indledende behandling varer normalt fra 15-18 måneder. Men hvis kulturerne forbliver positive, eller MAC-tilstanden forværres, vil behandlingens længde sandsynligvis blive øget. Behandlingen fortsætter, indtil månedlige sputumkulturer er helt negative (ingen MAC) i et år., Det er muligt, at en MAC-patient muligvis skal forblive på antibiotikabehandling på ubestemt tid.
Q: Hvorfor er der behov for langvarig medicinbehandling?
A: responsen på antibiotikabehandling, i modsætning til bakterielle infektioner, er meget langsom. MAC forårsager nodulær aktivitet i lungerne. Knuderne er runde og påvirket og kan forårsage, at antibiotika virker ineffektivt. Der er også en chance for, at bakterierne kan blive “resistente” over for antibiotika, hvilket gør antibiotika ubrugelige og ineffektive. Månedlige sputumprøver skal indsamles til kultur for at modtage effektiv behandling., Test for modtagelighed af MAC for clarithromycin eller A .ithromycin i laboratoriet (kaldet lægemiddelfølsomhedstest) skal udføres hver fjerde til seks måneder, mens den er i lægemiddelbehandling. Medicinregimen skal ændres til forskellige antibiotika, hvis bakterierne ikke længere er “modtagelige” for clarithromycin.
Q: Hvad er forventningerne relateret til progression af MAC?
A: MAC kan lejlighedsvis forårsage absolut ingen symptomer eller sygdom. Det kan diagnosticeres før eller efter, at det har forårsaget skade på lungerne. MAC kan udvikle sig ved nodulær vækst og kronisk infektion., Der er ingen kendt forklaring eller begrundelse for disse fænomener. Hver MAC-sag kan variere enormt med hensyn til symptomer og computeriseret tomografi (CT) scanningsresultater. De fleste patienter med MAC og bronchiectasis følges på ubestemt tid med CT-scanninger og sputumkulturer. Uden lægemiddelbehandling Udvikler kavitsygdom sig ofte til yderligere lungeinddragelse inden for få måneder, mens nodulær sygdom kan udvikle sig langsommere. Dette kan medføre forværring af hoste og træthed og mere åndenød., Sygdommen skrider ikke frem og forbedres klinisk med passende lægemiddelterapi, som det fremgår af røntgenstråler eller CT-scanninger.
Q: Hvad er kravene til blodarbejde, kontrol ups og diagnostisk test?
a: Baseline test udføres ved påbegyndelse af medicineringsterapi. Diagnostisk kontrol anbefales derefter regelmæssigt hver 4-6 uger, mens du er på medicin. De månedlige sikkerhedsundersøgelser omfatter blodtællinger, lever-og nyrefunktion tests, og spyt kulturer., Læge opfølgende besøg består af spørgsmål om mulighederne for udvikling af bivirkninger såsom sløret syn (forårsaget af ethambutol), kvalme og opkastning eller diarré (Biaxin eller Zithromax), eller feber og kulderystelser (rifabutin). Spørgsmålet om sløret syn, mens du er på ethambutol, er især vigtigt, fordi lægemidlet straks skal seponeres, hvis synsændringen ser ud til at vedrøre medicinen. Yderligere test for øjne er brug af “øjendiagrammet” med bogstaver læst ved 20 fod, og en rødgrøn farvebog for at skelne ændringer i evnen til at visualisere farver., HRCT (høj opløsning computeriseret tomografi) scanninger, og lungefunktionstest er afsluttet ved starten af behandlingen og fortsættes efter behov.
Q: Hvad foreslås komfortforanstaltninger for MAC-patienter?
A: regelmæssig daglig træning inklusive Gåture, Yoga, Pilates og styrketræning anbefales stærkt. MAC-patienter skal huske, at der kræves en indsats for at opretholde træning på grund af kronisk og undertiden ekstrem træthed. Det er meget nemt at blive træt og ikke føle sig op til at udøve., Den fortsatte plan vil dog i sidste ende bidrage til at forbedre den daglige livskvalitet.
korrekt ernæring og tilstrækkeligt kaloriindtag for at forhindre vægttab og endda tilskynde til vægtøgning er nyttigt for MAC-patienter. Regelmæssige hvileperioder og søvnmønstre hjælper med at mindske træthed. Der kan være nogle fordele for regelmæssige rådgivning besøg og tage ordineret medicin for depression og angst på grund af stress af kronisk sygdom. MAC-patienter kan hjælpe sig selv ved at opretholde en proaktiv holdning og holde sig ajour med den aktuelle viden om sygdommen.,
et monumentalt problem med MAC-sygdom er træthed eller træthed. Kvinder kan ikke være i stand til at lave mad, opretholde et job, eller rent hus på en regelmæssig basis. Derfor rutiner kan være nødvendigt at ændre og bistand med aktiviteter i dagligdagen kan være påkrævet. Det er vigtigt, at andre får hjælp og støtte.
at deltage i en Mac-supportgruppe kan være nyttigt, opmuntrende og fremme en kerneforståelse af MAC-sygdom. Støttegruppen kan give en fremragende videnbase og terapeutisk miljø for sine medlemmer. Detaljer findes andetsteds for at deltage i en sådan supportgruppe., Samtykkeformularer skal underskrives på lægekontoret, inden de bliver medlem af støttegruppen.
Q: hvordan fortsætter familieforhold realistisk?
A: MAC-patienter skal lytte til deres egen krop for retning. Patienter kan drage fordel af åben og ærlig diskussion med familiemedlemmer. Det er yderst vigtigt, at familiemedlemmerne forstår MAC-sygdomsprocessen, behandlingen og bivirkningerne af medicin. Væsentlige andre bør respektere de tidspunkter, hvor patienter ikke er i stand til fuldt ud at deltage.,
fysiske (seksuelle) forhold til ægtefællen eller væsentlig anden kan blive alvorligt påvirket og kræver åbne, ærlige og ærlige diskussioner. Læger og sundhedspersonale forventes at give information og støtte til patienter og familiemedlemmer efter behov i løbet af behandlingen.
Anne S. York, BSN, CCM, (MAC-Patient diagnosticeret på Marts 8, 2001)
Anmeldt af:
Barbara Brown-Elliott, MS, MT (ASCP) SM
Richard James Wallace, Jr., MD
University of Texas Health Science Center
Tyler, Texas