Kliniske Oplysninger
Den mest udbredte immunglobulin (Ig) isotype i humant serum isimmunoglobulin G (IgG). IgG immunoglobuliner består af 4subklasser betegnet IgG1 gennem IgG4. Af total IgG,ca 65% er IgG1, 25% er IgG2, 6% er IgG3, og 4% er IgG4.Hver IgG-underklasse indeholder strukturelt unikke dele afkonstant region af gamma heavy chain.,
IgG-underklasse 4-relateret sygdom er et nyligt anerkendt syndromaf ukendt ætiologi, der oftest forekommer hos middelaldrende og ældre. Flere organsystemer kan være involveret, og omfatter manyprevious og nyligt beskrevet sygdomme som type 1 autoimmunepancreatitis; Mikulicz sygdom og skleroserende sialadenitis;inflammatorisk orbital pseudotumor; kronisk skleroserende aortitis;Riedel thyreoiditis, en delmængde af Hashimoto thyreoiditis; IgG4-relatedinterstitial pneumonitis, og IgG4-relaterede tubulointerstitialnephritis., Hver af disse enheder er karakteriseret ved tumorlignende hævelse af de involverede organer med infiltrativ, overvejendeigg4-positive, plasmaceller med ledsagende “storiform” fibrosis.In derudover findes forhøjede serumkoncentrationer af IgG4 hos 60% til 70% af patienterne diagnosticeret med IgG4-relateret sygdom.