DISKUSSION

Der er kun få publikationer om Achenbach ‘ s syndrom i litteraturen. Manglen på disse publikationer skyldes imidlertid ikke sygdommens sjældenhed. Vores kliniske observationer antyder, at sygdommen er mere almindelig end generelt antaget., Selv om en stor del af de patienter, der blev henvist til hjertekirurgi klinikker, nogle blev henvist til andre afdelinger såsom, familie medicin, dermatologi, intern medicin, hæmatologi, reumatologi, plastik kirurgi og ortopædi, eller de patienter, der blev henvist til disse afdelinger fra hjertekirurgi klinikker.

i mangel af en kendt væsentlig årsag er Achenbachs syndrom karakteriseret ved en akut smerte og følelsesløshed i fingrene. Ud over disse klager kan hævelse og paræstesi observeres., I vores undersøgelse havde alle patienter klager over smerter og blå mærker, men hævelse og paræstesi var kun til stede i nogle af dem. I litteraturen blev der identificeret to tilfælde, hvor sygdommens placering ikke var fingrene. Et af disse tilfælde var tilbagevendende subkonjunktival blødning i øjet, mens den anden var placeret i håndleddet.

Selv om ætiologien af Achenbach ‘ s syndrom er ukendt, Sanger har den hypotese, at nogle patienter, øget kapillær modstand og vaskulær skrøbelighed kan udløse denne sygdom, selv i et minimalt traume., Det er også blevet rapporteret, at akrocyanose, gastrointestinale sygdomme, migræne og galdesygdomme kan være relateret til sygdommens ætiologi. K .mpfen et al har foreslået ætiologien af vasospasme gennem et tilfælde, hvor ergotamin blev brugt på grund af migræne. Det er blevet antydet, at Achenbachs syndrom kan være forbundet med Raynauds syndrom og Chilblains sygdom i de sekundære data indsamlet fra Carpentier et al., I den samme undersøgelse viste dette syndrom sig at være forbundet med tobaksbrug, alkoholforbrug og østrogenbehandling, mens der ikke blev observeret noget forhold til kropsmasseindeks, uddannelsesniveau, civilstand, beskæftigelse, vibrationer og traumer. Achenbachs syndrom er 2-7 gange mere almindeligt hos middelaldrende kvinder end hos mænd. Selvom sygdommens mest almindelige placering varierer i kilderne, er den blevet observeret hyppigere i mellem-og indeksfingre. Achenbachs syndrom er generelt episodisk. I vores undersøgelse var det gennemsnitlige antal episoder 3.,04, og den mest almindelige finger var pegefingeren (Figur 1 og 2).

Figur 1 blå mærker er placeret på højre ringfinger.

Figur 2 blå mærker er placeret på højre hånd, pegefingeren.

fysisk undersøgelse og anamnese spiller en vigtig rolle i diagnosen Achenbachs syndrom. Laboratorie-og billeddannelsesteknikker kan være nødvendige for differentiel diagnose (Tabel 4)., I mistænkte tilfælde bør disse metoder imidlertid anvendes, og unødvendige invasive procedurer bør undgås. På grund af muligheden for at overhøre syndrom med mange kardiovaskulære, hæmatologiske, dermatologiske og reumatologiske sygdomme, og nogle af laboratorie-og billeddiagnostiske metoder kan være krævede (f.eks komplet blodtælling, koagulation faktorer, c-reaktivt protein, blod lipid niveau, og arteriel og venøs Doppler-ultralydsscanning af den pågældende ekstremitet). I litteraturen blev biopsier udført for læsioner i to tilfælde., I et af disse tilfælde viste epidermis hyperkeratose og parakeratose. I det andet tilfælde blev der observeret amorf, eosinofil amyloidaflejring i stroma-og fibrinakkumulering. I begge tilfælde blev der ikke påvist nogen patologi i mikrovaskulære strukturer. Kapillaroskopiundersøgelse var ikke nødvendig til diagnose, men Khaira et al.udførte kapillaroskopi hos 11 patienter, og der blev ikke påvist nogen patologi. Freri.et al viste kapillær blødning i et tilfælde. Arteriel og venøs Doppler ultrasonografi er et godt ikke-invasivt valg til evaluering af vaskulærlaget., Ingen arteriel eller venøs patologi blev fundet i Doppler ultrasonografi i nogen af de udførte undersøgelser.

Tabel 4 differentielle diagnoser.,td>Microemboli

Vibration-induced injury Polycythemia Cold injury Cryoglobulinemia Dermatitis artefacta Spontaneous rupture of the vincula Acute limb ischemia Chilblain’s disease Acrocyanosis Acrorygosis

Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Mens der i det tilfælde, der blev rapporteret af .einberg et al, ikke blev observeret nogen patologi i den øvre ekstremitetsangiografi, blev der i tilfælde af Robertson et al observeret langsom strømning i de digitale arterier. Der er undersøgelser, hvor transthoracic ekkokardiografi blev anvendt til diagnosticering af arteriel emboli, og der var ikke fundet nogen kardiogen embolisk kilde i disse undersøgelser. I vores undersøgelse blev iltmætning målt ved den syge fingerspids ved pulso .imetri for muligvis at detektere mikroemboli. Ingen unormal iltmætning, som antyder iskæmi eller emboli, blev fundet hos nogen af patienterne., Achenbachs syndrom bør overvejes i den differentielle diagnose af symptomer svarende til Raynauds syndrom med klinisk episodisk digital iskæmi. Det reumatologiske aspekt af syndromet er blevet undersøgt yderligere i tilfælde af rapporter, men der er ikke fundet noget reumatologisk forhold andet end Achenbachs syndrom forbundet med reumatoid arthritis rapporteret af Manappallil et al.

i dag henviser mange patienter nu til hospitaler ved at søge deres symptomer fra internettet, fra skriftlige og visuelle medier og fra sociale medier., Denne situation tvinger læger ikke kun til at diagnosticere og behandle, men også for at reducere angst forårsaget af forkerte eller ufuldstændige oplysninger. Patienter med Achenbachs syndrom, der henviser til klinikkerne, er i akut forventning om at tro, at der er en blokering af blodkarrene eller en blodpropp i fingeren. Af denne grund bør patienternes uberettigede bekymringer fjernes korrekt. Der er mange forskellige meninger i den generelle behandling af sygdommen., Nogle af disse synspunkter antyder, at der ikke er behov for behandling på grund af sygdommens godartede forløb, og at kun opfølgning er tilstrækkelig. På den anden side er der publikationer, hvor behandling omfatter sargegrelathydrochlorid, acetylsalicylsyre 81 mg, langtidsvirkende diprimadol, heparin eller isosorbidedinitrat. Selvom etiologien var ukendt, hvis et blødningspunkt var bestemt, vi anvendte ikke antikoagulant, antiplatelet, eller vasodilatorbehandlinger, medmindre der var en anden obligatorisk indikation., Om nødvendigt blev patienter behandlet med smertestillende midler eller med creme eller gel indeholdende mucopolysaccharidepolysulfat; lejlighedsvis blev der anvendt kolde applikationer, eller patienten blev rådet til at hvile den syge hånd. Efter 2 wk behandling blev det observeret, at patienterne ikke havde nogen klager.

i dag ved vi meget lidt om dette syndrom. Yderligere undersøgelser af sygdommen er vigtig, fordi vi ved, at sygdommen er på fingrene, palmar surface, anklen, og øjet, men vi ved ikke, om hjernen og andre vitale organer har samme blødning og hæmatom., På grund af Achenbachs syndrom ville en sandsynlig blødning eller hæmatom i hjernen og andre vitale organer være livstruende, så sygdommen bør undersøges nærmere.

afslutningsvis er der ingen tvivl om, at mange nye undersøgelser vil blive udført, da bevidstheden om Achenbachs syndrom øges. Ætiologien og prognosen for sygdommen er stadig et mysterium. Det er af stor betydning at vide, om syndromet ses i hjernen og vitale organer. Det er dog lindrende at vide, at der ikke er påvist dødelighed eller sygelighed af sygdommen, og at sygdomsforløbet er godartet.,