O „Mycobacterium avium intracellulare komplex (MAC)
Z Pohledu Pacienta
Q: Co je to MAC?
A: „Mycobacterium avium intracellulare „(MAI) nebo“ Mycobacterium avium Complex “ (MAC) je atypický non-TB klíček (mikroorganismus). MAC souvisí s tuberkulózním zárodkem, ale není nakažlivý a mikroby MAC žijí v životním prostředí. Obsahuje více než jeden typ mikroorganismu (m.avium a m. intracellulare). Způsobuje dva typy onemocnění plic., Jeden typ má za následek více uzlů v plicích a je označován jako „nodulární onemocnění“. Druhý typ je spojen s dutinami v horních částech plic, které napodobují tuberkulózu. Tento typ onemocnění se označuje jako „kavitární onemocnění horního laloku“.
Q: Proč lidé dostávají infekci MAC?
a: neexistují žádné známé příčiny, ale několik faktorů, které přispívají k plicnímu onemocnění MAC. Některá dokumentace zahrnuje vztah plicní MAC ke skolióze (zakřivení páteře), gastroezofageální refluxní chorobě (GERD), astmatu a chronické bronchitidě., Existují důkazy, že nemoc je ekologicky získaná, což znamená, že bakterie MAC se dostávají do plic nebo těla vzduchem, vodou nebo půdou. MAC je také získala ve spojení s dalšími onemocněními, jako je Cystická Fibróza, plicní problémy způsobené tím, že těžké kouření, nadměrné konzumace alkoholu a Syndrom Získané imunodeficience (AIDS).
diseminované onemocnění MAC se často vyskytuje u pacientů s AIDS kvůli velmi nízkému imunitnímu systému, ale je jiným typem onemocnění než chronický plicní MAC., Onemocnění MAC u AIDS je široce rozšířeno po celém těle a zřídka zahrnuje plíce, zatímco plicní MAC zahrnuje pouze plíce.
hlavní rizikové faktory plicní (plicní) choroby Mac závisí na tom, který z těchto dvou typů onemocnění je přítomen. U nodulárního onemocnění jsou rizikovými faktory Kavkazský, ženský, průměrný věk mezi 60 a 70 a bronchiektázie. Nejdůležitějším vztahem u žen je vztah bronchiektázy., U pacientů s MAC horní lalok kavitární onemocnění, hlavní rizikové faktory jsou muži, průměrný věk je mezi 50-60, těžké kouření, a často nadměrnou konzumací alkoholu.
Q: co je bronchiektázie?
a: bronchiektázie odvozuje svůj význam z kombinace pojmů “ bronchus „(dýchací trubice) a“ ektázie “ (dilatace). Bronchiektázie je chronická dilatace dýchacích trubek způsobující sekundární infekci obvykle ve spodní části plic. Bronchiektázie je považována za nevyléčitelné trvalé poškození postižených oblastí plic., To je spojeno s nadměrnou produkcí sliznice, která má za následek kašel a malé až hojné množství sputa. Přebytek hlenu se vyrábí a plíce pacientů s bronchiektázie není dostatečně jasné airways přes řasinky (malé chloupky podobné kartáče, které lemují dýchací trubice). Sliznice se hromadí a způsobuje stagnovaný sputum, který vyvolává infekce. Bronchiektázie je spojena s rozvojem chronické infekce bakterií známou jako Staphylococcus aureus (S. aureus), Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), stejně jako MAC a Mycobacterium abscessus.,
Q: Jaké léky pomohou při infekci MAC plic a jak dlouho by měly tyto léky pokračovat?
: současná léčba volby u nových pacientů s oběma typy onemocnění plic v důsledku MAC je tří-lék režim prášky. Léky jsou klarithromycin (Biaxin, vyrobený Abbott Léčiv) nebo azithromax (Zithromax, vyrobený společností Pfizer), (oba patří do chemické skupiny léků nazývaných makrolidová antibiotika); ethambutol (Myambutol, Barr Pharmaceuticals); a rifabutin (Mycobutin, Pfizer), nebo rifampin (Rifadin, vyrábí Aventis Pharmaceuticals)., Pro pacienty s pokročilým nebo závažné onemocnění čtvrtý lék se podává jako intramuskulární výstřel, intravenózní infuze, nebo inhalace (Arikayce, Insmed Incorp.). Tento lék je buď amikacin (Amikin, Sicor Pharmaceuticals) nebo Streptomycin (X-Gen Pharmaceuticals). Jiné farmaceutické společnosti někdy vyrábějí generické formy léků.
onemocnění MAC je velmi obtížné léčit, protože je těžké, aby se léky dostaly dovnitř uzlíku nebo dutiny. Obvyklá délka léčby trvá nejméně 15 až 18 měsíců., Jinými slovy, pacient MAC by měl užívat léky po předepsanou dobu, aby se bakterie odstranily. Pokud „super-bakterie“ (drug rezistentní bakterie) rozvíjet, pak kulturách by být přijata, a léky upravena pro účinnost a citlivost ‚chyby‘ na jiné antibiotické léčby. Současná doporučení jsou užívat perorální léky, dokud kultury sputa nerostou MAC po dobu 12 měsíců na základě měsíčních testů sputa. Záběry nebo infuze se obvykle podávají pouze během prvních 2-4 měsíců.,
jiné léky mohou být užívány u pacientů, kteří selhali v léčbě těmito léky nebo kteří je nemohou tolerovat. Mezi tyto léky patří inhalační amikacin (přes rozprašovač), ciprofloxacin (Cipro), rifabutin (pro pacienty, kteří byli na rifampin), mefloquin (Larium, malárii drog), clofazimin (Lamprene, malomocenství drog), ethionamid a cykloserin. Několik až žádné klinické studie byly dokončeny, aby zjistili, zda tyto léky pracují pro MAC. Ethionamid a cykloserin se zřídka používají kvůli jejich toxicitě a potřebě jejich uzavření sledované hladinami v krvi., Zdravotnický personál, který má zkušenosti s léčbou MAC, by měl tyto léky předepisovat.
Q: existuje lék na MAC?
a: existuje možnost, že MAC může být vyléčen nebo alespoň zatčen, pokud je plán léčby pečlivě sledován. Míra vyléčení je větší než 90%, pokud jsou kultury sputa negativní po dobu 12 měsíců na lécích. U pacientů se základní bronchiektázií existuje šance na získání druhé infekce novou chybou MAC. (Existuje mnoho různých variant MAC.) Neexistuje však lék na základní bronchiektázii.,
Q: jak se vyskytují pacienti s Mac lung?
a: pacienti s bronchiektázií jako jejich rizikovým faktorem obvykle trpí chronickým kašlem a určitým množstvím sputa. Někdy je sputa nažloutlá, nazelenalá nebo krvavá, ale nejčastěji je bělavá až čirá. Hrudní filmy se někdy objevují abnormální zaznamenávající adheze nebo uzliny. Pacient bude často hlásit anamnézu opakovaných záchvatů bronchitidy, pneumonií, dušnosti a přetížení hrudníku. Pacienti si také stěžují na mírnou, střední nebo dokonce těžkou chronickou únavu a neschopnost účastnit se činností každodenního života., Někdy jsou příznaky bronchiektázy mnohem jemnější a únava je jedinou významnou stížností. Někteří pacienti nejsou přesně diagnostikováni, dokud není MAC zcela aktivní nebo dokud nejsou náhodně viděni pomocí hrudního filmu nebo CT vyšetření, které ukazuje plicní adheze, infiltráty nebo nodulární aktivitu. V době diagnózy již může docházet k bilaterální nodulární aktivitě a bronchiektázii běžně v pravém středním laloku. Dalšími příznaky onemocnění u pacientů s Mac s nodulárními plicními infekcemi jsou nízká horečka, noční pocení, ztráta chuti k jídlu („nikdy nemám hlad) a mírná ztráta hmotnosti., Kompletní krevní obraz (CBC) a kompletní metabolické panely (CMP) mohou být abnormální. Nízký počet červených krvinek (anémie) je poměrně častý.
Pacienti s těžkým kouřením, protože jejich rizikový faktor, který rozvoj kavitární plicní onemocnění obvykle mají výraznější příznaky krvavého hlenu, velké množství barevných sputa, a těžké, produktivní kašel a významné snížení hmotnosti (> 10 liber). U pacientů s nodulárním i kavitárním onemocněním plic může dojít k akutnímu onemocnění, které napodobuje pneumonii horečkou, zimnicí, tělesnými bolestmi, bolestmi a dušností.,
únava je častou stížností pacientů s MAC s bronchiektázou. Příznaky únavy se mohou lišit od mírných po těžké a narušovat všechny aspekty života. Pacienti s MAC se musí naučit vyrovnat se s únavou a nadále se účastnit činností k udržení kvality života, i když únava je pokračujícím faktorem. Někdy musí dojít ke změnám životního stylu a dramaticky změněným každodenním rutinám. Pacienti mohou zjistit, že doby odpočinku, denní cvičení a zdravá strava s odpovídajícím kalorickým příjmem přispějí ke snížení únavy, čímž se zvýší kvalita života.,
Q:může být bronchiektáza vyléčena?
a: bronchiektáza je chronický, nevyléčitelný stav, který způsobuje trvalé poškození v důsledku zvětšení (dilatace) dýchacích trubek. Bronchioly expandují do laloků, což způsobuje přemístění a neúčinné vyčištění sliznice z plic a průdušek. Poškozené dýchací trubice také produkují sliznici, která může způsobit stázi nebo sdružování starých sliznic a podpořit infekci.
MAC může být vyléčen, ale ne bronchiektázie., Bronchiektázie způsobuje, že pacienti jsou náchylní k jiným chybám, jako jsou Pseudomonas, Staphylococcus, Klebsiella a další bakterie. Mezi další nejčastěji izolované mykobakterie patří Mycobacterium abscessus amycobacterium kansasii. Význam periodických nebo rutinních kultur sputa nelze přeceňovat diagnózou bronchiektázie. Vzorky sputa jsou nejlepším zdrojem sledování onemocnění a progrese léčby, zejména při léčbě MAC.
Q: způsobí onemocnění předčasnou smrt?,
a: léčba MAC může případně“ vyléčit “ infekci MAC. Poškození již způsobené plicům však nelze vyléčit (bronchiektázie). Dechové testy (také nazývané plicní funkční testy) jsou u většiny pacientů s bronchiektázií abnormální. Pacienti s bronchiektázií MAC jsou po celý život náchylní k plicním a dýchacím problémům. Lékaři, kteří se specializují na MAC a/nebo bronchiektázie očekává se, že poskytovat pacientům s aktualizované informace, způsobech léčby a následné návštěvy. Život nemusí být nutně zkrácen Macem., Jeden může zemřít s MAC, ale ne nutně kvůli MAC. Pacient musí být v souladu s doporučeními léčby. Důvěra mezi lékařem a pacientem je nesmírně důležitá, protože léčebný plán je zdlouhavý a obvykle docela náročný.
Q: sníží nemoc kvalitu života?
a: ačkoli MAC může být“ vyléčen“, onemocnění bronchiektázie nevede k úplnému životu bez příznaků. Pacienti, kteří nejsou schopni vyléčit své MAC, se mohou muset vypořádat se zbytkovými účinky obou onemocnění(tj., To často sníží kvalitu života ve srovnání s „před Macem“.
pacienti musí věnovat pozornost příznakům, užívat léky na dobu neurčitou, pravidelně cvičit a poskytovat dobrou výživu, aby si udrželi zdravou váhu. Je nezbytné pokrýt přísnou plicní hygienu, poskytovat kultury sputa nebo získávat bronchoskopy podle potřeby. Je také důležité vyhnout se expozici známým infekcím, pravidelně odpočívat podle potřeby a podporovat dobré spánkové vzorce. Je možné udržovat dobrou kvalitu života podle těchto návrhů.
Q: je MAC nakažlivá?,
- to je obvykle skutečný zájem o pacienty kvůli rodinným očekáváním a odpovědnostem za ostatní. MAC není považován za nakažlivýod člověka k člověku. Předpokládá se, že MAC je získán vystavením půdě, vzduchu nebo vodě. Lidé, kteří jsou postiženi jsou obvykle ty s nízkou imunitou (pacienti s AIDS), nebo ti, kteří trpí chronické plicní onemocnění (bronchiektázie, těžké kouření, nebo cystická fibróza). Pacienti bez těchto faktorů nejsou ohroženi kontrakcí MAC.
Q: co je považováno za dobrý léčebný plán?,
- Pacienti jsou moudré praxi dodržování předepsané léky, nahlaste jakékoli nežádoucí účinky, podílet se na každodenní cvičení, a postupujte podle správné výživové směry. Je nutné provádět každodenní plicní hygienu. Plicní hygiena je umění uvolnění sekrecí (sliznice), vykašlávání přebytečného sputa a tím jeho vyčištění z plic. Nadměrná sliznice v plicích může přispět k infekci, což způsobuje bronchitidu a/nebo pneumonii a progresivní onemocnění MAC a bronchiektázii. Přispívá také k pocitu těsnosti a přetížení hrudníku.,
Q: existují alternativní léčby kromě perorálních léků?
a: existují antibiotika zavedená intramuskulární injekcí nebo infuzní terapií pomocí periferně vložených centrálních katétrů (také nazývaných PICC linky). Mezi tyto léky patří amikacin a streptomycin.
inhalační antibiotika, jako je amikacin, jsou také k dispozici
chirurgický zákrok k odstranění částí poškozených plic se občas doporučuje., To platí zejména pro pacienty s onemocněním pouze v jedné části plic, kteří selhali v terapii nebo jejichž MAC se stal rezistentním vůči klarithromycinu a azithromycinu.
Q: Jak mohu vědět, kdy potřebuji vyzkoušet jiné léčby?
a: pacienti s Mac plic jsou zpočátku léčeni po dobu 15-18 měsíců. Doporučují se měsíční následné návštěvy, které zahrnují krevní práci a vzorky sputa. Méně časté testování se provádí pomocí CT vyšetření, hrudních filmů a studií plicních funkcí přibližně každých 6 měsíců., Bronchoskopie může být vyžadována pro ty pacienty, kteří nejsou schopni vyrábět vzorky sputa pro kulturu (běžný problém u žen s nodulární onemocnění a bronchiektázie).
pacienti, jejichž sputum zůstává pro MAC po 12 měsících léčby pozitivní, se považují za selhání léčby. Pacienti, jejichž kultury sputa jsou pro MAC negativní, to téměř vždy dělají do 6 měsíců od zahájení léčby., Pokud se stav zhorší příznaky nebo pokud se zdá, že se testy změní, lékař by musel přehodnotit léčebný plán a případně zvážit další režim antibiotické terapie.
Q: jak dlouho musím být léčen?
a: počáteční léčba obvykle trvá 15-18 měsíců. Pokud však kultury zůstanou pozitivní nebo se stav MAC zhorší, délka léčby se s největší pravděpodobností zvýší. Léčba pokračuje, dokud měsíční kultury sputa nejsou zcela negativní (bez MAC) po dobu jednoho roku., Je možné, že pacient MAC může potřebovat zůstat na antibiotické terapii neomezeně dlouho.
Q: Proč je potřeba dlouhodobé medikační terapie?
a: odpověď na antibiotickou léčbu, na rozdíl od bakteriálních infekcí, je velmi pomalá. MAC způsobuje nodulární aktivitu v plicích. Uzliny jsou kulaté a ovlivněné a mohou způsobit neúčinnou práci antibiotik. Existuje také šance, že se bakterie mohou stát „odolnými“ vůči antibiotikům, čímž jsou antibiotika zbytečná a neúčinná. Měsíční vzorky sputa musí být odebrány pro kulturu, aby se dosáhlo účinné léčby., Testování citlivosti MAC klaritromycin nebo azitromycin v laboratoři (tzv. testování citlivosti) by měla být prováděna každé čtyři až šest měsíců, zatímco na léčbu drogové závislosti. Léčebný režim musí být změněn na různá antibiotika, pokud bakterie již nejsou „náchylné“ k klarithromycinu.
Q: jaká jsou očekávání související s progresí MAC?
a: MAC může občas způsobit absolutně žádné příznaky nebo onemocnění. Může být diagnostikována před nebo po poškození plic. MAC může postupovat nodulárním růstem a chronickou infekcí., Neexistuje žádné známé vysvětlení nebo zdůvodnění těchto jevů. Každý případ MAC se může nesmírně lišit, pokud jde o příznaky a zjištění počítačového tomografie (CT). Většina pacientů s MAC a bronchiektázií je sledována donekonečna CT skenováním a kulturami sputa. Bez farmakoterapie, kavitární onemocnění se často postupuje do další plicní zapojení během několika měsíců, zatímco nodulární onemocnění může postupovat pomaleji. To může způsobit zhoršení kašle a únavy a větší dušnost., Onemocnění neprobíhá a klinicky se zlepšuje s vhodnou lékovou terapií, o čemž svědčí rentgenové záření nebo CT vyšetření.
Q: Jaké jsou požadavky na krevní práci, kontrolu a diagnostické testování?
a: počáteční testy se provádějí po zahájení medikační terapie. Diagnostické prohlídky se pak doporučují pravidelně každých 4-6 týdnů na lécích. Měsíční bezpečnostní testy zahrnují krevní obraz, testy jater a ledvin a kultury sputa., Lékař následné návštěvy se skládají z otázky o potenciálním rozvoji nežádoucích účinků, jako jsou rozmazané vidění (způsobené ethambutol), nevolnost a zvracení, nebo průjem (Biaxin nebo Zithromax), nebo horečka a zimnice (rifabutin). Dotazování na rozmazané vidění na ethambutolu je zvláště důležité, protože lék musí být okamžitě přerušen, pokud se zdá, že změna vidění souvisí s léčivým přípravkem. Další testování očí je použití „očního grafu“ s písmeny čtenými na 20 stopách a červeno-zelené barevné knihy k rozlišení změn ve schopnosti vizualizovat barvy., HRCT (počítačová tomografie s vysokým rozlišením) skenuje a testy plicních funkcí jsou dokončeny na začátku léčby a podle potřeby pokračují.
Q: jaká jsou navrhovaná komfortní opatření pro pacienty s MAC?
a: doporučuje se pravidelné denní cvičení včetně chůze, jógy, Pilates a silového tréninku. Pacienti s MAC si musí pamatovat, že k udržení cvičení je zapotřebí úsilí v důsledku chronické a někdy extrémní únavy. Je velmi snadné se unavit a necítit se na cvičení., Pokračující plán však nakonec přispěje ke zlepšení každodenní kvality života.
správná výživa a dostatečný kalorický příjem k prevenci úbytku hmotnosti a dokonce k podpoře přírůstku hmotnosti jsou užitečné pro pacienty s MAC. Pravidelné doby odpočinku a spánkové vzorce pomáhají zmírnit únavu. Tam může být nějaký přínos pro pravidelné poradenské návštěvy a užívání předepsaných léků pro depresi a úzkost v důsledku stresu chronického onemocnění. Pacienti s MAC si mohou pomoci tím, že si zachovávají proaktivní postoj a udržují aktuální informace o současných znalostech o nemoci.,
monumentální problém s onemocněním MAC je únava nebo únava. Ženy nemusí být schopen vařit, udržovat práci, nebo čistý dům v pravidelných intervalech. Proto může být nutné změnit rutiny a může být vyžadována pomoc s činnostmi každodenního života. Získání pomoci a podpory ostatních je nezbytné.
spojení s podpůrnou skupinou MAC může být užitečné, povzbudivé a podporovat základní smysl pro pochopení onemocnění MAC. Podpůrná skupina může svým členům poskytnout vynikající znalostní základnu a terapeutické prostředí. Podrobnosti jsou uvedeny jinde pro vstup do takové podpůrné skupiny., Formuláře souhlasu musí být podepsány v kanceláři lékaře, než se stanou členem podpůrné skupiny.
Q: jak rodinné vztahy realisticky pokračují?
a: pacienti s MAC musí poslouchat své vlastní tělo pro směr. Pacienti mohou mít prospěch z otevřené a upřímné diskuse s členy rodiny. Je nanejvýš důležité, aby členové rodiny pochopili proces onemocnění MAC, léčbu a vedlejší účinky léků. Významní jiní by měli respektovat ty časy, kdy se pacienti nemohou plně účastnit.,
fyzické (sexuální) vztahy s manželem nebo významným jiným mohou být vážně ovlivněny a vyžadují otevřené, upřímné a upřímné diskuse. Očekává se, že lékaři a zdravotničtí pracovníci poskytnou informace a podporu pacientům a rodinným příslušníkům podle potřeby v průběhu léčby.
Deanna S. York, BSN, CCM, (MAC Pacienta diagnostikována na 8. Března, 2001)
hodnotil:
Barbara Hnědá-Elliott, MS, MT (ASCP) SM
Richard James Wallace, Jr., MD,
University of Texas Health Science Center
Tyler, Texas,