co je Kaposiho sarkom?

Kaposiho sarkom (KS) je onemocnění endotelových buněk krevních cév a lymfatického systému. Navzdory svému názvu již není klasifikován jako sarkom (což je maligní nádor mezenchymálního původu), protože je způsoben multicentrickou vaskulární hyperplazií.

existují čtyři typy Kaposiho sarkomu.

  • klasický typ Kaposiho sarkomu-to se týká starších mužů středomořského a středoevropského původu a u mužů v subsaharské Africe., Je spojena s diabetes mellitus, ale není spojena s infekcí HIV.
  • virus lidské imunodeficience (HIV)-Kaposiho sarkom spojený-to postihuje hlavně muže, kteří mají sex s muži (MSM). Kaposiho sarkom je jednou z nejčastějších forem rakoviny v Ugandě a Zambii, zejména u dětí.
  • endemický nebo africký Kaposiho sarkom-to vzniká v některých částech Afriky u dětí a mladých dospělých.
  • iatrogenní Kaposiho sarkom-v důsledku léčby léky způsobující potlačení imunity.,

Ve Spojených Státech, Kaposiho sarkom byla běžná zejména v roce 1980. To zůstává převládající mezi HIV-pozitivních mužů, kteří měli sex s muži (MSM), který má velmi agresivní chod. Vyskytuje se méně často u intravenózních uživatelů drog a je vzácný u žen, hemofiliků nebo jejich sexuálních partnerů. Kaposiho sarkom spojený s HIV je častější u žen než u mužů v některých částech Afriky. V USA a Evropě se stala méně častou kvůli účinné vysoce aktivní antiretrovirové léčbě (HAART) HIV.,

iatrogenní Kaposiho sarkom je zvláštním zájmem pacientů po transplantaci orgánů, zejména v geografických oblastech spojených s vysokou hladinou infekce Kaposiho sarkomem herpesvirem (KSHV). Většina z nich má virus před transplantací, ale léky způsobují jeho reaktivaci. Použití kortikosteroidů a biologických látek, jako je rituximab, infliximab a abatacept, předepsané pro chronické zánětlivé a autoimunitní stavy, jsou také náchylné k rozvoji Kaposiho sarkomu.

jaká je příčina Kaposiho sarkomu?

Kaposiho sarkom má několik příčin.,

  • infekce Kaposiho sarkomem herpesvirem (KSHV). Tento virus se také nazývá lidský herpesvirus 8 (HHV8). Nejčastěji se vyskytuje v MSM, ale byl pozorován u heterosexuálů. Objevují se Data, že mohou nastat ne-sexuální způsoby přenosu, možná prostřednictvím slin nebo kousnutí členovců.
  • je také spojena s produkcí specifických cytokinů nebo buněčných signalizačních proteinů, genetických faktorů, hormonálních faktorů a imunodeficience. Klesající počet buněk CD4 má silnou souvislost s AIDS Spojeným a klasickým Kaposiho sarkomem.,

KSHV může ležet spící nebo replikovat a způsobit onemocnění. KSHV může také způsobit některé formy Non-Hodgkinského lymfomu a Castlemanovy choroby.

Jak se Kaposiho sarkom dárek?

Kaposiho sarkom představuje jako červené až purpurově macules, papuly a noduly, kdekoliv na kůži nebo sliznicích vystýlajících ústa, nos, a v krku, lymfatických uzlin; nebo jiných orgánů. Zpočátku jsou léze malé a bezbolestné, ale mohou ulcerovat a stát se bolestivými.,

Existují různé formy:

  • Lokalizované nodulární KS
  • Lokálně agresivní KS
  • Všeobecný lymphadenopathic KS
  • Patch fázi VM
  • Lokální plakety KS
  • Exophytic KS
  • Infiltrované plaky KS
  • Diseminovaná kožní a viscerální KS
  • Telangiectatic KS
  • Keloidal KS
  • Ekchymotická KS
  • Lymphangioma-/kavernózní VM.

Kaposiho sarkom často začíná jako ploché skvrny na jedné nebo obou dolních končetinách, často ve spojení s lymfedémem., Náplasti se vyvíjejí do plaků, uzlů nebo šupinatých nádorů.

Kaposiho sarkom ve spojení s infekcí HIV se může kdykoli během onemocnění vyvinout. Obecně platí, že čím větší je imunosuprese (např. u buněk CD4 méně než 200 / mm3), tím rozsáhlejší a agresivnější bude Kaposiho sarkom.

Kaposiho sarkomové léze se mohou také vyskytnout interně; ve střevech, plicích, genitáliích, lymfatickém systému a jinde., Tyto vnitřní léze může způsobit příznaky, jako jsou:

  • Potíže s polykáním
  • Krvácení
  • Hematemeza
  • Hematochezie
  • Meléna
  • neprůchodnost Střev,
  • Dušnost
  • Oteklé nohy.
Kaposiho sarkom

Viz další obrázky Kaposiho sarkomu.

jak je diagnostikován Kaposiho sarkom?

krevní testy nemusí vykazovat žádnou abnormalitu v závislosti na tom, zda existují související poruchy, jako je AIDS. Pokud dojde ke krvácení, může dojít k anémii. Testy KSHV nebo titry protilátek proti KSHV jsou náročné interpretovat., Počet lymfocytů CD4 a studie zatížení HIV v plazmě se provádějí u pacientů s infekcí HIV.

výskyt Kaposiho sarkom léze je často typické, ale kožní biopsie z léze umožňuje definitivní diagnózu, stejně jako další podmínky, jako je melanom, plísňové infekce, a mycetom napodobují Kaposiho sarkom ve vzhledu a umístění. Histopatologie Kaposiho sarkomu ukazuje červené krvinky v štěrbinovitých prostorech vytvořených atypickou proliferací vřetenových buněk endoteliálních buněk a spojených se zánětlivými buňkami.,

Stagingu a prognózy v Kaposiho sarkom

Tam byly různé pokusy o klasifikaci Kaposiho sarkom, v závislosti na tom, zda je lokalizované nebo diseminované v kůži, a pokud je lymfatických uzlin nebo vnitřních orgánů zapojení. Stupeň přítomné imunosuprese může být také použit v stagingových systémech.

Kaposiho sarkom má variabilní průběh. U některých pacientů vyvinout jen pár drobných kožních lézí, zatímco jiní mají rozsáhlé vnější a vnitřní onemocnění. Poslední léze mohou mít za následek fatální komplikace z krvácení, obstrukce nebo perforace orgánu., Kaposiho sarkom není léčitelný, ale může být léčen a jeho příznaky kontrolovány.

jaká je léčba Kaposiho sarkomu?

u onemocnění HIV, pokud léze nejsou rozšířené nebo problematické, je často nejlepším přístupem k léčbě základní infekce HIV vysoce aktivními antiretrovirovými kombinacemi léků, které potlačují replikaci HIV (HAART).

  • HAART léky snižují frekvenci Kaposiho sarkomu a mohou také zabránit jeho progresi nebo vzniku nových lézí.,
  • předpokládá se, že zlepšení imunitní funkce vede ke snížení hladin proteinů podporujících růst nádorů.
  • při léčbě Kaposiho sarkomu bylo zjištěno, že chemoterapie HAART plus je účinnější než samotná HAART nebo samotná chemoterapie.

iatrogenní Kaposiho sarkom se může zlepšit nebo vyčistit, pokud je možné zastavit imunitní supresivní léčbu.

volba konkrétnější léčby závisí hlavně na rozsahu onemocnění.,

léčba lokalizovaných lézí

malé lokalizované léze se obvykle léčí pouze v případě, že jsou bolestivé nebo způsobují kosmetické problémy. Je třeba poznamenat, že léze mají tendenci se opakovat po lokální léčbě. Léčba zahrnuje:

  • kryoterapii kapalným dusíkem
  • radioterapii. To je nejužitečnější pro klasický Kaposiho sarkom a je méně účinné pro onemocnění spojené s HIV.
  • chirurgická excize jednotlivých uzlů.,
  • Laserové terapie pomocí pulsní dye laser nebo laser na bázi oxidu uhličitého,
  • Injekce s léky proti rakovině, jako je vinblastin
  • Lokální aplikaci panretin gelu (Panretin®). Tento lék zatím není k dispozici v Nový Zéland
  • Electrochemotherapy, nová léčba, která využívá elektrické impulsy k posílení účinnosti bleomycin nebo cisplatinou vstřikuje do nádorů.

léčba rozsáhlých nebo vnitřních lézí systémovou terapií

podává se kombinace protinádorových léků, ale při nižších než obvyklých dávkách, pokud existuje imunosuprese.,

Další chemoterapie, které jsou používány v některých mezinárodních center patří bleomycin, etoposid, paclitaxel, docetaxel a liposomální formy konvenčních léků proti rakovině, doxorubicin nebo daunorubicin. Lipozomální znamená, že léky jsou potažené v malých tukových bublin, nebo liposomy, což umožňuje lepší vstřebávání, což vede k menší srdeční toxicity a myelotoxicita. Paklitaxel je schválen pro použití v Kaposiho sarkomu v pokročilých stádiích nebo jako druhá možnost.

imunoterapie zahrnuje použití interferonu-alfa a imikvimodu, sirolimu a thalidomidu.,

Kaposiho sarkom se může objevit u pacientů po transplantaci orgánů. Přechod z cyklosporinu na sirolimus (rapamycin) vedl k rozlišení sarkomu. To je primárně přičítáno Anti-proliferativním a anti-angiogenním účinkům sirolimu (inhibitoru mTOR).

probíhají klinické studie na celou řadu dalších terapií.

  • fotodynamická terapie je kombinací fotosenzitizátoru a světelné energie.
  • Isotretinoin je vitamin-derivát obvykle používaný k léčbě akné.
  • Bexaroten se používá k léčbě kožního T-buněčného lymfomu.,
  • inhibitory cytokinu (biologika)
  • těhotenský hormon, lidský choriový gonadotropin (HCG); Kaposiho sarkomové léze zmizí u některých žen, když otěhotní.
  • Ganciklovir, cidofovir a foskarnet (antivirové léky) byly v poslední době hlášeny mít za následek nižší sazby Kaposiho sarkom mezi těmi, kteří byli léčeni pro CMV retinitidy (zánětu sítnice způsobené cytomegalovirus) a jsou v současné době studovány. Aciclovir, další antivirotikum, byl vyzkoušen, ale nezdá se, že by fungoval.,
  • cílení vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF): vyhodnocují se léky působící na receptory VEGF, jako je bevacizumab a sorafenib.
  • imunomodulační činidlo lenalidomid je také předmětem studie.